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甲状腺髓样癌科普知识
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降钙素大于5000ng/L、直径超3cm的甲状腺髓样癌尽然没有淋巴结及远处转移!
男,56岁,发现左甲肿瘤1月。外院穿刺考虑髓样癌。在我院全麻下甲状腺全切除+双侧大颈清术后恢复可。术后12小时降钙素降到100ng/L,24小时降到40ng/L,1月后复查降到正常范围。体会:1)患者降钙素超高、癌胚抗原均明显升高,但术前与术后病理证实并为转移。这应属于一类不一样的MTC。2)基因检测发现体细胞突变HRASQ61R,不同于大多数RET体细胞突变,被认为其也属于MTC的驱动突变基因。因此,可以推测是临床表型独特的原因了!3)我们做了这个样本的单细胞谱显示大数量内皮细胞+肌成纤维细胞+T细胞耗竭、Treg细胞。推测可能与血行转移有关,不易于淋巴转移。4)总体讲,预后应比较好!
杨治力医生的科普号
甲状腺髓样癌降钙素术后2年还是500多该怎么办
胡泽成医生的科普号
甲状腺髓样癌的治疗要点
甲状腺髓样癌(MTC)是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于甲状腺的滤泡旁C细胞,C细胞由神经脊衍生,分泌降钙素和癌胚抗原(CEA),两者都可用作甲状腺髓样癌的肿瘤标记物。尽管MTC在甲状腺癌病例中所占比例不到5%,但比大多数其他甲状腺癌亚型更具侵袭性。诊断时的分期和年龄是最强有力的预后预测因素,I-III期的5年相对存活率为93%,而IV期的5年相对存活率为29%。1:甲状腺髓样癌RET原癌基因是最常见的驱动突变75%的MTC是散发性的,其余25%是遗传性的,后者组成多腺体综合征,也被称为2型多发性内分泌肿瘤(MEN2),分为MEN2A型和MEN2B型。MEN2A型特点是MTC、嗜铬细胞瘤发生率50%,原发性甲状旁腺机能亢进症(PHPT)发生率30%,皮肤苔藓淀粉样变性和先天性巨结肠发生率较低。MEN2B是侵袭性最强的MEN2亚型。MEN2B的患者常出现MTC、嗜铬细胞瘤和特征性的体貌特征,包括马凡综合征样体型伴粘膜神经瘤。散发性和遗传性MTC的处理策略是相同的。RET原癌基因是MTC中最常见的基因改变,存在于MEN2综合征和散发性MTC中。与RET突变不同的是,散发性MTC中可出现RAS点突变,但突变频率不等(18%-80%),其余散发性MTC病例没有可识别的突变。2:MTC的初始诊断需要临床、放射学、细胞学和生化评估,然后进行基因检测大多数MTC是偶然发现的,部分患者可能会出现颈部压迫症状、腹泻和/或潮红;后两者是因为肿瘤C细胞分泌5-羟色胺、组胺、血管活性肠肽、前列腺素和激肽。少数情况下,由于C细胞异位释放促肾上腺皮质激素,患者出现副肿瘤性库欣综合征。甲状腺癌最初诊断是在超声引导下对甲状腺结节进行细针吸取(FNA)活检。甲状腺髓样癌和滤泡性甲状腺癌之间没有明显的特征性区别。因此,细胞学结果提示MTC应进一步用免疫组织化学方法进行评估。MTC降钙素、嗜铬蛋白和CEA染色阳性,甲状腺球蛋白染色阴性。甲状腺结节分子遗传学检测大大提高了在不确定的FNA样本中对MTC的诊断能力。没有必要对所有甲状腺结节患者常规筛查降钙素。细胞学诊断为MTC后,应检测血清降钙素和CEA水平(术前水平),然后检测RET胚系突变。所有MTC患者都应该接受基因检测,因为高达7%的散发性MTC病例确实是新发的遗传性突变。此外,大约75%的MEN2B患者有新发的胚系RET突变。基因检测结果可能需要长达3周的时间才能出来。因此,在最初细胞学诊断为MTC后的这段等待期内,临床医生应该询问PHPT和嗜铬细胞瘤患者的个人史和家族史;进行血钙、白蛋白、全套甲状旁腺激素和血浆间质肾上腺素的检测;并检查患者是否有MEN2B的典型体貌特征。颈部手术前应排除是否合并嗜铬细胞瘤和PHPT。手术切除嗜铬细胞瘤要优先于甲状腺手术。在甲状腺切除术前如果得知患者患有PHPT,要提醒外科医生在进行全甲状腺切除术时进行四腺体探查。术前必须要进行颈部超声,评估疾病的范围,并帮助指导手术计划。术前降钙素水平>500pg/ml的,颈部广泛病变的,和/或远处转移的需要进一步的术前检查。包括颈部CT增强扫描以评估是否有咽后淋巴结转移及肿瘤侵犯,胸部CT增强扫描以评估是否有纵隔淋巴结和肺转移,腹部CT扫描或腹部增强磁共振以明确是否有肝转移,骨扫描和/或轴位MRI以发现是否合并骨转移。3:全甲状腺切除加颈部淋巴清扫是MTC患者的标准治疗方法,并提供了最佳治愈机会甲状腺全切加颈淋巴清扫是MTC的唯一治愈方式。不幸的是,当颈部淋巴结出现转移时,大约只有10%的治愈率。关于手术清扫范围,有两种流派。第一种流派是当超声显示无明显淋巴结转移时,建议行全甲状腺切除加预防性中央颈清扫术(CND,VI区)。并根据超声情况决定是否行侧颈淋巴结清扫术(LND,II-V区)。第二种流派考虑血清降钙素水平,当血清降钙素水平>20pg/mL时,建议预防性治疗CND和同侧的LND,当血清降钙素水平>200pg/mL时,同时行预防性对侧颈清扫。初诊发现远处转移时,外科手术切除颈部病变也是合理的,即使不能达到治愈,但可以防止病变发展而侵犯颈部重要结构(如喉返神经、气管、食管、大血管)。对于未能完全切除的局部晚期患者,颈部辅助性外放疗(EBRT)的价值仍然存在争议。最近的两项研究,包括一项大型数据库研究,显示总体生存率没有提高。此外,EBRT对患者来说也有一定并发症风险的,放疗后再用抗血管生成多激酶抑制剂(MKIs),会增加瘘的风险。RET胚系突变检测阳性的儿童应该接受预防性甲状腺切除术,手术时机根据RET突变美国甲状腺协会(ATA)的风险分类有所不同。预防性甲状腺切除术的目的是在转移发生之前切除高危甲状腺,同时最大限度地减少手术并发症并保持无病状态。ATA“最高危”分类的儿童,即那些带有RET密码子M918T突变的MEN2B的儿童,应该在出生的第一年接受全甲状腺切除术。那些检测出带有634密码子突变的MEN2A和带有A883F呈阳性的MEN2B的患者属于ATA“高危”类别,如果检测到降钙素水平升高,应在5岁或之前接受甲状腺切除术。4.甲状腺手术后,应监测血降钙素和CEA水平,并根据肿瘤标志物水平决定影像方式术后应给予左旋甲状腺素以维持甲状腺功能正常,不进行放射性碘治疗。术后3个月要行降钙素和CEA水平测定,这时是最低值或基线水平。这两种肿瘤标志物需要空腹同时检测,并每6个月一次,这样才能获取可靠的倍增时间。预后不良的因素包括降钙素倍增时间不到6个月,肿瘤负荷大但肿瘤标志物却不成比例地偏低,或者CEA水平上升,而降钙素水平稳定或下降。后两种情况表明MTC分化较差。术后降钙素水平升高至<150pg/ml与颈部病变残存或复发有关。在这种情况下,需行颈部超声。若降钙素水平>150pg/mL,则怀疑有远处转移,检查除颈部B超外还需要颈部、胸部增强CT,腹部增强CT或腹部增强MRI、骨盆肌MRI或行骨扫描。氟脱氧葡萄糖PET-CT不推荐用于MTC,因为在检测疾病方面不如上述成像方法灵敏。另一方面,当肿瘤标志物升高而常规成像无法发现新病灶或病灶进展时,68GaDOTATATEPET-CT是有用的。它在检测骨转移方面也有很大的价值。总体而言,18F-NaFPET-CT在检测骨转移方面具有优势。5.MTC的全身治疗主要用于没有其他有效治疗方案的进展性、不可切除、局部晚期或转移性疾病在大多数情况下,转移性MTC表现为一种缓慢生长的惰性疾病,随着时间的推移,肿瘤标志物逐渐增加。这种情况一般积极监测,而不需要长期系统治疗。颈部再次手术可适用于残存或是复发的病灶。局部治疗如EBRT、手术切除(转移瘤切除)、化疗栓塞术或冷冻消融术可用于治疗单个转移灶或单区域病变。局部治疗用于除一个区域外的其他所有区域都稳定的情况,控制寡转移病变,缓解疼痛,减少并发症发生率,或治疗顽固性腹泻。例如,对骨转移瘤进行EBRT可以减轻疼痛和降低病理性骨折发生率。让患者使用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)时应非常谨慎。这些药物一般不能治愈,远期毒性未知,需长期用药,随访间隔较短,并且还可产生获得性耐药。一般来说,TKI用于至少有下列特征之一的晚期转移疾病:在12-14个月内进行性进展(根据RECIST);有症状但不适合任何局部对症治疗;侵犯周围结构但不能接受局部治疗;降钙素和/或CEA倍增时间不到6个月,虽单个病灶很小,但多个累加起来肿瘤负荷较大;或与MTC相关的严重腹泻或副肿瘤库欣综合征,但缺乏有效的替代治疗方法。美国食品和药物管理局(FDA)已批准几种TKI用于治疗MTC。Vandetanib和Cabozantinib是非选择性MKI,分别于2011年和2012年获得FDA批准。Selpercatinib和pralsetinib是FDA于2020年批准的选择性RETTKI,可用于RET突变的MTC的一线或后线治疗。顾名思义,选择性RET抑制剂是特定药物的有效受体,因此耐受性更好,不良事件更少。在最近的一个病例研究中,一名当初无法切除的局部晚期MTC患者接受Selpercatinib新辅助治疗后,最终肿瘤完全切除。当有RAS或其他非靶突变的散发性MTC时,非选择性MKI是推荐的治疗方法。为了寻求治疗MTC的新疗法,肿瘤疫苗、放射性核素和CAR-T免疫疗法正在进行临床试验。参考:https://www.medscape.com/viewarticle/986873#vp_1
黄德波医生的科普号