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疾病： 多发性神经病
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慢性免疫性周围神经病的治疗慢性免疫性神经病是一组周围神经疾病，包括慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病（CIDP）、自身免疫性郎飞结病、多灶性运动神经病（MMN）和抗髓磷脂相关糖蛋白（MAG）神经病。不包括血管炎神经病、将细胞增生相关神经病以及其他结缔组织病伴随的周围神经病。一线免疫疗法包括静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和皮质类固醇，各种亚型的药物选择不同。近15-30%的患者是难治性、部分反应性或长期依赖一线药物。静脉注射免疫球蛋白（IVIg），治疗机制包括中和致病性自身抗体、调节淋巴细胞活性、干扰抗原提呈以及与Fc受体、细胞因子和补体系统的相互作用。最近还开发了其他治疗策略，部分是为了解决IVIg日益短缺的问题，其中最主要的是使用B细胞耗竭单克隆抗体或靶向B细胞特异性激酶的小分子抑制剂。利妥昔单抗是一种针对CD20+B淋巴细胞的嵌合单克隆抗体，目前使用最多，尤其是在抗MAG抗体神经病和自身免疫性神经病中，具有对IVIg无反应的淋巴结/副结抗原抗体。在多次报道其对CIDP的疗效后，利妥昔单抗（RTX），是一种针对CD20抗原的嵌合单克隆抗体，已用于治疗自身免疫性神经病，RTX对63%的CIDP患者、48%的抗MAG神经病变患者和96%的自身免疫性郎飞结病患者有效。58%的CIDP和40%的抗MAG神经病变患者的神经生理学明显改善。严重不良事件发生率较低（2.6%）。环磷酰胺，对于难治性患者，尤其是那些无法接受利妥昔单抗治疗的患者，环磷酰胺可能是推荐的治疗选择。抑制补体药物，补体激活在慢性自身免疫性神经病发病机制中的可能作用已考虑到可阻断补体级联的药物，如eculizumab。自体干细胞移植，具有诱导CIDP、NMOSD、SPS或MG患者长期缓解的潜力，具有足够的安全性和耐受性。
周围神经郎飞结/结旁疾病，诊治指南1.什么表现？（1）CNTN1抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，通常发病年龄较晚，在中老年发病，男性居多，常为亚急性发病，进展偏快，感觉运动受累均较重，运动症状更为明显，部分患者可伴肢体震颤和感觉性共济失调，也可以表现为疼痛性神经病。幼儿也可发生。②周围神经病合并膜性肾病，男性占大多数，平均发病年龄较晚，40%的患者急性至亚急性发作。临床表现包括感觉运动神经病、感觉共济失调。（2）抗Caspr1抗体及相关疾病，患者临床无力和深感觉减退以远端为主，约一半患者以急性-亚急性起病，表现为急性发病的CIDP。80%有共济失调，约一半患者出现神经痛，40%有颅神经受累。（3）NF155抗体及相关疾病，①运动感觉神经病，患者多为青壮年发病，发病年龄为25.2±10.7岁，亚急性或慢性进展，多以四肢远端无力和感觉障碍为首发症状，出现远端获得性脱髓鞘对称性神经病变表型的频率较高。合并感觉性共济失调和肢体震颤，以意向性和姿势性震颤为主。少数患者出现颅神经受累。②中枢合并周围神经脱髓鞘，平均发病年龄为32岁。发病方式为急性、亚急性和慢性，临床病程可以复发缓解或慢性进展。中枢神经系统和周围神经受累可能同时发生，也可以依次发生。（4）NF186/NF140抗体及相关疾病，中老年亚急性起病，运动受累较重，除对称的感觉运动性周围神经病外，还出现感觉性共济失调，严重者可有呼吸衰竭，部分患者表现为肾病综合征，伴局灶性节段性肾小球硬化。偶见IgG4相关性腹膜后纤维化。2.是什么病？是朗飞结/结旁结构破坏为主要表现的疾病，即郎飞氏结旁抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病，包括二大类，一类是抗接触蛋白抗体相关神经病，包括接触蛋白-1、接触蛋白相关蛋白1抗体，CNTN1抗体导致的周围神经病可以伴随膜性肾病。另一类是抗神经束蛋白抗体相关神经病，包括神经束蛋白155、神经束蛋白186和神经束蛋白140抗体，抗NF186抗体也被发现存在于中枢神经系统中，是导致中枢和周围神经联合脱髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗体的主要作用可能是阻断NF155和CNTN1/CASPR1之间的相互作用。3．怎样确诊？任何年龄出现亚急性和慢性的运动感觉性周围神经病，脑脊液蛋白?细胞分离，电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散，应当考虑到郎飞结/结旁疾病的可能性，通过抗体检查明确诊断。4.怎么治疗？以免疫抑制和免疫调节治疗为主，辅以对症治疗、神经营养治疗、功能锻炼和康复治疗。由于抗体大多为IgG4亚型，朗飞结/结旁抗体相关CIDP患者对静脉注射丙种球蛋白效果常常不佳。故而免疫治疗方面首选血浆置换。当多种治疗反应不好时，利妥昔单抗可能会有比较不错的疗效，对震颤也有比较好的改善效果。也有研究提示静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗和硼替佐米组成的积极免疫治疗组合可以明显改善临床表现。5.找谁看病？看到这里，请不要对号入座，自作主张进行治疗，要找周围神经病领域的大夫看病。可以到神经内科看病，北大医院神经内科找孟令超（周一下午）、吕鹤（周二、四上午）、张巍（周三下午）、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午），为了合理安排检查，最好周一看病。通过以下方式预约：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。
对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者的建议CIDP是神经内科相对常见的一类免疫性周围神经病，患者主要表现为四肢无力、麻木，进展超过8周。我们在临床上发现，该病的表现十分复杂，很多患者表现不典型，误诊率特别高。对于该疾病，我有如下建议：1、一定要去正规大医院进行诊断，因为误诊的太多了。2、尽量做到精准诊断，目前最新发现的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗体阳性的CIDP患者表现比较特殊，可能出现明显的行走不稳及肢体颤抖，该抗体的检测对治疗具有重要意义。3、该病的基础治疗是丙种球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者换用其他药物，如力妥昔单抗、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，但是需要在有经验的医生指导下进行。因为该病变化多端，没有投之四海而皆准的方案。4、如果治疗效果不好，一定需要找更有经验的神经科医生进行专业评估，因为需要区分是难治性的CIDP，还是压根不是这个病，这一点很重要。因为涉及到是要加强免疫抑制治疗，还是停用免疫抑制治疗的问题。5、北京大学第一医院神经内科在袁云教授带领下，在该病的诊断和治疗方面具有多年的经验，欢迎各位病友前来咨询、诊治。