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多发性神经病
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周围神经郎飞结/结旁疾病，诊治指南1.什么表现？（1）CNTN1抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，通常发病年龄较晚，在中老年发病，男性居多，常为亚急性发病，进展偏快，感觉运动受累均较重，运动症状更为明显，部分患者可伴肢体震颤和感觉性共袁云医生的科普号
对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的建议CIDP是神经内科相对常见的一类免疫性周围神经病，患者主要表现为四肢无力、麻木，进展超过8周。我们在临床上发现，该病的表现十分复杂，很多患者表现不典型，误诊率特别高。对于该疾病，我有如下建议：1、一定要去正规大医院进行诊断，因为误诊的太多了。2、尽量做到精准诊断，目前最新发现的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗体阳性的CIDP患者表现比较特殊，可能出现明显的行走不稳及肢体颤抖，该抗体的检测对治疗具有重要意义。3、该病的基础治疗是丙种球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者换用其他药物，如力妥昔单抗、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但是需要在有经验的医生指导下进行。因为该病变化多端，没有投之四海而皆准的方案。4、如果治疗效果不好，一定需要找更有经验的神经科医生进行专业评估，因为需要区分是难治性的CIDP，还是压根不是这个病，这一点很重要。因为涉及到是要加强免疫抑制治疗，还是停用免疫抑制治疗的问题。5、北京大学第一医院神经内科在袁云教授带领下，在该病的诊断和治疗方面具有多年的经验，欢迎各位病友前来咨询、诊治。孟令超医生的科普号
转甲状腺素蛋白（TTR）家族性淀粉样变多发性神经病（TTR-FAP）有新药了，但是不能只关注新药本身现在针对TTR-FAP有维达全在中国上市了，很多病人重新燃起了希望，来我们团队就诊的TTR-FAP的病人也越来越多了。当然，经过我们的评估，不是所有病人都适合这个药物。但是，无论是否应用新药，我们对于这个疾病的综合管理是十分必要的。 有一个年轻病人体位性低血压非常严重，不能站立，确诊后，没有应用任何对因对症治疗。其实我们科李凡大夫在自主神经病变导致的直立不耐受方面具有多年经验，还开设了直立不耐受专业门诊。病人可能应用简单的药物以及生活管理方法就能够站起来，这可以大大改善其生活质量。 我们最近诊断了很多60多岁的患者，病人已经儿孙满堂，儿孙中有一些无症状携带者。其实对家族的遗传咨询十分重要，现在已经可以进行怀孕后的产前诊断，甚至已经可以在怀孕前就进行胚胎植入前遗传学诊断，从而从根本上阻断后代继续遗传该病。技术能达到的，我们有责任告知病人的家庭，让他们自己选择。 有很多病人消化道症状十分突出，十分顽固。我们最近正在与消化内科合作，希望找寻一些改善消化道症状的有效方法，这些对改善患者营养状态，改善生活质量至关重要。 最后，对于无症状基因携带者的管理也是十分重要。现在有药了，但是什么时候开始用药需要进行缜密的评估，太早用太浪费了，太晚用效果就不好了。 因此，再谈到TTR-FAP，已经不是谁会诊断，谁会治疗了，应该是能管理得好，才算成功，才能真正让病人和家庭全面获益。孟令超医生的科普号