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耳朵也可患有红斑性肢痛症？红斑性肢痛症是一种罕见的疾病，其特征是通常在四肢出现灼痛、皮肤红斑、肿胀和体温升高。AlejandraC.Vivas等报告了一名对多种治疗无效且使用美西律后症状得到缓解的患者的耳朵红斑性肢痛症。项红兵医生的科普号
能不能预测口服美西律治疗红斑性肢痛症的效果？红斑性肢痛症是一种病因和病理生理学未知的特殊疾病，其独特的三重特征是伴有红斑和皮肤温度升高的剧烈四肢灼痛。原发性或特发性以及继发性或相关形式已被确定。后者与潜在的疾病过程有关，尤其是骨髓增生性疾病。药物和手术治疗无效，但继发性除外，在继发性中，相关原发疾病的治疗通常会导致病情缓解。通过适当的冷却环境控制和避免将皮肤温度升高到临界温度阈值以上的发热情况，可以将主要人群的症状降至最低。作为非选择性钠通道抑制剂，美西律已被发现在几种慢性疼痛动物模型中有效，并作为利多卡因的口服替代品在临床上使用。目前尚不清楚为什么继发于功能获得性SCN9a突变的单基因疼痛障碍患者会受益于全身低浓度的美西律，而美西律通常不会引起严重的副作用。那么，能不能预测口服美西律治疗红斑性肢痛症的效果？1.?首先要区分红斑性肢痛症是原发还是继发？2.?原发红斑性肢痛症是早发（十岁以前）还是迟发（十岁以后）？3.?基因突变位点在哪？近年来，多学科交叉融合发展与技术革新，为实现多角度、跨尺度地高清解析罕见病基因型与表型关系及其机制，提供了强有力的支撑。基于罕见病基因型与表型关系解析罕见病发病机制并探索干预策略，是攻克罕见病的重要突破口。红斑性肢痛症基因型、表型和治疗效果的关系有了较大的进展。依据儿童红斑性肢痛症基因型可以预测口服美西律治疗红斑性肢痛症的效果。项红兵医生的科普号
手脚常年灼热，冬天也要光着脚，了解下红斑性肢痛症11岁贵阳男孩小明患上一种怪病双脚“高烧不退”大冬天还需冰水降温小明5岁患上这怪病，爷爷奶奶为缓解孙子痛楚只得背着泡脚的水盆和风扇，带着他四处求医。经诊断，小明患红斑性肢痛症，右脚需截肢。红斑肢痛症是何种怪病呢？竟能致人于水深火热之中红斑肢痛症一种少见的病因不明的、阵发性血管扩张性周围自主神经疾病，最常并发于血小板增多症及真性红细胞增多症。这个病好发于青年人，其中又以女性为多。患该症的病人往往诉说四肢末端，尤其掌心和足底灼热刺痛，局部充血、发红，多汗湿热。稍微受到一点异物的加压或摩擦，更加痛楚难堪。疼痛往往是持续的隐痛，一阵发作加剧。周围环境温度略高一点，或因四肢的活动频繁而充血时，肢痛就发作加剧。因此，病人喜欢赤足，怕走路，喜将双足抬举着平卧。冬天睡眠时，常将四肢强迫袒露在被窝外，或经常用冷水浸泡手足以减轻疼痛。久而久之，皮肤及指甲变厚、粗糙，伴轻度浮肿。有的糜烂坏死，甚至致残。红斑性肢痛症不仅危害身体，有的时候还影响着患者的心情，患者总是会担心病痛是不是不能控制，或者是不是严重了，其实红斑性肢痛症患者不必太过于担心自身身体，那么，如何预防红斑性肢痛症才会更有效呢?寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥；长时间乘车、站立、步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状。以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状；抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激。至于治疗方面，可以先进行热脱敏治疗，降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中，然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温，直到病人在临界温度以上的水温中不引起发作为止。如果不奏效，可采用骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效，或手术方式进一步治疗。岳剑宁医生的科普号