赣州市妇幼保健院

公立三甲妇幼保健院

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疾病: 孤立肾
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孤立肾科普知识 查看全部

用什么爱护你,我的“孤立肾”发育正常的人体有两个肾脏,共同担负着生成尿液、排泄代谢产物等功能。但由于发育不良引起或者后天因素导致的单侧肾脏缺失,称为孤立肾。那么: 1. 怎么会有“孤立肾”? 由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失,对侧肾称之为孤立肾。孤立肾分为先天性孤立肾和获得性孤立肾。先天性孤立肾患病率约为0.5‰~2‰,同年龄段的男性多于女性,左侧多于右侧,常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因致手术摘除一侧肾脏所致。 先天性孤立肾是先天性肾脏及尿路发育畸形常见表型之一,同时也是儿童终末期肾病的主要病因。先天性孤立肾常伴随生殖系统发育畸形:女性生殖系统畸形常见类型为单角子宫和双角子宫、双阴道和双子宫等;男性生殖系统畸形主要表现为精囊、输精管和附睾的缺失或者闭锁等。先天性孤立肾也可伴发肾外系统畸形,包括耳鼻喉、心血管、胃肠道、神经系统等。目前认为HNF1B、PAX2、Wnt家族、Wt1和DSTYK等基因发生突变可导致单肾缺失。而孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、孕早期服用激素类药物、氨基糖苷类抗生素(如庆大霉素等)、解热镇痛药(如布洛芬、吲哚美辛等)、免疫抑制剂(如霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)、血管紧张素受体抑制剂、降尿酸药物(如别嘌醇、秋水仙碱等)及某些化疗药物亦可能导致单肾缺失。 获得性孤立肾是各种肾脏疾病、外伤、或活体肾脏捐献等原因造成一侧肾脏切除术后所致。常见的可导致单肾切除的肾脏疾病包括先天性泌尿系统结构异常,如肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管反流、巨输尿管症、重复肾等;严重感染性疾病,如肾结核;重度肾积水;肾脏肿瘤,如Wilms肿瘤、透明细胞癌、神经母细胞瘤、多房囊性肾细胞瘤等。 2. “孤立肾”会导致什么不良结果? 因为肾脏具有强大的代偿能力,孤立肾早期由于生理需要常代偿性增大,无明显临床表现,肾功能也在正常范围。因此,既往很多临床医师认为孤立肾可以承担双肾的功能,忽视了对孤立肾的监测和保护。但近来许多研究发现无论是先天性孤立肾还是获得性孤立肾患者,均面临着慢性肾脏病和终末期肾病的风险。研究显示孤立肾发生慢性肾脏病的风险是普通人群的3.26倍,而获得性孤立肾发生慢性肾脏病的风险比先天性孤立肾更高。 残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要,不得不承担着双倍的工作,因此会通过努力工作逐步肥大起来,肾小球会加大滤过率,但持续的高滤过会引起肾小球损伤,进一步加剧高滤过,最终形成恶性循环。并且随着年龄的增长,肾小球的滤过功能逐渐减退,孤立肾的体积代偿性增大,同时对药物、缺血等因素更为敏感。孤立肾患者如同时合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素,则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高。获得性孤立肾的患者如果手术前已经有慢性肾脏病,摘除一侧肾脏后,残留肾脏可能出现疾病进展,甚至可能快速进展至尿毒症。因此,早期发现和保护孤立肾非常重要。 3. 如何发现“孤立肾”? 产前筛查是早期发现先天性孤立肾的重要手段。先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状,多在体格检查时发现。影像学检查是明确诊断的主要手段。传统的x线检查有其局限性,现已少用或不用;B超检查简便经济,亦较准确及时,但有一定的误诊率。CT检查扫描是诊断先天性孤立肾最可靠的方法,它同时还能观察孤立肾本身及其周围脏器的病变。但CT扫描费用较高,因此诊断孤立肾可首选B超检查,在无法确定诊断的情况下再辅以CT扫描比较适宜。获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病病史,容易判别。 4. 如何防止肾脏进一步损伤? 所有孤立肾患者都应视为肾脏疾病的高危人群,因此需要定期体检,做到有规律的随访。 先天性孤立肾患者,一般情况下应定期检查,有肾脏病早期表现者(如水肿、蛋白尿、血尿等)应立即进行相关检查。终生监测血压、肌酐清除率、蛋白尿评估和肾脏彩超,在没有危险因素的情况下,建议5年进行1次评估,合并危险因素患者可适当增加频率。 获得性孤立肾患者,需要对因治疗,制定个体化治疗方案,积极保护残余肾功能,防止肾脏进一步损伤。肿瘤导致的获得性孤立肾患者应更积极随访监测,术后监测肾功能、血压、血糖、血脂、血尿酸、肾脏彩超等,并根据组织病理学、有无转移、伴合并症等情况适当增加随访频率,并由多学科专家会诊后综合管理。外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病由肾科医师进行管理及随访,监测血压、体重指数、肾功能、蛋白尿等,至少每年进行1次评估。 孤立肾患者需要服用药物时,如已经有肾小球滤过率的下降,应咨询肾科医师参照肌酐清除率来决定用药的种类、剂量和服药时间。要注意不要使用有肾损伤的药物,包括(1)氨基糖苷类抗生素:如庆大霉素、丁胺卡那霉素、妥布霉素、链霉素等;(2)喹诺酮类抗生素:如诺氟沙星、环丙沙星、氧氟沙星等;(3)磺胺类药物:如复方新诺明;(4)中草药:很多人认为中草药安全无毒,有些中草药可能对肝、肾及消化道等脏器产生损害,尤其是含有马兜铃酸的中药。(5)解热镇痛药:如布洛芬(芬必得)、对乙酰氨基酚(扑热息痛)等。 5. 患者在日常生活中应注意些什么? 孤立肾患者应该注意休息,避免过度劳累,预防感冒和扁桃体炎。戒烟戒酒,控制蛋白(<1g/Kg?d)及盐的摄入,控制血压、血糖、血脂等。合理的膳食和适度的运动,保持积极的心态。肥胖会加重肾脏的负担,导致肾损害。因此孤立肾的患者需要控制体重。饮食应清淡,忌油腻,尽量少食用油炸食品,限制食用高胆固醇性食物,如动物内脏、动物脑髓(猪脑羊脑等)、蟹黄、蛋黄、肉皮等。肾切除患者还应改变生活习惯,提倡少量多餐,多吃绿叶菜,避免食用胃肠道刺激性食物。