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疾病:
肺泡蛋白质沉积症
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叶静
副主任医师
安徽医科大学第二附属医院 呼吸与危重症医学科
擅长:肺部感染,慢性气道疾病及呼吸危重症的诊治。
专业方向:
呼吸与危重症医学科
主观疗效:暂无统计
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山东胸科医院呼吸内科科普号
肺泡蛋白沉积症能治愈吗
患者提问:疾病:肺泡蛋白沉积症病情描述:肺泡蛋白沉积症确诊。现在体虚,气短。。。肺泡蛋白沉积症以确诊pap希望提供的帮助:肺泡蛋白沉积症的患者适合运动吗?要注意哪些事项所就诊医院科室:赤峰附属医院 呼吸内科用药情况:山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,肺泡蛋白沉积症属于间质性肺病中一种,目前全肺盥洗是治疗该病的标准方法,有效率在60-80%,此外也可应用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子肌注或雾化吸入治疗,需要根据血氧饱和度的水平确定下一步的治疗方案。如果胸闷气短不明显,可在能耐受的范围内适当活动,祝好!患者提问:田医生。我是肺泡蛋白沉积症。以确诊。但是初期。这种情况能治愈吗。我今年40岁。没有其它毛病。请您解答一下。谢谢。山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,在肺泡蛋白沉积症中,约8%属轻症的患者有自愈的倾向,从您提供的肺部CT来看,需要积极治疗以改善症状。患者提问:从ct看。我是轻症吗?这种病能治愈吗?大概的费用多少?田大夫请您解答一下。谢谢。山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,病情的轻重除临床症状外,还需要根据血气分析的结果来判定,从您的CT来看,是需要用药治疗的。肺泡蛋白沉积症很难治愈,但部分患者可保持长期稳定,通过治疗改善症状,提高生活质量。请问在当地医院进行过哪些方面的治疗?患者提问:田医生。我的饮食方便需要注意那些,现在以忌烟了。需要吃些什么。对身体有帮助。酒对身体有害吗?怎么样运动最合适。请您解答一下患者提问:一天的运动量你能规划一下吗?还有。吃些什么对身体好。主要注意的事项什么患者提问:您的意思是这种病不能治愈,发展下去是肺癌的可能吗?如果控制好能活多少年。希望您能实话实说山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,需要戒烟,适量饮酒,肺泡蛋白沉积症在间质性肺炎中属于预后比较好的一种,使用药物是可以控制病情,延缓进展的。饮食上无需要特别注意的地方。患者提问:谢谢你田医生。祝您身体健康。万事如意患者提问:我现在后背两侧酸疼,头偶尔也疼,体虚。和这个病有关系吗?山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,上述症状考虑与肺泡蛋白沉积症关系不大。患者提问:我在家让老中医调理点中药,可以吗?山东中医药大学附属医院肺病科田梅回复:你好,可以服用中药调理。
田梅医生的科普号
肺泡蛋白沉积症
一、概述肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的肺泡腔内弥漫性蛋白沉积,由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。原发性PAP能够产生对抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的抗体,证实PAP是一种自身免疫性疾病。1.病因:PAP分为原发性和继发性两种类型。原发性PAP好发于婴幼儿及儿童。病因未明。近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在原发性PAP发病机制中起重要作用。继发性PAP多见于以下三种情况:①某些化学物质或矿物质的呼吸道吸入可诱发PAP,如大量粉尘吸入(铝、二氧化硅白陶土、钛等);②肺部感染,如肺部结核分枝杆菌、诺卡茵、真菌和肺孢子菌感染有时与PAP合并存在;③恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病,如淋巴瘤、急慢性白血病、HIV感染或艾滋病患者等均有同时合并PAP的报道。但值得注意的是,有时很难区分原发性抑或继发性。2.发病机制:PAP的发病机制尚不明确,大多认为本病可能由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的产生、代谢、清除过程的某一些环节异常所致。3.病理生理:巨检显示肺脏有多发性淡黄或灰白色坚实结节,明显变硬,重量增加,肺的切面有黄白色液体流出。肺实变与代偿性肺气肿并存。光镜下肺泡结构基本正常,肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性的蛋白样物质,在终末呼吸性细支气管腔内也可见到,但间质内不出现。肺泡Ⅱ型细胞增生、肥大,肺泡巨噬细胞呈泡沫状。除非继发感染很少出现炎症细胞。电镜下见肺泡Ⅱ型细胞胞浆内有特征性的呈同心圆排列的板层小体结构。二、临床表现1.症状体征:PAP可发生于各个年龄段,10~50岁多见。男女之比约2~4:1。起病十分隐匿,约1/3患者可无任何临床症状,仅在体检时发现。最常见的临床表现为渐进性的呼吸困难、轻中度干咳或咳白黏痰、团块状痰。乏力、胸痛、体重减轻也较常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。发热偶见。体检很少有体征发现,有时肺底可闻及少量捻发音。临床症状与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。病程较长患者可见杵状指、发绀。2.并发症:可并发肺部感染和呼吸衰竭等。三、医技检查1.X线检查:典型的胸部X线表现为两侧肺门向外扩散的弥漫性边缘模糊的细小结节阴影,常融合成片状,但无肺水肿的Kerley B线,病灶间有代偿性肺气肿或小透亮区。可见纵隔增宽。2.CT检查:胸部高分辨CT(HRCT)对PAP有诊断价值,主要表现为两肺斑片状阴影,致密影中可见支气管充气征,边缘清晰,锐利,病灶与周围正常肺组织形成鲜明的对照,形成一种“地图”状改变;有时呈毛玻璃样改变,小叶间隙和间隔不规则增厚,表现为多角形态的“铺路石”或“碎石路样”(crazy pavlng appearance,CPA)征象,该征象被认为是PAP的特征性改变。3.其他辅助检查:肺功能表现为轻度限制性通气功能障碍和弥散障碍。大多数患者血清LDH和表面活性蛋白-A(SP-A)或表面活性蛋白-D(SP-D)升高。近来研究发现癌胚抗原(CEA)约半数在PAP患者中也有增高,并与疾病的严重程度相关,灌洗治疗后的CEA值均有下降。四、容易误诊的疾病应与特发性肺间质纤维化,肺泡癌,粟粒性肺结核,肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎等疾病鉴别。五、治疗原则主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质,近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行,近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰,远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。六、预后该疾病总体预后差。儿童大多在发病的数年内死亡,成人中虽有自愈病例报道,但时有复发,且约半数以上患者因为病情逐步进展,直至呼吸衰竭死亡,一般病程5—10年。
黄志亮医生的科普号