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宝宝“波兰综合征”不用愁:有问题,但不是大问题!
对于“波兰综合征”,有很多家长都很好奇,宝宝手上的短并指问题怎么和国家波兰产生联系了?其实这是为了纪念一位叫做Poland的医生而命名的,他发现了这种病情的患儿,通常会有一侧胸肌缺如或发育不良,且伴有手指短小、有短并指的情况。正因为很多家长都不了解“波兰综合征”,当宝宝出现这种情况之后就会很焦虑。在门诊的时候,一个刚刚六个月的宝宝是波兰短并指,他的外婆不停地跟我说“天天在家发愁,都睡不着觉”,很是心疼孩子。所以有必要让大家对“波兰综合征”有个初步的认识,不要过于焦虑了。如何区分“波兰综合征”和短并指?就像是前面提到的,“波兰综合征”不同于一般的短并指,它最主要的特征就是伴有胸廓的发育异常,这两者是如影随形的关系。宝宝的胸廓发育异常,也有可能体现在肌肉的发育上,在门诊临床上,我们更多见到的是宝宝的一个胸大肌、胸小肌发育异常,就像是这个来自河南的宝宝,在出现短并指的情况下,检查胸廓的时候也发现了异常,这就是典型的“波兰综合征”。不是大问题:怎么治疗“波兰综合征”?外婆对孩子手上的情况很是担心,我告诉她,不要担心,无论是短并指还是波兰综合征短并指,我做了很多,都是先对并指进行分指,然后分指之后进行功能锻炼,如果没有特殊情况,一般孩子六个月就可以做手术了,越早手术,宝宝的手指可塑性越好,术后可恢复的空间也就越大。并指分指就会涉及到一个植皮还是不植皮的问题。并指分指出现皮肤缺损后,过去直接的处理方式是从宝宝身体部位上取皮,比如柔软的肚皮上,进行植皮手术。但是这样的方式有一些不足之处,比如会有概率出现植皮坏死的情况,同时这样操作也不可避免地会在取皮的地方留下疤痕印记,移植后的区域也没有那么自然。现在有了不植皮的手术方案,利用人工真皮覆盖创面,避免出现移植坏死的风险,通过人工真皮诱导宝宝创口附近的皮肤向中心生长,这样会比较接近周围的正常皮肤。宝宝“波兰”手指还能长长吗?很多宝宝做完手术后,家长会问我,分指之后,宝宝手指是不是长长了一点?这种情况其实一方面是在手术的时候,我会把孩子的指蹼加深,这样会显得手指相对的长一些,更有利于孩子去锻炼手部的功能。还有就是因为进行手术的时间比较早,孩子会有很长的功能锻炼周期,很多家长反映,孩子比较愿意用手术后的手去运动,这样在孩子的发育早期,手指得到了很多锻炼,这个过程会刺激手指的生长,所以宝宝的手指是有机会再长长的。
陈江海医生的科普号
Poland综合征
治疗前 14岁中学生,饱受右侧胸部畸形困扰,来胸科医院时被确诊Poland(波兰综合征),小朋友右侧胸壁发育欠佳,右侧胸壁凹陷、右侧胸大肌缺如、只有部分胸小肌。如果是女性,可能还有乳腺发育不良或缺如。行骨性胸廓矫正,达到比较明显好的效果。 治疗中 术中超稳定防移位矫形板发挥了很大作用,因为患儿凹陷范围较广、凹陷边缘靠右侧基本达到腋前线了,再往外就不好固定了。 治疗后 治疗后即刻 超稳定固定防移位系统,是目前预防移位、切口感染最佳的矫形系统。而且适合众多胸壁畸形矫正,尤其适合鸡胸、复发、复杂畸形、肋弓畸形矫正。
倪浩医生的科普号
确定是波兰综合征?他胸部有问题吗?没有胸肌吗?
“这应该是个波兰!”“确定是波兰?”孩子爸爸听到我的话后,明显有些震惊,把这句话又重复了一遍。“他胸部有问题吗?”孩子爸爸追问道。“我来看一眼。”听到我的话后,孩子爸爸立马赶紧把孩子的上衣解开了。“没有胸肌吗?两边有明显的差异吗?”孩子爸爸心中的疑问更深了。听到孩子爸爸的话,我瞬间就懂了,他来之前就有了解过相关的知识。于是我就给他一边讲解,一边带他感受了下孩子胸部两边差异的情况。这个孩子胸口稍微差一点点,摸起来这地方肉肉的、有点弹性,你把手轻轻地啪下去就能感受到骨头。右边这个地方看着胖,其实是脂肪。差就差这一点。现在孩子小看不出来,等他大了,左边的胸肌更发达了,所以就出来了。但总体来说,症状很轻。孩子爸爸照着我说的,试着按了下,这才发现了异常。由于情况超出了他们的预料,孩子妈妈赶紧问:“要干预吗?”。我告诉她:“问题不大,暂时不用干预,只管手就行”。其实,对这个短并指的孩子来说,首先要做的是将并在一起的五指打开,虎口加大,增强他的活动能力。手术后,家长要多引导孩子去锻炼他的手,让他主动去抓、握。他愿意用这个手,动的多、练得多就长得快。至于短指,可以等孩子到18岁左右再进行干预。他现在是小,但功能正常、看起来也蛮协调的,让他慢慢长就好了。这个事不要太着急。
陈江海医生的科普号