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连续性肢端皮炎
一、概述连续性肢端皮炎别名持续性肢端皮炎(Hallopeau),是一种慢性、复发性、无菌性、脓疱性皮肤病,临床以甲周及甲下反复出现无菌性小脓疱及指甲浑浊、增厚、脱落为特征。本病好发于青年,以女性多见,通常由微小的外伤或局部感染后诱发。由于其临床表现、病理改变与脓疱型银屑病相同,故认为本病是脓疱型银屑病的一种罕见类型,或是疱疹样脓疱病之一型,但也有不同意见,认为应该是一个独立疾病。连续性肢端皮炎(Acrodermatitis continua)又称肢端稽留性皮炎(Acrodermatitis perstans)或称匐行性皮炎(Dermatitis repens),也称脓疱性肢端皮炎、顽固性皮炎、肢端脓疱病等。本病中医文献称之为“旋指疳”。二、病因连续性肢端皮炎的病因尚不明确,目前主要有几种观点:1、感染学说:患者常于局部外伤后发病,可以在破溃的皮损内培养出多种葡萄球菌,故较多人认为本病是感染变态反应所致,但无菌性脓疱和对治疗抵抗为本病的特点;Millan主张病毒说,并将脓液接种于兔角膜获得成功。2、植物神经功能紊乱学说:有的患者有明显的植物神经功能紊乱,如皮肤温度降低、放射性剧疼、电击样抽搐、焦虑感、冬眠药治疗后好转。3、内分泌失调学说:本病在月经期加剧,妊娠期减轻,尿17—酮固醇正常。4、自身免疫失调学说:有认为本病是自身免疫性疾病。5、遗传亲缘学说:临床发现有一家父女三人同时患有此病。三、临床表现该病常发生在局部外伤或感染后,致甲沟部红肿,甲周及甲下开始陆续出现小脓疱,类似化脓性甲沟炎,以后逐渐扩大。损害初期多发于一个手指或足趾末节背侧皮肤,且手指较足趾更常见,尤其是甲周围,出现群集性无菌性小脓疱,几天后脓疱干涸遗留下污黄色鳞屑或痂皮,若痂皮脱落则见光红的糜烂面,但不久又有新的脓疱出现,此起彼伏,绵延不断,其他指、趾可相继发病。严重者肢端红肿糜烂,反复出脓疱,甚至融合成脓糊,伴有胀痛、灼热或瘙痒。病程久者指间关节强直,功能障碍;受累甲板浑浊失去光泽、变形、增厚,似灰指甲;甲床及甲板的脓糊引起甲损害,造成甲脱落;长期损害可引起皮下软组织萎缩硬化,末端指骨部分破坏、溶解、吸收、纤维化,以至指趾变尖细,或末节及甲板渐萎缩至缺失,即整个指头骨组织被吸收而缺失。有的患者伴有胸锁骨疼痛,或伴有精神抑郁、焦虑。除手足外,偶尔可累及口腔、鼻腔、尿道、女阴等处粘膜,发生红斑、脓疱、白斑、皲裂,特别是波及口腔颊黏膜,形成痛性环形白斑,假膜形成和皲裂、糜烂,或伴有地图舌,或沟纹加深为沟纹舌。本病发展缓慢,常迁延数十年不愈,皮损一般仅限于指、趾末端,若逐渐向近端扩展,亦可侵犯整个指、趾、手背、足背,但通常不会超越腕、踝关节。极少数严重者可以泛发全身,发展为泛发型,在四肢、躯干及颈部出现对称性红斑,其上可见密集分布粟粒大小脓疱,部分融合成脓糊,可见少量鳞屑,皮损处灼热、灼痛,高热畏寒,发热持续超过39℃。伴肝脾肿大、关节疼痛、白细胞升高、中性粒细胞增多。也可因激素减量或停用,或使用刺激性药物以及妊娠等因素而泛发。临床应与泛发型脓疱性银屑病、角层下脓疱病和疱疹样脓疱病相鉴别。对治疗抵抗、长期不愈的患者应注意肿瘤的发生。个别病人可因继发感染发生红皮病,最后因并发症导致全身衰竭而死亡。四、检查组织病理检查示:皮肤组织表皮角化不全,棘层增厚,表皮嵴延长,角层内见Munro微脓肿,其下对应的棘层内见Kogoj海绵状脓疱,其下方的真皮浅层毛细血管扩张,有慢性炎细胞浸润;棘层上部可见Pautrier微脓肿,脓肿内主要为中性粒细胞和淋巴细胞浸润。Ⅹ片示:第三指节骨远端缺失。脓疱液细菌培养(-)。五、诊断1、通常由微小外伤诱发,初发于1个手指或足趾末节背侧皮肤,缓慢发展累及其它指(趾),或扩展到整个指、趾及手背、足背,一般不超过腕踝关节,极少数也可渐向上蔓延波及到全身。2、皮肤损害为无菌性小脓疱,破溃后留下鲜红的湿润面,但在其下又发生新的脓疱,如此长期反复,可使皮肤干燥、变硬、脱屑。病程久者甲可变形,甲增厚或反甲,甲混浊失去光泽或萎缩脱落,似灰指甲;或见指(趾)挛缩变形,活动受限,皮下软组织萎缩硬化,骨质破坏、吸收、纤维化,以至于指端变细,整个指头骨组织被吸收而缺失。3、自觉症状有灼热、灼痛、轻度瘙痒等。4、偶尔可累及口腔、鼻腔、尿道、女阴等处粘膜,发生红斑、脓疱、白斑、皲裂,特别是波及口腔黏膜形成痛性环形白斑,口腔假膜形成和皲裂、地图舌,或沟纹加深为沟纹舌。5、严重时可出现发热、肝脾肿大、关节炎等,个别患者还可发生红皮病。六、鉴别诊断连续性肢端皮炎应与以下疾病鉴别:1、甲癣:又名灰指甲,由于真菌侵入甲板和甲床,使得指甲混浊、增厚、凹凸不平、变脆易碎、甲分离,真菌培养阳性。2、掌趾脓疱病:脓疱主要见于掌趾中心,或见于大小鱼际,不发生指趾萎缩和甲脱落,不累及粘膜。3、脓疱型银屑病:损害常见于手掌的大小鱼际及足弓部位,也可以发展到指(趾)背侧,初起为对称性红斑,很快出现若干无菌的小脓疱,然后干涸结成痂皮,痂脱落后出现小鳞屑。除见于掌趾外,身体其它部位也可见脓疱,指甲混浊肥厚,有脊状突起,表面顶针状凹陷。组织病理可见Kogoj海绵状脓疱、周围有银屑病病理改变。4、疱疹样脓疱病:是一种好发于孕妇的严重皮肤病,皮肤的基本损害为皮肤皱褶处(如腋窝,乳房下部,腹股沟,脐周,四肢屈侧,外生殖器等)在红斑基础上出现群集浅在性无菌小脓疱,常排列呈花环状、半环状或地图样,分娩后病情逐渐缓解,再次妊娠时本病还可以复发。5、脓疱性细菌疹:是机体对细菌性感染病灶所引起的一种机体过敏反应疹,常有感染病灶。损害往往先发生于手掌或足底的中央,逐渐蔓延至整个手掌和足底,也可蔓延到手足的侧面。损害初期为水疱,很快变为脓疱,常能看见脓疱和出血点相间存在,皮损多可互相融合呈蜂窝状外观,几天后脓疱干涸结痂变成棕色鳞屑,鳞屑脱落以后,又有新的脓疱出现,如此反复不已,持续若干年。6、角层下脓疱性皮肤病:是一种慢性、良性、复发性、脓疱性皮肤病,中年妇女多见,病理变化为角层下脓疱。皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮,排列呈环形或匐形性,好发于上肢、腹股沟和腋窝,水疱有时可见,但常为脓疱,脓疱常呈卵圆形,疱壁松弛,有时上部澄清,下部浑浊,呈弦月状。无全身性疾病及粘膜损害,为角层下脓疱。临床提示连续性肢端皮炎、掌跖脓疱病,疱疹样脓疱病,此类疾病性质相近,并可彼此转化。有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病可转化为脓疱型银屑病,有许多学者认为连续性肢端皮炎与脓疱型银屑病为同一疾病,但由于各有特殊性,处理上亦有不同,治疗时应暂时视为独立疾病。七、西医治疗目前西医治疗本病较为棘手,常对各种治疗抵抗,外用药物包括各种糖皮质激素霜剂、维生素D3衍生物(如卡泊三醇软膏、钙泊三醇倍他米松乳膏)、钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司乳膏)等,配合系统治疗短期内常能取得满意疗效,如维A酸类药物、环孢素A、甲氨蝶呤等,但停药后病情常反复,且局部长期外用皮质类固醇激素制剂,副作用大,易产生依赖性。近年来,有个案报道生物制剂用于治疗难治性病例取得良好疗效,且不良反应小,如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。也可服用各种锌制剂、抗生素,大剂量维生素E等。治疗参考:1、连续性肢端皮炎发病可能与病毒感染和平时饮食不节、烟酒过多、湿气太重相关,除要进行饮食调节、不能吃辛辣过敏性食物、戒烟戒酒外,应该注意抗病毒治疗。2、寻找感染病灶并给予适当处理。3、四环素0.5~1g/d,分2次服,连服1~3个月,部分病例有效,但停药后往往很快复发。4、雷公藤可抑制白细胞趋化性和稳定溶酶体膜,减轻组织损伤,并有免疫抑制作用。国内报道用此药配合糖皮质激素治疗泛发型连续性肢端皮炎有效,很快退热,第5天脓疱开始消退。5、糖皮质激素用于泛发型,泼尼松40mg/d,可配合其他药物,部分病例可暂时有效。6、阿维A酯50mg/d,或阿维A20~30mg/d,口服,对部分病例有效,此药可从几方面发挥作用,包括促使表皮恢复正常和使真皮炎性浸润消散。7、PUVA(光化学疗法)能抑制新脓疱发生,可与阿维A合用。此外,采用浅层X线或放射性核素局部照射,对部分病例有效。8、局部治疗,可使用含抗生素与糖皮质激素的霜剂或软膏,采用密闭包扎,连续治疗数周,可使病程暂时缓解。9、外用焦油类制剂亦有一定疗效。八、中医治疗中药治疗本病疗效显著,依据本病病因病机,结合皮损色泽,水泡、脓疱表现,患者的舌脉及伴随的症状,进行综合辨证,大约治疗月余开始见效,治疗1-2年多数患者都能彻底治愈。我院皮肤科在治疗连续性肢端皮炎方面,已达国际、国内领先水平。近几年我的中国连续性肢端皮炎及掌趾脓疱病中医研究QQ群(152901037)和微信群(lixixin666)里所有接受中药治疗的患者基本都达到了彻底治愈,使他们摆脱了疾病之苦。九、日常护理1、忌用碱性大的肥皂,否则会刺激皮损,使病情加重,可选择刺激性小的硼酸皂。2、保持肢端清洁,防止感染,但忌用热水烫洗,否则会使皮损红肿加重,渗液增多。3、保持皮肤的完整性,不可随意剪坏甲、撕皮屑、挤脓疱等,否则容易造成损伤,甚至引发感染。4、尽量避免将患指长时间暴露在强日光下,或在炎热、寒冷、大风等气候恶劣的条件下暴露,否则容易加重病情。5、保持良好的心态,避免情绪过激,加强身体锻炼,增进皮肤的抵抗力,有利于疾病的康复。6、坚持守方治疗,本病病程较长,需要有足够的耐心,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。7、功能锻炼,每天双手手指做5~8 次屈伸动作,并经常张开双手,使其尽可能的往开伸展,从而使双手恢复正常。十、饮食宜忌连续性肢端皮炎是对患者身体伤害非常大的一种疾病,患者不仅需要进行正确的治疗,还需要注意日常的饮食调理,才能尽快将其治愈。1、忌食辛辣腥膻刺激性燥热性发物:因这些食物可影响机体内分泌,从而造成皮肤刺痒,使皮损加重或复发。⑴禽畜类如羊肉、鹿肉、狗肉、猪头肉、牛肉等;⑵水产类如海虾、带鱼、鲅鱼、河虾、沙丁鱼、黄花鱼、鳕鱼、鳝鱼、螃蟹、海参等;⑶蔬菜类如辣椒、韭菜、香菜、香椿芽、竹笋、芹菜、菠菜、豆芽、生葱、生蒜等;⑷调味品如芥末、花椒、胡椒、茴香、肉桂等;⑸果品类如樱桃、柑橘、芒果、榴莲等;⑹少吃煎炸熏烤的食物,少吃咸食,忌烟、酒、咖啡等;2、忌食油腻食物:这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌,使病情加重,膳食中要控制脂肪摄入量,每天供给总膳食脂肪量应在50克左右;还应注意少吃甜食,因为含糖较多的饮食可促使脂肪异生后产生更多的脂肪。3、忌吃寒凉性的食物、忌吃燥性比较大的食物。注意:忌口应该视个体差异而定,一味忌口,将使人体丧失大量营养,不利于病情恢复,若摄入某种食物后皮损加重,则应加以控制。4、宜食入富含维生素A、B2、B6、E的食物:含维生素A的食物如猪肝、胡萝卜、蛋黄等,可以纠正毛囊皮脂角化异常,防止毛囊堵塞;含维生素B2、B6的食物对脂肪的分泌有调节和抑制作用;含维生素E的食物有促进皮肤血液循环、改善皮脂腺功能的作用。富含上述维生素的食物有动物肝、胡萝卜、南瓜、土豆、卷心菜、芝麻油、菜子油等。5、适当给予高蛋白饮食,因为蛋白质有利于保持正常皮肤角化代谢和毛囊正常畅通,蛋白质含量高的食物,如豆腐、鸡蛋、酸奶、猪皮、瘦肉等。十一、预后1、本病病程一般持续10~20年,可仅停留在初发部位,亦可在数月至1~2 年后,其他手指、足趾相继累及,并可扩展到掌、跖、手背、足背、腕、肘部,甚至泛发全身。2、本病病期长者疗程亦长,病期短者起效也快,治愈后也较少复发;此外,年龄越小疗效越好。3、临床提示连续性肢端皮炎、掌跖脓疱病,疱疹样脓疱病,此类疾病性质相近,并可彼此转化。
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