赣州市第五人民医院

公立三甲综合医院

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疾病: 肝硬化
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牛德福

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抗核抗体ANA阳性+肝硬化≠自免肝肝硬化在众多肝病中,免疫性肝病相对罕见,且发病形式多样,诊断标准复杂,一直是慢性肝病领域的“神秘角落”。很多不熟悉免疫性肝病的医生普遍存在这样的认知误区,认为不明原因肝硬化如果同时合并抗核抗体(ANA)阳性就是自身免疫性肝炎肝硬化。并且这些患者由于影像提示“肝硬化”,患者往往惧怕肝穿风险,肝脏活检率往往不高,无法获取肝脏病理诊断,更加影响了诊断的准确性。其实抗核抗体ANA阳性+肝硬化未必是自身免疫性肝炎肝硬化。以下通过一个病例带大家了解一种特殊类型的肝病:特发性非硬化性门脉高压症。1.案例分享患者,张,男性,30岁,1个月前因为“黑便”在当地医院住院,胃镜检查发现食管胃底静脉曲张破裂出血,腹部CT显示:脾脏增大,脾静脉迂曲、增粗,腹膜后多发增粗血管。但是患者既往多次体检肝功能都没有异常,没有长期饮酒和服用肝损药物的情况,乙肝病毒、丙肝病毒等肝炎病毒均阴性。肝硬化病因不明确。进一步查自身免疫性抗体ANA阳性,抗线粒体抗体M2型(AMA-M2)阳性。能否诊断自身免疫性肝硬化呢?当地医院的医生推荐患者来到我院就诊。完善相关检查,结果如下:血常规:白细胞4.95,血红蛋白129,血小板72肝功能:谷丙转氨酶(ALT)13,谷草转氨酶(AST)17,碱性磷酸酶(ALP)75,谷氨酰转肽酶(GGT)39,总胆红素11.3,直接胆红素4.6,间接胆红素6.7(肝功能完全正常)自身抗体:ANA1:160阳性,抗可溶性核蛋白抗体IgG型阳性,抗SSA60抗体阳性,抗Ro-52抗体IgG型阳性,抗线粒体抗体AMA阳性免疫球蛋白:IgG1920mg/dL(正常范围860-1740),IgM409(正常范围30-220mg/dL)肝脏磁共振(MRI):结节性肝硬化,脾大,门静脉高压,食管胃底静脉曲张。肝门部及腹膜后散在淋巴结肿大。对照AIH和原发性胆汁性胆管炎(PBC)诊断标准,该患者虽然有ANA和AMA阳性、IgG和IgM也增高,但肝功能始终正常,以目前的检查结果无法确诊AIH或PBC。想要明确诊断只能进行肝穿活检。患者肝脏MRI显示肝硬化、血小板偏低,肝穿风险尤其是出血风险相对较大。经颈静脉肝穿活检能够一定程度上降低穿刺出血等风险,但所获取肝脏组织较小,完整度不够,可能会影响后续病理报告的可靠性。经与我院影像科及超声介入团队专家充分沟通,最终选择并顺利完成经皮肝穿刺活检。肝脏病理报告显示:肝脏正常小叶结构紊乱,肝细胞呈再生改变,部分汇管区结构靠近,部分汇管区内门静脉较狭窄,细胆管增生明显伴随轻度淋巴细胞浸润。结论:肝细胞结节状增生,结合血清学及影像学检查结果,考虑门脉肝窦血管病(特发性非硬化性门脉高压症)。最终明确诊断:门脉肝窦血管病(特发性非硬化性门脉高压症)。2.什么是门脉肝窦血管病(PSVD)?门脉肝窦血管病,既往被称为特发性非硬化性门脉高压症(INCPH),是一种肝内窦前性门静脉高压疾病,其特征为门静脉高压临床症状(脾大、食管胃底静脉曲张等)显著但无肝硬化。最近,国际专家提出用门脉肝窦血管病(PSVD)一词来代替INCPH,以纳入符合INCPH诊断但无门静脉高压症状的患者。PSVD的具体病因尚不明确,可能与感染、药物损伤、遗传及免疫相关。3.什么情况下要考虑PSVD?肝功能正常但伴有显著门脉高压的患者,应重点排查PSVD。但是近年来发现,部分患者因为肝内血流改变等原因,也会合并肝酶轻度增高的情况,所以不明原因肝功能异常的患者,即使没有门脉高压也应考虑PSVD。4.如何诊断PSVD?患者无病毒性肝炎、酒精性肝硬化、药物及自身免疫性肝病等基础肝病病史;有门脉高压症表现(食道胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进、白细胞、血小板低,部分患者合并贫血);肝功能基本正常或者轻度异常;肝脏病理组织学检查无明显肝硬化,可见结节性再生性增生、闭塞性门静脉病/门静脉狭窄和不完全间隔纤维化/肝硬化等特异性组织学变化;排除因门脉、肝静脉或者下腔静脉梗阻导致的门脉高压症。欧洲肝脏血管病研究组2017年提出PSVD诊断标准如下??5.PSVD与肝硬化有什么区别?PSVD患者由于外周血供减少,肝脏将经历一个逐渐萎缩的过程,所以很多患者CT或MRI影像学可以表现为肝脏表面波浪形改变,但肝储备功能一般保存良好。PSVD患者静脉曲张发生率和进展速度比肝硬化更快,出血更频繁,应该更注重及时复查胃镜,采取预防和治疗静脉曲张破裂出血的措施,如非选择性β受体阻滞剂和内镜下静脉曲张结扎术等。PSVD患者脾脏和门静脉直径明显高于肝硬化患者,门静脉血栓发生率更高。腹水和肝性脑病发生率较肝硬化患者低,患肝细胞癌的风险很低。总结:特发性非硬化性门脉高压或门脉肝窦血管病(PSVD)是一种相对少见的肝脏血管病,临床特点是肝脏储备功能好,而门脉高压程度重,容易被误诊为肝硬化。肝活检对于区分肝硬化和PSVD必不可少。PSVD总体预后优于肝硬化,主要的风险是预防消化道出血和监测门静脉血栓形成。参考文献:1.FiordalisoM,MarincolaG,PalaB,MuraroR,MazzoneM,DiMarcantonioMC,MincioneG.ANarrativeReviewonNon-CirrohoticPortalHypertension:NotAllPortalHypertensionsMeanCirrhosis.Diagnostics(Basel).2023Oct20;13(20):3263.2.DeGottardiA,SempouxC,BerzigottiA.Porto-sinusoidalvasculardisorder.JHepatol.2022Oct;77(4):1124-1135.