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经皮射频消融治疗多囊肝病的初步临床研究
多囊肝病(APLD)是一种遗传性疾病,以肝脏多发散在的囊肿为特征,常常伴有多囊肾。早期无明显临床症状,随着囊肿进展,肝脏体积增大,可出现腹痛,腹胀、恶心、呕吐等临床表现[1,2]。目前,多囊肝病的临床
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多囊肝
多囊肝本质上就是肝的多发性囊肿,只不过这个“多发”实在是太多了,基本上就是遍布全肝、不计其数。而且这些囊肿可以不停的增大、增多,以至于晚期的多囊肝体积极度增大,占据病人的整个腹腔,导致病人生活质量严重下降,甚至无法休息。当巨肝压迫胃肠等毗邻器官时,可有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良。当病变占据整个肝脏时可出现肝功能不全、甚至肝衰竭。 多囊肝是一种常染色体显性遗传病,常合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢也可发现囊性病变。多囊肝合并多囊肾的致病基因位于人第16对常染色体上,基因分析可作为疾病无症状时和产前的早期诊断。 本病主要依靠手术治疗,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。多囊肝的主要治疗方法为手术,小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿开窗术仅可暂时改善症状,但不解决根本问题,远期疗效不理想。肝叶切除术是相对有效的治疗方法,在刺激肝细胞再生的同时可改善患者的生活质量,但真正获益的病人不多。只有肝移植可根除患者病源,远期效果及病死率均低,是晚期多囊肝的最佳选择,行肝移植治疗患者1年存活率超过90%,5年存活率超过80%。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者,可考虑肝肾联合移植。
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