中山大学附属第三医院

简称: 中山三院
公立三甲综合医院

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疾病: 急进性肾小球肾炎
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急进性肾小球肾炎科普知识 查看全部

急进型肾小球肾炎1、何谓急进型肾小球肾炎?在这里,急进是急骤进展的意思,换句话说,急进型肾小球肾炎(以下简称RPGN)是指这样一类肾小球肾炎,起病后病情快速进展,导致病人短期内(通常为数周或数月内)迅速丧失肾功能,进入尿毒症期。因为这类病人的肾活检病理切片上发现50%以上肾小球均有大新月形成,故RPGN又称为新月体性肾炎。2、急进型肾小球肾炎有什么临床特点?(1)病情进展快,常常伴有少尿、无尿;病人会发现颜面、双下肢水肿、血压升高;有时可排肉眼血尿。若为I型,则部分病人可能出现咯血,甚至因弥漫性肺泡出血导致呼吸困难。(2)尿化验提示蛋白尿、血尿;血生化检查提示血肌酐、尿素显著升高,提示肾功能进行性减退。血常规可见轻、中度贫血表现,有时可见血小板和白细胞增高。此外,根据不同类型的RPGN,可能出现抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性等。(3)B超等影像学检查显示肾脏体积不小,甚至肿大。(4)肾活检病理显示50%以上肾小球均有大新月形成。免疫荧光检查则随不同类型的RPGN各有不同。3、急进型肾小球肾炎分哪几种类型?根据临床、免疫及病理,RPGN临床上可分3型:Ⅰ型(抗肾小球基膜型)、Ⅱ型(免疫复合物型)、Ⅲ型(无免疫复合物)。I型有两个发病高峰,分别为青壮年(20-40岁)和老年(60-80岁)。Ⅲ型常伴抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。有人把兼具I型和Ⅲ型特点者称为ⅳ型RPGN。4、急进型肾小球肾炎病因和发病机制如何?本病有多种病因,包括:(1)抗肾小球基膜抗体介导的肾小球肾炎;抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体而致病。(2)免疫复合物介导的肾小球肾炎:如继发于感染(葡萄球菌、链球菌感染后肾小球肾炎、内脏脓肿/脓毒血症、乙型肝炎病毒感染);继发于各种胶原血管性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症性肾小球肾炎、IgA肾病);以及各种原发性肾脏疾病,如膜增生性肾小球肾炎、纤维样肾小球病等。系因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病;(3)ANCN相关性肾小球肾炎:包括显微型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、过敏性肉芽肿性血管炎。5、急进型肾小球肾炎如何治疗?(1)一般治疗:卧床休息,进低盐、低蛋白饮食,即每日每公斤体重给予蛋白质0.6-0.8g;酌情补给水分,注意纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。(2)皮质激素冲击疗法 甲基强的松龙0.5-1.0g/天静滴,连续3天;以后改为口服强的松,剂量为每日每公斤体重1mg,3~6个月后递减。同时应用环磷酰胺,可口服或静脉注射。II型尚需注意基础疾病的治疗。(3)血浆置换:此疗法目的在于迅速清除血循环中的致病性抗原、抗体及其免疫复合物,以及炎症性介质等。可采用传统的血浆交换,或现代的双重滤过装置去除患者血浆,每次2-4升,每日或隔日1次,然后补回等量新鲜血浆或5%人体白蛋白溶液。血浆置换疗法需同时使用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂,否则病情会反跳。血浆置换疗法对Ⅰ、III型患者疗效较好,尤其是合并肺出血时,血浆置换可迅速缓解病情。值得注意的是,血浆置换价格昂贵,且有感染传染性疾病的风险。(4)透析和肾移植:病情严重,尿毒症症状明显时,常需及早进行血液透析;如肾小球滤过功能已不能恢复,则应长期透析治疗。抗GBM及ANCA相关的RPGN病人,最好先透析治疗6个月-1年,待血清滴度下降转阴后再进行肾移植。6、急进型肾小球肾炎预后如何?I型RPGN预后差,多数病人需肾脏替代治疗;II、III型预后相对较好,及时治疗常可脱离透析。临床上出现少尿、无尿,血肌酐大于600umol/L,以及肾活检中85%的肾小球有大新月体形成者预后相对较差。