推荐专家
疾病：
大疱性类天疱疮
医院科室：
不限
开通的服务：
不限
医生职称：
不限
出诊时间：
不限
暂无推荐医生
大疱性类天疱疮其他推荐医院 查看全部
大疱性类天疱疮科普知识 查看全部
大疱性类天疱疮误诊为带状疱疹病例患者男，65岁。因反复胸部、腋下出现多个大疱近1个月就诊。曾在外院2次按“带状疱疹”治疗，治疗后个别疱疹愈合留有色素沉着，但迁延不愈，疱疹数量逐渐增多。发病期间无疼痛，微痒，不发热。否认糖尿病及类似家族病史。查体发现胸部及腋下有数个2-7cm大小疱疹，散在分布，不局限于一侧，疱液澄清、混浊不一，疱壁较厚，无红疹、红斑，个别已先期愈合。确诊为大疱性类天疱疮。予泼尼松每日30mg口服，忌食辛辣食物。2周后病情基本控制，疱疹逐渐愈合，无新疱出现，泼尼松按常规减量治疗，停药半年后随访未见复发。大疱性类天疱疮是一种泛发性表皮下大疱性皮肤病，好发于60-80岁老年人，男女发病率相近，亦可见于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱，疱壁紧张，不易破，疱液澄清或混有血液，尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂，愈合较快，遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部，常先发于某一部位，半月至数月后发展至全身，伴瘙痒，约20%患者发生口腔黏膜损害，且通常较轻，破后糜烂面很少扩展，易愈合，部分病例可自行缓解。本病病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。尼氏征阴性，免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和(或)C3沉积为其特点。本例没有带状疱疹常见的神经痛，疱疹散在分布，并非成集簇状，可资鉴别，误诊与临床医生经验有很大关系。本病对糖皮质激素非常敏感，疗效好，临床激素用量应视不同的病情而定，使病情得到控制。对于病情较重的患者可加用免疫抑制剂氨苯砜、羟基氯喹等，以缩短疗程，提高疗效。应用泼尼松治疗，停药半年后未见复发。王祥瑞医生的科普号
寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮如何避免过度治 疗，并且实现精准治疗。寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮治疗都是以糖皮质激素治疗为首要的推荐治疗方案。但任何药物都有副反应，尤其是糖皮质激素，很多患者“谈激素色变”不愿意使用激素治疗，有的为了迅速控制病情，又过量使用使得有的患者虽然皮损恢复，但同时离死亡也就越近。因此要避免“过度治疗”，在保证疾病治疗疗效、减少患者症状的同时尽可能减少药物的副作用， 实现“精准治疗”。云南省中医医院皮肤科张佩莲 如寻常型天疱疮，要评估病情的轻重，临床上常用的日本标准（JPDSS），简单适合临床粗略评估，见下表。JPDSS的最高分为18分。病情严重程度为: ≤5分，轻度 6~9分，中度≥10分，重度口腔病变评分为粘膜主导型PV患者的两倍 根据评分来选择激素及免疫抑制剂的用量。轻度 初始泼尼松为0.5 mg/kg·d；中度 1.0 mg/kg·d，2周内无效，升至1.5 mg·/kg·d重度 初始1.5 mg/kg·d，联用免疫抑制剂若无效，甲泼尼龙500 mg或1 000 mg 静脉滴注，连用3 d，恢复到原剂量如类天疱疮水疱发生于“正常”皮肤，瘙痒轻微或缺如，可单纯外用激素敏感。若红斑面积广泛、水疱发生于红斑上瘙痒剧烈，外周血嗜酸性粒细胞数、血清中特异性IgE型抗BP 抗体或IgE水平高，对外用激素治疗常常抵抗，此时就要加糖皮质激素和联合免疫抑制剂治疗。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。重要的事情说3遍，病情轻重的判断及使用激素用量，请到正规医院专科医生就诊。除病情轻重判断外还需评估患者当时机体状态，有无使用激素的禁忌，权衡利弊实时调整用量。张佩莲医生的科普号