皖南医学院第一附属医院

别名: 皖南医学院弋矶山医院
公立三甲综合医院

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大疱性类天疱疮科普知识 查看全部

大疱性类天疱疮误诊为带状疱疹病例患者男,65岁。因反复胸部、腋下出现多个大疱近1个月就诊。曾在外院2次按“带状疱疹”治疗,治疗后个别疱疹愈合留有色素沉着,但迁延不愈,疱疹数量逐渐增多。发病期间无疼痛,微痒,不发热。否认糖尿病及类似家族病史。查体发现胸部及腋下有数个2-7cm大小疱疹,散在分布,不局限于一侧,疱液澄清、混浊不一,疱壁较厚,无红疹、红斑,个别已先期愈合。确诊为大疱性类天疱疮。予泼尼松每日30mg口服,忌食辛辣食物。2周后病情基本控制,疱疹逐渐愈合,无新疱出现,泼尼松按常规减量治疗,停药半年后随访未见复发。大疱性类天疱疮是一种泛发性表皮下大疱性皮肤病,好发于60-80岁老年人,男女发病率相近,亦可见于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发于某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻,破后糜烂面很少扩展,易愈合,部分病例可自行缓解。本病病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。尼氏征阴性,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和(或)C3沉积为其特点。本例没有带状疱疹常见的神经痛,疱疹散在分布,并非成集簇状,可资鉴别,误诊与临床医生经验有很大关系。本病对糖皮质激素非常敏感,疗效好,临床激素用量应视不同的病情而定,使病情得到控制。对于病情较重的患者可加用免疫抑制剂氨苯砜、羟基氯喹等,以缩短疗程,提高疗效。应用泼尼松治疗,停药半年后未见复发。