复旦大学附属中山医院

简称: 上海中山医院
公立三甲综合医院

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疾病: 多囊肝
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多囊肝科普知识 查看全部

经皮射频消融治疗多囊肝病的初步临床研究多囊肝病(APLD)是一种遗传性疾病,以肝脏多发散在的囊肿为特征,常常伴有多囊肾。早期无明显临床症状,随着囊肿进展,肝脏体积增大,可出现腹痛,腹胀、恶心、呕吐等临床表现[1,2]。目前,多囊肝病的临床治疗复发率高,并发症多,效果不甚理想,而且临床上没有统一的治疗方法[3]。我科在国际上首次对多囊肝病患者实施了超声引导下射频消融治疗,已成功完成13例,充分证明了经皮射频消融治疗多囊肝病的有效性及安全性。 1资料与方法 一般资料 本研究回顾性分析2018年1月-2019年12月在我科接受射频消融治疗的14例多囊肝病患者,其中,男性4例,女性10例,年龄35-64(51±8)岁。14例多囊肝患者的临床资料如下(见表1)。14例患者均经肝脏增强CT或增强MRI确诊为多囊肝病,且引起临床症状,如腹胀、腹部隐痛等。肝功能Child-Pugh分级A级。凝血功能正常,无其他全身性感染等禁忌症。 1.2 仪器与设备 采用绵阳立德公司生产的多极射频消融系统(冷循环),型号为LDRF-120S。超声设备为PHILIPS EP IQ7,变频探头型号为C5-1,探头频率为1~5MHZ,用于超声引导治疗。 1.3 方法 术前完善血常规、凝血功能、肝肾功能、传染病、心肺功能等检查。术前禁食水8 h,酌情行肠道准备;术前行超声检查,评估消融范围及拟定消融进针方案。手术操作:患者平卧位,常规消毒、铺无菌单,全麻(为了尽可能多的消融囊肿,延长手术时间),超声引导下先行17G消融电极(带抽吸侧孔)进入囊肿内,待抽净囊内液体后,启动消融设备,起始功率设置为150W,进行囊壁RFA治疗,至囊壁完全被强回声覆盖,消融结束。治疗方案(图1):a.对于单个囊肿直径>5cm或者单个囊肿2cm<D<5cm且相邻囊肿直径之和>5cm,先行射频电极依次进入囊内,抽净囊液,待囊壁皱缩至附着于电极,然后启动消融,对囊肿回缩区进行消融,至囊壁被强回声覆盖,消融结束。b.对于囊肿直径<2cm,无需抽液,射频电极直接进入囊肿聚集区,启动消融,至囊肿及囊壁被强回声覆盖,消融结束。若有足够正常肝实质代偿情况下,尽可能多的消融囊肿。若没有足够正常肝实质代偿,对于此类小囊肿可达到a中标准时再做处理。 1.4 疗效评价 观察术后并发症(出血、胆瘘、腹水等);平均住院时间;比较射频消融治疗前与治疗后12个月患者肝内囊肿总体积(使用CT机的 Volume测量软件对囊肿体积进行测量并记录);检测治疗前与治疗后1周肝功能(ALT,AST,TBIL),评价射频消融治疗对肝功能的影响。 1.5 统计学分析 应用SPSS 21.0 软件进行统计分析,计量单位以均数±标准差((X±S)表示,比较射频消融治疗前与治疗后12个月肝内囊肿总体积,射频消融治疗前与治疗后1周肝功能改变,采用配对t检验,P<0.05为差异有统计学意义。 2 结果 2.1 射频消融后并发症等情况 1例患者因术中出血,终止治疗。余13例多囊肝患者射频消融治疗后即刻囊腔消失、肝内囊肿总体积缩小。术后腹胀较术前明显好转。术后第1d,3例患者出现上腹部轻度疼痛,疼痛评分4级(考虑术后反应),给予保肝、抗炎等处理,腹部疼痛较前好转,2例患者自诉夜间恶心呕吐,无其他不适,给予患者营养支持、补液等对症处理,症状好转,余8例患者无其他不适。术后1周,症状明显缓解率为92.31%(12/13)。患者平均住院(5±2)d。术后12个月,1例患者因肝内最大囊肿囊壁未消融完全,囊肿复发。 2.2 比较射频消融治疗前与治疗后12个月患者肝内囊肿总体积 射频消融治疗12个月后肝内囊肿总体积与治疗前相比,治疗前的囊肿总体积为(2573.35~5960.11)cm3,平均值为(4068.91±1145.11)cm3 ,治疗后12个月为(1305.70~2862.23)cm3,平均值为(2027.17±584.70)cm3,采用配对t检验,t=9.259, P<0.05,差异有统计学意义(见表 2)。13例肝内囊肿总体积缩小率26.33%~63.03%,平均(49.60±10.04)%。 2.3检测射频消融治疗前与治疗后1周肝功能(ALT,AST,TBIL),评价射频消融治疗对肝功能的影响 13例多囊肝患者射频消融治疗前与治疗后1周的 ALT、AST、TBIL均无显著差异(P>0.05)(见表3),射频消融对患者肝功能影响较小。 3 讨论 临床上治疗多囊肝病的常用方法有超声引导下囊肿穿刺抽液及硬化治疗,腹腔镜下或开腹开窗去顶术,肝部分切除术,肝切除联合囊肿开窗以及肝移植等。但是这些治疗方法存在不同程度的缺陷[4,5]。如囊肿抽液及硬化治疗,缺点其一是酒精过量会致使酒精中毒;其二是囊壁冲洗不干净,致使硬化剂不能充分接触囊壁,囊壁毁损不完全,容易导致复发,常需要多次引流及硬化治疗;长期后果是肝脏组织纤维化,抽液减压后,囊肿不易回缩[6,7]。囊肿开窗术仅适用于靠近肝表面的囊肿,位置较深的囊肿无法开窗,因此,单纯的囊肿开窗不能有效治疗多囊肝病[8]。肝叶切除可使症状消失,复发率低,但术后并发症发生率较高,其中最多见腹水、胸腔渗液、肝功能衰竭、胆漏等,临床很少采用[9]。肝切除联合囊肿开窗可弥补单纯囊肿开窗不足,对深部囊肿进行肝部分切除,可在缓解症状的同时,有效缩小肝体积,但也带来了手术所造成的相应并发症如腹水,胸腔积液,胆漏等[10]。唯一有效的肝移植治疗,病人需终身免疫治疗,尚且考虑到肝供体缺乏,风险大,费用高,临床慎用[11,12]。因此,对于多囊肝患者,探究一种新型有效治疗方法,能够减小肝内囊肿总体积、减少术后并发症、降低术后复发率、提高患者远期生存率及生活质量,具有重要的临床意义。 近年来,射频消融在治疗实体肿瘤方面已广泛开展,疗效确切,显示了其创伤小、安全性高、可重复应用等优势[13,14]。张庆帅等[15]报道射频消融治疗复发性肝囊肿,取得了良好临床效果。本研究团队前期成功射频消融治疗了多例卵巢癌肝内多发转移患者,部分肝转移以囊性或混合性形式存在,这些临床经验为射频消融治疗多囊肝病提供了新思路。射频消融通过电极发射频繁变化的高频交变电流,使组织细胞内的导电离子或极化分子快速变换方向,相互振荡,摩擦产生热能,导致局部温度达100℃左右,使组织细胞迅速发生蛋白变性并产生不可逆凝固坏死,从而达到治疗目的。多囊肝病是源于与胆道系统脱离的胆管上皮细胞过度扩增和过度分泌,形成肝内大小不等的多发囊肿。本研究利用射频消融的热效应,使囊肿内壁细胞凝固发生不可逆坏死,毁损囊壁,失去分泌能力,囊壁毁损致使囊肿复发的基础不复存在。相对于传统的开窗去顶术及切除手术,射频消融治疗对周围组织损伤小,降低术后并发症。本研究亦表明,在保证有足够正常肝实质代偿条件下,实施射频消融治疗,对肝功能几乎没有影响。 本研究14例多囊肝患者,13例成功完成消融治疗,1例患者因术中出血终止治疗。术后1周,症状明显缓解率为92.31%(12/13),肝功能正常。术后12个月,12例患者肝内囊肿总体积明显缩小,肝功能均正常;1例患者因最大囊肿囊壁毁损不完全,囊肿增大。笔者认为,选择合适的病例及合理的消融布针方案是降低术后并发症及消除复发因素的关键。射频消融治疗多囊肝的关键点:①穿刺抽液过程中,避免囊腔压力骤减引起出血,应缓慢抽吸。②对于大于5cm的囊肿,直接先行抽净囊液,后启动消融,毁损囊壁,致使囊肿复发基础不复存在。对于小于2cm的囊肿,有潜在长大的复发因素,直接启动消融损毁,彻底消除复发因素,避免以后复发,有望达到临床彻底治愈。③术中根据肝内囊肿数目、大小及分布范围等,必要时调整消融电极的位置及方向,实现1个穿刺点消融尽可能多的囊肿,以达到微创、安全的目的。 综上所述,射频消融治疗多囊肝病创伤小,恢复快,囊腔即刻消失、迅速缓解症状,能够减少并发症及降低复发率,因此,射频消融治疗多囊肝是一种安全有效的新型治疗方法。由于本组样本量少、随访时间短,所以还需进一步的临床研究,以确保其安全、有效。
多囊肝多囊肝本质上就是肝的多发性囊肿,只不过这个“多发”实在是太多了,基本上就是遍布全肝、不计其数。而且这些囊肿可以不停的增大、增多,以至于晚期的多囊肝体积极度增大,占据病人的整个腹腔,导致病人生活质量严重下降,甚至无法休息。当巨肝压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。当病变占据整个肝脏时可出现肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一种常染色体显性遗传病,常合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢也可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾的致病基因位于人第16对常染色体上,基因分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。 本病主要依靠手术治疗,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。多囊肝的主要治疗方法为手术,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿开窗术仅可暂时改善症状,但不解决根本问题,远期疗效不理想。肝叶切除术是相对有效的治疗方法,在刺激肝细胞再生的同时可改善患者的生活质量,但真正获益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源,远期效果及病死率均低,是晚期多囊肝的最佳选择,行肝移植治疗患者1年存活率超过90%,5年存活率超过80%。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者,可考虑肝肾联合移植。
【科普】什么是多囊肝?上一期编者介绍了一般的单纯性肝囊肿,这一期为大家介绍另一种肝脏囊性疾病,多发性肝囊肿,简称:多囊肝。一、什么是多囊肝呢多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾致病基因位于人第16对常染色体上,DNA分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。二、什么原因导致的多囊肝呢多囊肝是一种常染色体显性遗传病,其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间,小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成和囊液积聚。三、多囊肝有什么样的临床表现呢1.此病发展缓慢,病程较长,早期一般无症状,故表现为肝大而无任何临床症状,也是此病的特征。 2.当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。当囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。3.囊肿破裂或内出血时可出现失血性休克和急腹症;带蒂囊肿可发生扭转,出现突发性上腹剧痛;并发囊内感染,则往往出现畏寒、发热、白细胞计数增多等;压迫胆管者可致梗阻性黄疸;肝门部的囊肿压迫门静脉或肝小静脉者,或肝内静脉血栓形成时,则出现门静脉高压。4.肝大,肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节,较大囊肿可在右上腹触及肿块,可随呼吸移动,表面光滑,有囊性感,无明显压痛,压迫门静脉或肝功能不全时可出现腹水和下肢凹陷性水肿。四、需要做什么检查来诊断多囊肝呢影像学检查 (1)B超检查:是诊断多囊肝可靠而简易的方法。边界清楚的多发性无回声区是本病典型表现。可见肝大,肝内无回声病灶众多,相互连成片,由纤细光滑的囊壁分隔成大小不等的多房囊腔。 (2)CT检查:可明确囊肿的大小、数目、解剖位置,并可发现1~2cm肝囊肿。CT平扫表现为肝内弥漫大小不一的水样低密度影,边缘光滑清楚,CT增强后无强化。 (3)磁共振成像(MRI):可提高术前囊内出血和感染的确诊率。 (4)X线检查:可见肝影增大,膈肌抬高和胃肠受压异位等征象。 (5)放射性核素扫描:显示肝区占位性病变。 五、多囊肝有时会出现以下严重的临床表现和症状常见的并发症有黄疸、感染和出血。 1.黄疸并发黄疸者可行内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查,以明确病因。 2.感染 囊肿感染可致肝衰竭甚至死亡,应即时引流。此类患者合并的肾囊肿常与输尿管相通,故肾囊肿感染率更高。合并先天性肝纤维化者病死率很高,且易导致门静脉高压,少见消化道出血。 3.出血 出血可出现失血性休克,囊肿破裂时可有急腹症。 六、得了多囊肝该如何治疗呢多囊肝的主要治疗方法为手术,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。 1.穿刺抽吸和硬化剂治疗 穿刺抽尽囊液,注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞。注意预防感染。 2.经肝开窗术 可改善症状,通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔。远期疗效不理想。 3.广泛开窗术或规则性肝叶切除术 广泛开窗术或规则性肝叶切除术是较为有效的治疗方法,在刺激肝细胞再生的同时可明显改善患者的生活质量。 4.肝移植 肝移植可根除患者病源,远期效果及病死率均低,是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者,可考虑肝肾联合移植。七、多囊肝的预后怎么样呢多囊肝的预后多取决于囊肿进展的速度,如囊肿对正常肝组织破坏较轻,进程较慢则愈好较好,如正常肝组织破坏严重,肝功能严重受损,则肝移植是唯一可行的手段。