海军军医大学第二附属医院

简称: 上海长征医院
公立三甲综合医院

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疾病: 多发性肌炎
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牛德福

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多发性肌炎科普知识 查看全部

如何治疗抗信号识别颗粒肌病(肌炎)抗信号识别颗粒肌病是最近十几年诊断的一种炎性肌肉病,以肌纤维坏死为主要特点,比较难治疗,其治疗方法如下:1、自我保健:患者首先应保持健康的心理状态,以积极的态度参与功能恢复训练。对于存在吞咽困难的患者应及早置入胃管或改变食物性状以及吞咽姿势避免误吸,瘫痪在床的患者也要主动或被动活动肢体预防褥疮。锻炼,可提高肌肉功能和生活质量。2、药物治疗:1)初始治疗:首选糖皮质激素,病情不严重的患者可首选口服糖皮质激素,儿童用量要增加,病情严重患者首选静脉应用糖皮质激素。根据病情严重程度及治疗反应,通常同时或1个月内添加另一种免疫抑制剂药物,主张采取IVIG合并他克莫司可以抑制补体以及巨噬细胞的活化,用于初始治疗。2)二线治疗:当患者出现严重肌无力,累及呼吸,出现严重吞咽困难并有误吸风险,或早期即出现肌肉脂肪化改变时,应考虑三种药物联用,除静脉用大剂量糖皮质激素,还要选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或吗替麦考酚酯中的一种,同时应用IVIg。3)三线治疗:严重的患者或复发需要住院采取三线药物治疗,在糖皮质激素基础治疗的基础上,加利妥昔单抗/环磷酰胺/促肾上腺皮质激素或其他生物制剂。IVIg或与其他药物联合应用。4)难治性患者的治疗策略:我们发现大约32.5%的患者在糖皮质激素治疗12个月后没有临床症状明显好转,一般治疗6个月内无明显好转时添加利妥昔单抗治疗。治疗方案可依据二线至三线药物逐级调整。对于难治患者,血浆置换可以改善实验室指标以及临床表现,间质肺炎和骨骼肌水肿出现改善,给予力妥昔治疗可以使2/3的患者出现临床症状改善。对于严重间质肺炎患者需要进行肺移植手术治疗。5)药物减量:糖皮质激素应在患者得到最大获益后迅速减量,同时避免严重的不良反应。通常,糖皮质激素每月减少现有量的20-25%,并以6个月内达到最小每日维持量(泼尼松/5-10mg)为目标进行减量。病情稳定至少2年后,才应从维持量停用糖皮质激素,或逐渐减量其他药物。看到这里,请不要对号入座,切忌自作主张进行治疗,要找进行肌肉病研究的大夫看病。我们医院神经内科治疗炎性肌肉病的大夫主要是郑艺明(周四下午)、赵亚雯(周四下午)、张巍(周三下午)、王朝霞(周一上午和四下午)、袁云(周一上午和四下午),为了合理安排检查,最好周一看病。通过以下方式预约:①“北京大学第一医院服务号”微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约;④电话预约:(010)114。
多发性肌炎是一种结缔组织病,一种主要影响横纹肌,以肌痛、肌压痛、肌无力、肌萎缩为主要表现的慢性非化脓性炎性疾病,它以对称性近端肌无力、血清肌酶上升、横纹肌组织中淋巴细胞浸润、肌电图出现肌原性损害、病理学肌肉不同程度的炎症坏死为主要特征。本病女性好发,常伴恶性肿瘤。病因:感染:很多皮肌炎或多发性肌炎患者在发病前有前驱感染史,亦有多发性肌炎与病毒感染相关的报道。非感染性环境因素:有相当多的非感染性环境因素被认为与肌炎的发病有关,其中D-青霉胺引起的肌病与多发性肌炎很相似,但这些患者与特发性肌炎患者的遗传风险因子并不相同,提示遗传因素与环境因素的相互作用在肌炎的发病中相当重要。糖皮质激素、齐多夫定和3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂也会诱发肌病,尽管他们在临床上与特发性肌炎相似,但在组化上仍可区别。病理改变多发性肌炎无明显的毛细血管改变,血管周围的细胞浸润也不显著,且T细胞浸润在肌束膜和肌内膜更为显著,即使在无坏死的肌纤维周围也有T细胞和巨噬细胞浸润,T细胞以CD8+细胞为主,这些细胞毒性T细胞被认为是导致肌细胞损伤的效应细胞。多发性肌炎患者的肌肉处于一种炎性环境下,肌肉通过表达抗凋亡蛋白FLIP而获得对Fas介导的凋亡的抵抗,细胞毒性T细胞损伤肌细胞并非通过Fas介导的凋亡途径。临床表现:肌无力、肌痛及骨压痛,还可累及其他组织系统出现皮疹、关节痛、呼吸困难、干咳。急性期肌酶较高,肌痛明显,对称性四肢近端肌无力,约50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶斟难,蹲下或从座椅上站起困难。治疗治疗方案应遵循个体化的原则急性期应卧床休息,减少活动,直至症状得到控制。保持室内空气新鲜,温度、湿度适宜,减少探视,避免感染。饮食以易消化、营养丰富的流食或半流食为主。根据肌力恢复情况进行适当的运动。到目前为止,糖皮质激素仍然是治疗的首选药物。用法尚无统一标准,一般开始剂量为泼尼松。每天2mg·kg(60~100mg/d)或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1~2个月后症状开始改善,然后开始逐渐减量。免疫抑制剂:甲氨蝶呤(MTX)最常用的二线药。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助,对改善皮肤症状也有益处。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的剂量7.5-20mg口服,每周1次。注意事项及时了解激素、免疫抑制剂的不良反应病情缓解后根据肌力情况进行功能锻炼:肌力I级以下的患者:施以被动性运动,帮助患者完成关节运动,运动的关节和活动范围以引起轻微疼痛为限,按摩肌肉,防止肌肉萎缩;肌力II级的患者:施以辅助性主动运动,给予一定的外力协助患者完成关节运动,但施力不可过多,以能协助患者完成平稳运动为度,所施外力应随患者肌力恢复逐渐减少;肌力III级的患者进行主动运动,完全由患者自行完成动作过程。