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颞动脉炎
??一、概述颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎,是一种全身性的大中动脉炎性疾病,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,表现为颞部或枕部头痛、发热、视力模糊和复视。病因可能与遗传、病原体感染和免疫功能紊乱有关。颞动脉炎是少见病,发病率为22/10万,多见于50岁以上的中老年,女性多于男性,及时、正确治疗效果良好,大部分可治愈。二、病因及发病机制1、高龄:本病从不发生在50岁以前,50岁以后发病率逐渐升高。2、遗传因素:民族和地域是重要的发病因素,对患颞动脉炎的家族成员发病情况的调查发现,颞动脉炎的一级亲属中发病率高于正常人群,多数成员有HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。3、自身免疫反应:颞动脉炎的炎症反应主要集中在动脉内膜,有淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞浸润和免疫球蛋白沉积,符合免疫炎性反应表现。4、感染因素:颞动脉炎患者发病前常有疱疹病毒、巨细胞病毒、副流感病毒感染的经过,推测发病可能与感染这些病毒有关。三、临床表现1、老年人多见,发病年龄在50-90岁之间,平均年龄为70岁男女比例为1:2.2、全身症状:多缓慢起病,突然发病者少见,表现为乏力、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、食欲减退、体重减轻,耳后或颈部淋巴腺肿大。3、头部症状:表现为一侧或双侧颞部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颞浅动脉增粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、面部及耳后动脉亦可累及。4、眼部症状:眼动脉、睫后动脉、枕皮质区动脉受累时可表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹。如不及时治疗,随着病情发展,可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障碍:动脉炎症累及面部的动脉时可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍,可因咀嚼肌疼痛影响进食,张口下颌偏向疼痛一侧。5、神经系统表现:约30%的患者有神经系统症状,如精神失常、意识障碍、躯体麻木、无力,是造成死亡的主要原因。6、其它系统表现:颞动脉炎累及躯体大血管的机率在10%-15%,可涉及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等,症状依累及的动脉不同各异。如锁骨下动脉受损可出现血管杂音、动脉搏动减弱或呈无脉症、假性动脉瘤、上肢运动障碍;如冠状动脉受损可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、辅助检查1、实验室检验:比较明显异常是血沉增快和C反应蛋白增高,其它检验项目变化不大,如轻中度贫血、血清白蛋白降低、血浆球蛋白电泳显示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超声:可观察颞动脉、颈内动脉、颈外动脉是否有血管壁水肿、狭窄和闭塞,血流速度和方向。2、经颅多普勒超声:可观察颅内大动脉血流速度,有无涡流和湍流,判断血管有无痉挛、狭窄和闭塞。3、颞动脉活检:颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊颞动脉炎最有价值的方法,其阳性率在40-80%之间,特异性100%,在光镜下观察到发现巨细胞即可确诊。4、颞动脉造影:可发现颞动脉管腔不规则及狭窄,可作为颞动脉活检部位的指示。5、选择性大动脉造影:从临床症状表现怀疑有大动脉损害时可选择性动脉造影,如主动脉弓及其分支、锁骨下动脉造影。6、实验室检查:血沉增快、C反应蛋白增高、贫血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持颞动脉炎的诊断。?五、诊断依据根据典型的临床症状和体征,结合颞动脉活检在光镜下可见颞动脉壁有单核细胞和巨噬细胞浸润,即可确诊。六、鉴别诊断1、结节性多动脉炎结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎,仅局限于皮肤,取受累部位的血管活检可作出鉴别。2、过敏性血管炎过敏性血管炎主要影响皮肤细小血管(细小动脉和静脉、毛细血管),有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。六、治疗1、糖皮质激素:多选用泼尼松,可迅速控制病情,但长期使用可引起医源性库欣氏综合症,表现为满月脸、水牛背、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用,并降低机体的抗病能力,要在医生指导下用药。2、免疫抑制剂:常用硫唑嘌呤,适用于对糖皮质激素治疗不佳的患者,两药使用,副作用有食欲减退、肝功能损害。3、预防血栓治疗:推荐常规使用小剂量阿司匹林,以防止血栓形成。如出现缺血症状,则需进行抗血栓治疗。4、受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,治疗周期可存在个体差异,平均治疗时间为2年。七、预后:本病预后良好,激素减量过快易复发,部分患者治疗周期需5年,甚至更多。
周联生医生的科普号
儿童大动脉炎合并主动脉狭窄介入治疗案例
基本信息】女、12岁【疾病类型】儿童大动脉炎合并主动脉狭窄【就诊时间】2021年11月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院(三甲医院)【治疗方案】介入微创治疗【治疗周期】3天【治疗效果】介入治疗1次效果显著。【推荐理由】患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄,介入治疗后狭窄解除,上下肢血压差缓解。患儿因大动脉炎导致主动脉狭窄,就诊首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科,入院时上肢血压收缩压130mmHg,下肢血压收缩压60mmHg,患儿下肢温度低,行走乏力,入院CT血管造影显示主动脉狭窄,最窄处仅2mm。经过风湿科系统治疗后动脉炎基本控制,血沉正常后,和介入血管科联系行介入治疗。因为孩子较瘦小,股动脉纤细,所以先考虑球囊扩张至10mm,症状解除后,等孩子长大后再行2期扩张。介入治疗前,先行主动脉造影显示主动脉最窄处仅2mm,正常部位主动脉有15mm,分别用5mm,10mm球囊扩张主动脉,原狭窄处基本扩张至10mm治疗过程顺利,孩子术后常规行抗凝处理,第三天孩子主诉穿刺口疼痛肿胀,超声显示有假性动脉瘤形成,后超声引导下行凝血酶注射,假性动脉瘤立即闭塞。患儿术后一个月,术后孩子下肢血压收缩压上升80mmHg,温度上升,行走后乏力明显改善,患儿恢复良好,我们也非常高兴!也祝福患儿早日康复!科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科,一级临床科室,填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形;KT综合征、PW综合征;视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗;儿童血管性疾病,如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎;儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位,引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备,配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统,以及现代化的硬件配置,不仅保证医疗质量的提高,同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下,科室建设和学科建设双线并重,科室创始人申刚主任,从事介入临床诊疗工作20余年,迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台,并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生,充分利用新兴介入技术优势,弥补传统治疗不足,为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务,为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力,促进儿科事业的发展。
申刚医生的科普号
大动脉炎(TAK)新的分类标准:2022,EULAR
在确诊前,应先排除先天因素或者类似血管炎病变。诊断的必要条件:确诊时年龄≤60年;影像学提示存在血管炎(符合必要条件才能进入评分体系)评分临床标准如下:女性:+1分;心绞痛或缺血性心痛:+2分;上肢/下肢活动不利:+2分;血管杂音:+2分;上肢脉搏减弱:+2分;颈动脉异常:+2分;双上肢收缩压差≥20mmHg:+1分;评分影像学标准:受累动脉数量:1条动脉:+1分;2条动脉:+2分;≥3条动脉:+3分;对称动脉成对受累:+1分;腹主动脉受累伴肾脏或肠系膜受累,记为+3分。确诊标准:上述10项条目,得分≥5分可确诊TAK。此标准的敏感性94%、特异性99%。
李治琴医生的科普号