推荐专家
疾病：
多发性神经病
医院科室：
不限
开通的服务：
不限
医生职称：
不限
出诊时间：
不限
暂无推荐医生
多发性神经病其他推荐医院 查看全部
多发性神经病科普知识 查看全部
周围神经郎飞结/结旁疾病，诊治指南1.什么表现？（1）CNTN1抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，通常发病年龄较晚，在中老年发病，男性居多，常为亚急性发病，进展偏快，感觉运动受累均较重，运动症状更为明显，部分患者可伴肢体震颤和感觉性共济失调，也可以表现为疼痛性神经病。幼儿也可发生。②周围神经病合并膜性肾病，男性占大多数，平均发病年龄较晚，40%的患者急性至亚急性发作。临床表现包括感觉运动神经病、感觉共济失调。（2）抗Caspr1抗体及相关疾病，患者临床无力和深感觉减退以远端为主，约一半患者以急性-亚急性起病，表现为急性发病的CIDP。80%有共济失调，约一半患者出现神经痛，40%有颅神经受累。（3）NF155抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，患者多为青壮年发病，发病年龄为25.2±10.7岁，亚急性或慢性进展，多以四肢远端无力和感觉障碍为首发症状，出现远端获得性脱髓鞘对称性神经病变表型的频率较高。合并感觉性共济失调和肢体震颤，以意向性和姿势性震颤为主。少数患者出现颅神经受累。②中枢合并周围神经脱髓鞘，平均发病年龄为32岁。发病方式为急性、亚急性和慢性，临床病程可以复发缓解或慢性进展。中枢神经系统和周围神经受累可能同时发生，也可以依次发生。（4）NF186/NF140抗体及相关疾病，中老年亚急性起病，运动受累较重，除对称的感觉运动性周围神经病外，还出现感觉性共济失调，严重者可有呼吸衰竭，部分患者表现为肾病综合征，伴局灶性节段性肾小球硬化。偶见IgG4相关性腹膜后纤维化。2.是什么病？是朗飞结/结旁结构破坏为主要表现的疾病，即郎飞氏结旁抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，包括二大类，一类是抗接触蛋白抗体相关神经病，包括接触蛋白-1、接触蛋白相关蛋白1抗体，CNTN1抗体导致的周围神经病可以伴随膜性肾病。另一类是抗神经束蛋白抗体相关神经病，包括神经束蛋白155、神经束蛋白186和神经束蛋白140抗体，抗NF186抗体也被发现存在于中枢神经系统中，是导致中枢和周围神经联合脱髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗体的主要作用可能是阻断NF155和CNTN1/CASPR1之间的相互作用。3．怎样确诊？任何年龄出现亚急性和慢性的运动感觉性周围神经病，脑脊液蛋白?细胞分离，电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散，应当考虑到郎飞结/结旁疾病的可能性，通过抗体检查明确诊断。4.怎么治疗？以免疫抑制和免疫调节治疗为主，辅以对症治疗、神经营养治疗、功能锻炼和康复治疗。由于抗体大多为IgG4亚型，朗飞结/结旁抗体相关CIDP患者对静脉注射丙种球蛋白效果常常不佳。故而免疫治疗方面首选血浆置换。当多种治疗反应不好时，利妥昔单抗可能会有比较不错的疗效，对震颤也有比较好的改善效果。也有研究提示静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗和硼替佐米组成的积极免疫治疗组合可以明显改善临床表现。5.找谁看病？看到这里，请不要对号入座，自作主张进行治疗，要找周围神经病领域的大夫看病。可以到神经内科看病，北大医院神经内科找孟令超（周一下午）、吕鹤（周二、四上午）、张巍（周三下午）、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午），为了合理安排检查，最好周一看病。通过以下方式预约：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。袁云医生的科普号
对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的建议CIDP是神经内科相对常见的一类免疫性周围神经病，患者主要表现为四肢无力、麻木，进展超过8周。我们在临床上发现，该病的表现十分复杂，很多患者表现不典型，误诊率特别高。对于该疾病，我有如下建议：1、一定要去正规大医院进行诊断，因为误诊的太多了。2、尽量做到精准诊断，目前最新发现的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗体阳性的CIDP患者表现比较特殊，可能出现明显的行走不稳及肢体颤抖，该抗体的检测对治疗具有重要意义。3、该病的基础治疗是丙种球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者换用其他药物，如力妥昔单抗、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但是需要在有经验的医生指导下进行。因为该病变化多端，没有投之四海而皆准的方案。4、如果治疗效果不好，一定需要找更有经验的神经科医生进行专业评估，因为需要区分是难治性的CIDP，还是压根不是这个病，这一点很重要。因为涉及到是要加强免疫抑制治疗，还是停用免疫抑制治疗的问题。5、北京大学第一医院神经内科在袁云教授带领下，在该病的诊断和治疗方面具有多年的经验，欢迎各位病友前来咨询、诊治。孟令超医生的科普号
转甲状腺素蛋白（TTR）家族性淀粉样变多发性神经病（TTR-FAP）有新药了，但是不能只关注新药本身现在针对TTR-FAP有维达全在中国上市了，很多病人重新燃起了希望，来我们团队就诊的TTR-FAP的病人也越来越多了。当然，经过我们的评估，不是所有病人都适合这个药物。但是，无论是否应用新药，我们对于这个疾病的综合管理是十分必要的。 有一个年轻病人体位性低血压非常严重，不能站立，确诊后，没有应用任何对因对症治疗。其实我们科李凡大夫在自主神经病变导致的直立不耐受方面具有多年经验，还开设了直立不耐受专业门诊。病人可能应用简单的药物以及生活管理方法就能够站起来，这可以大大改善其生活质量。 我们最近诊断了很多60多岁的患者，病人已经儿孙满堂，儿孙中有一些无症状携带者。其实对家族的遗传咨询十分重要，现在已经可以进行怀孕后的产前诊断，甚至已经可以在怀孕前就进行胚胎植入前遗传学诊断，从而从根本上阻断后代继续遗传该病。技术能达到的，我们有责任告知病人的家庭，让他们自己选择。 有很多病人消化道症状十分突出，十分顽固。我们最近正在与消化内科合作，希望找寻一些改善消化道症状的有效方法，这些对改善患者营养状态，改善生活质量至关重要。 最后，对于无症状基因携带者的管理也是十分重要。现在有药了，但是什么时候开始用药需要进行缜密的评估，太早用太浪费了，太晚用效果就不好了。 因此，再谈到TTR-FAP，已经不是谁会诊断，谁会治疗了，应该是能管理得好，才算成功，才能真正让病人和家庭全面获益。孟令超医生的科普号