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复旦大学附属中山医院

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疾病： 继发孔型房间隔缺损
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先天性心脏病房间隔缺损手术风险患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 生下来就有 53天，肺炎反复 重庆市医科大学附属儿童医院 可否手术，风险如何？河南省胸科医院心外科田振宇： 先天性心脏病：房间隔缺损不算严重，应该是先天性心脏病最轻的类型。最适当的手术年龄为2～4岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。建议四岁前外科手术（房间隔缺损修补术）治疗。因为四岁后孩子对事情有所记忆。在技术成熟的大型心血管外科中心，房间隔缺损修补术的成功率基本是100%。如果手术建议到开展右腋下美容小切口的医院做房间隔缺损修补术。住院总费用约一万七，不同地区不同医院有所不同。右腋下美容小切口图（http://www.heartweb.net/2010/0607/521_3.html）在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。以前发达国家也做介入封堵房间隔缺损，因问题多多，把这种方法淘汰。希望以上答复对你有所帮助，祝孩子健康。房间隔缺损的介绍：http://www.heartweb.net/2009/1219/asd.html
什么是房间隔缺损？房间隔缺损是什么意思？房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。引起房间隔缺损的原因：隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。症状：继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。检查：1.心电图。2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。3.超声心动图。4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。治疗：继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。
先天性心脏病房缺和卵圆孔未闭的区别部分患者或部分读者认为卵圆孔未闭就是先天性心脏病房缺，其实不然，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同概念。通常有很多人会认为卵圆孔未闭也是属于先天性心脏病，但是卵圆孔未闭通常不被认为是先天性心脏病的。两者有着明显的区别和各自不同的特点。其中比较突出的一个区别就是卵圆孔未闭大部分是不需要治疗的，而先天性心脏病房缺则是大部分需要治疗的。 卵圆孔未闭是指原始的心脏是一个纵直的管道，部分心房、心室随着胚胎的发育，在第4周时可分辨出心房、心室。如果房间隔在5～6周时在生长过程中未完全与心内膜垫粘合，会在左右心房间遗留一个孔道，这就是卵圆孔。一般情况下，卵圆孔未闭是不属于先心病的。胎儿期间，胎儿的血液循环需要借助卵圆孔，使一部分血液从右心房流到左心房。宝宝出生后，随着脐血管地断开新生儿自身肺循环建立，左心房压力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圆孔从功能上就闭合了。婴儿出生后左心房压力大于右心房，使卵圆孔的瓣膜紧贴继发房间隔从而关闭卵圆孔。一般在出生后第八个月或更长时间完全断绝左右心房间的血流。但有20%-25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不完全融合，遗留有小的潜在裂隙称为卵圆孔未闭。一般不引起两房间的分流，无重要的血液动力学意义，因此不需手术治疗。新生儿发现患有卵圆孔未必的情况非常常见，但是大部分的婴儿卵圆孔未闭是正常的生理情况，而先天性心脏病房缺则在小与0.3mm的情况下才能够自然闭合的。同时，婴儿时期的卵圆孔未闭不能称为是先天性心脏病房缺的一种，但先天性心脏病房缺算先天性心脏病房缺的一种。 先天性心脏病房缺属于常见的先心病的一种。先天性心脏病房缺先天性心脏病房缺可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。，在胚胎发育的第28天左右，原始心腔开始分隔为四个房室腔。其发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 通常情况下，卵圆孔未闭没有症状出现，而中大型先天性心脏病房缺则存在在明显症状。同时，卵圆孔未闭没有身体体征出现，而先天性心脏病房缺存在着明显的体征。卵圆孔未闭左向右分流，先天性心脏病房缺则属于右向左分流。 综上所述，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同的概念，不能混淆