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胆淤宝宝求生记我叫晶晶（化名），出生在青海的一个藏族家庭，父亲是名退伍军人，母亲是一名普通职员，全家因为我的降生而沉浸在喜悦之中。然而，我是一名早产儿，生后因为不能进食住进了当地医院的新生儿病房，每天只能依靠输注牛于蒲医生的科普号
苯巴比妥治疗婴儿及儿童胆汁淤积症复旦大学附属儿科医院肝病科，库尔班江·阿布都西库尔医生苯巴比妥最初是用于治疗癫痫或惊厥，但苯巴比妥也在国内外有几十年的历史用于治疗胆汁淤积症、高胆红素血症及胆汁淤积症引起的瘙痒。检查同位素肝胆显像（ECT）排查胆道闭锁之前也是建议口服3-5天的苯巴比妥增加胆汁流提高检查结果的准确性。苯巴比妥有肝酶诱导作用，通过诱导UDP-葡萄糖醛酸转移酶等溶酶体酶的作用，在小鼠中增加胆汁流，促进胆汁酸和胆红素排泄。针对猴子的研究中，苯巴比妥除了增加胆汁流，还可以增加胆汁酸的排泄。在人类肝内胆管缺失、良性复发性肝内胆汁淤积症、进行性家族性肝内胆汁淤积症、原发性胆汁性肝硬化，硬化性胆管炎及妊娠期胆汁淤积症等患者当中，苯巴比妥治疗后不仅可使胆汁酸下降，而且可以减轻瘙痒症状。也有研究表明，胆汁淤积症患者当中苯巴比妥治疗也可以降低胆红素及血脂。早在1980年，德国医生研究苯巴比妥治疗对难治性胆汁淤积症及健康儿童肝功能指标及胆汁酸谱影响。所有接受苯巴比妥治疗的儿童难治性胆汁淤积症明显好转，胆汁酸水平明显下降，皮肤瘙痒明显减轻。苯巴比妥治疗的患者胆汁酸葡萄糖醛酸化水平和羟基化水平明显升高，可能是因为苯巴比妥增加了胆汁流，促进了胆汁酸排泄，而且通过肝酶诱导促进胆汁酸羟基化、硫酸化及葡萄糖醛酸化改善了胆汁酸谱从而促进胆汁酸通过尿液和胆汁排除到体外。另一项研究表明苯巴比妥治疗肝内胆汁淤积症儿童后胆囊和粪便排泄的胆汁酸增加，葡萄糖醛酸化的胆汁酸水平明显升高，但羟化的胆汁酸水平没有升高。有研究观察4例肝内胆管缺失及1例胆道闭锁术后儿童苯巴比妥治疗后的疗效，皮肤瘙痒不仅有所好转，黄瘤数量及大小均有改善。总胆固醇和血脂平均下降50%，胆红素、转氨酶和碱性磷酸酶等指标没有明显升高。苯巴比妥降低血脂的机制尚不清楚，但考虑为通过促进胆汁酸代谢及排泄达到降血脂的效果，因为血脂是胆汁酸的原料。另一项研究纳入4例严重肝内胆汁淤积症儿童及4例阿拉杰里（Aalgille）综合征儿童，苯巴比妥治疗14天后皮肤瘙痒症状减轻，血清胆红素、胆汁酸及胆固醇等指标显著下降。谷丙转氨酶和谷草转氨酶没有上升，但碱性磷酸酶有所上升。胆汁里面排泄的总脂肪含量有所上升。Gent等长期随访2例家族性肝内胆汁淤积症兄弟，观察苯巴比妥治疗4年的疗效及安全性。治疗过程中瘙痒症状持续改善或缓解，胆红素水平下降，但胆汁酸水平下降幅度不大。治疗期间曾2次停药，停用苯巴比妥后症瘙痒状明显加重，胆红素水平反弹。苯巴比妥治疗没有明显影响患儿生长指标，也没有影响大剂量维生素D3的治疗效果。苯巴比妥治疗后患儿耐受性良好，没有发现明显嗜睡或中毒等副作用。治疗期间因间歇性感染出现瘙痒和胆红素短暂性反弹。Stiehl等先后研究4例患有慢性胆汁淤积症、先天性肝内胆管减少、胆道闭锁、肝内胆汁淤积症等疾病的婴幼儿，苯巴比妥治疗后黄疸及皮肤瘙痒明显好转，最短治疗5天，最长治疗三个月。血清胆汁酸水平和胆红素水平明显下降，瘙痒明显减轻或缓解，胆汁酸半衰期明显缩短，反映胆管排泄的相关指标明显增加。苯巴比妥治疗仅4-7天以后就可以看到瘙痒症状好转或缓解。苯巴比妥可以引起嗜睡，但神经系统副作用与用药剂量直接相关，所以建议用小剂量，需要大剂量时建议从小剂量逐渐加量避免副作用。苯巴比妥可能会引起呼吸抑制，有基础肺部疾病排痰困难或呼吸困难患者慎用或避免用大剂量的苯巴比妥。参考资料：1.??????PanditaA,GuptaV,GuptaG.NeonatalCholestasis:APandora'sBox.ClinMedInsightsPediatr.2018Dec?2.??????FeldmanAG,SokolRJ.Neonatalcholestasis:emergingmoleculardiagnosticsandpotentialnoveltherapeutics.NatRevGastroenterolHepatol.2019Jun;16(6):346-360.?3.??????CiesJJ,GiamalisJN.Treatmentofcholestaticpruritusinchildren.AmJHealthSystPharm.2007Jun1;64(11):1157-62.4.??????StiehlA,BeckerM,CzyganP,Fr?hlingW,KommerellB,RotthauweHW,SennM.Bileacidsandtheirsulphatedandglucuronidatedderivativesinbile,plasma,andurineofchildrenwithintrahepaticcholestasis:effectsofphenobarbitaltreatment.EurJClinInvest.1980Aug;10(4):307-16.?5.??????LinarelliLG,HengstenbergFH,DrashAL.Effectofphenobarbitalonhyperlipemiainpatientswithintrahepaticandextrahepaticcholestasis.JPediatr.1973Aug;83(2):291-8.6.??????BeckerM,vonBergmannK,RotthauweHW,LeissO.Effectsofphenobarbitalonbiliarylipidmetabolisminchildrenwithchronicintrahepaticcholestasis.EurJPediatr.1984Nov;143(1):41-4.?7.??????GhentCN,BloomerJR,HsiaYE.Efficacyandsafetyoflong-termphenobarbitaltherapyoffamilialcholestasis.JPediatr.1978Jul;93(1):127-32.?儿童肝病