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疾病:
恶性肥大细胞增多症
医院科室:
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开通的服务:
不限
医生职称:
不限
出诊时间:
不限
张伟华
主任医师
教授
山西医科大学第一医院 血液科
擅长:再生障碍性贫血、急性白血病
专业方向:
血液科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
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未开通
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恶性肥大细胞增多症科普知识
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儿童肥大细胞增生症的一些基本知识
有条件的患者可自行前往网站:http://www.mastokids.org 进行浏览,这里挑选了部分网站内容大致翻译出来以备需要的患者家属阅读,了解相关知识及随访治疗建议。儿童肥大细胞增生症的一些基本知识肥大细胞增生症是一种罕见的疾病,确切病因未知(通常与KIT突变激活有关)。此病患儿存在肥大细胞的异常增殖,这种增殖可以发生在皮肤上或几乎任何身体其它组织中。肥大细胞本身几乎存在于全身所有组织中,其在胃肠道、皮肤和呼吸道内浓度最高。肥大细胞本身具有多种功能,如参与组织修复和生长,控制区域内血液,抗感染,参与免疫。肥大细胞的胞质内含有化学物质颗粒,当这些颗粒被释放时(肥大细胞脱颗粒)可以引起免疫反应。比如这些化学物质的成分之一——组胺, 可以引起过敏症状。其它可以引起的症状包括头疼、胃肠痛、骨痛。肥大细胞增生症有好几种类型(后文介绍),但不管哪一类型都没有传染性!疾病可以表现的很轻的症状,也可以出现严重并发症。当肥大细胞脱颗粒时出现症状,而诱导肥大细胞脱颗粒的原因包括:温度变化、皮肤摩擦、情绪应激(最常见的三种原因),及某些食物、药物、染料、防腐剂、虫咬。症状包括:荨麻疹、水疱、瘙痒、潮红、胃肠症状、情绪改变、过敏性休克。患有此病的患儿可以按需或每日口服抗阻胺药物治疗。根据2016年最新发表的多国专家国际协作组最新定义和分类,涉及儿童部分的肥大细胞增生症分类如下(Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35-45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034. Epub 2015 Oct 21.):1、斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症(色素性荨麻疹),里面又可根据疹型是否单一分两个亚型。单形性(小斑点型),这种表现的色素性荨麻疹常见于成人肥大细胞增多症,儿童出现这种形态的表现,提示损害可能要持续至成年期。多形性(各种大小斑点型),此型通常青春期前自行缓解。2、弥漫性皮肤肥大细胞增生症。3、皮肤肥大细胞瘤。治疗1、 识别和避免诱发刺激因素需认识到,某些可以诱发其他人反应的因素可能并不一定会诱发您孩子的反应。所以建议进行生活日记记录帮助识别。诱发因素可能包括食物的特定成分、环境因素、摩擦和情绪因素(常见的诱因表下文介绍)。2、 口服抗阻胺药如西替利嗪、氯雷他定、苯海拉明、马来酸氯苯那敏等H1受体抗组胺药,可以改善瘙痒、潮红,缓解胃肠相关症状。雷尼替丁、法莫替丁等H2受体抗组胺药可以缓解肥大细胞增生症相关的胃肠相关症状。3、 口服肥大细胞膜稳定剂这类药物可以稳定肥大细胞膜或阻止其脱颗粒,可用于治疗胃肠不适及头痛、潮红、瘙痒、荨麻疹,可吸入治疗肺部相关症状,如频繁咳嗽。口服药物如酮替芬,另外还有吸入用药、喷鼻剂、滴眼液等。4、 肾上腺素紧急情况下治疗过敏性休克。5、 糖皮质激素用于治疗消化吸收不良、腹水、严重的皮肤症状。6、 其它包括手术切除孤立性肥大细胞瘤、PUVA治疗等。肥大细胞脱颗粒的常见诱因既往层有过反应的任何因素毒液:蛇、昆虫(蜂类、火蚁)肠道蠕虫、接触水母、摄入龙虾或小龙虾右旋糖苷/葡萄聚糖48/80复合物含碘的照影剂非甾体类抗炎药(NSAIDs):包括阿司匹林、布洛芬等东莨菪碱:术前操作和一些滴眼液罂粟碱:一些心脏用药中含有双嘧达莫硫胺素(维生素B1)咪噻吩:外科手术中使用的抗凝剂麻醉药:可待因、吗啡、哌替啶和所有衍生物神经肌肉阻滞剂:D-筒箭毒碱、十烷双铵、加拉明、氯二甲箭毒、巴夫龙拟交感神经药:异丙肾上腺素,安非他明,麻黄碱,去氧肾上腺素极端温度:冷、热温度突然变化:进入热的汽车、跳入冷水等锻炼和运动摩擦酒精:包括通关食物或药物摄取的或局部接触的(如洗手液)多粘菌素B右美沙芬:某些止咳药含两性霉素B:抗真菌药物奎宁局部麻醉药物:利多卡因、丁卡因、普鲁卡因、对羟基苯甲酸甲酯防腐剂热食辛辣食物防腐剂和添加剂,例如酒精、味精、苯甲酸钠、人造色素情绪紧张和焦虑睡眠不足疼痛一些细菌和病毒感染,包括上呼吸道和泌尿道感染,支气管炎,肺炎等疫苗接种-*请注意,不劝阻患儿的常规疫苗接种,建议在接种疫苗之前和/或之后与您的医疗保健医生讨论抗组胺药治疗的有效性。(编者注:疫苗接种的具体问题将在下一篇相关科普中讨论,大致结论为有小部分儿童会在接种后有反应,总体安全性佳,有条件的家长也可以先自行阅读以下文献:Zanoni G, Zanotti R, Schena D, et al. Vaccination management in children and adults with mastocytosis. Clin Exp Allergy. 2017 Apr;47(4):593-596. doi: 10.1111/cea.12882.Parente R , Pucino V , Magliacane D, et al. Evaluation of vaccination safety in children with mastocytosis. Pediatr Allergy Immunol. 2017 Feb;28(1):93-95. doi: 10.1111/pai.12647.Renke J , Lange M . Routine Vaccinations in Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016 Jan-Feb;4(1):190. doi: 10.1016/j.jaip.2015.10.013)
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