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遗传性痉挛性截瘫有治吗?
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痉挛性截瘫:足部畸形那些事儿!
步态障碍,是神经系统疾病中很常见的症状之一,也是致残的重要原因。由于病因复杂多样、患者所处病程阶段不同,想要明显改善步态,实际上是一项非常具有挑战性的任务。各种神经系统疾病,如中风、创伤性脑损伤、脑肿瘤、代谢性疾病、免疫性疾病、感染、遗传性疾病等,都可以损害皮质脊髓束下行运动通路,导致一系列特征性的体征和症状,包括:特定肌群肌肉张力过高、肢体活动能力下降、腱反射亢进、病理征阳性,统称“上运动神经元(UMN)综合征”,常导致步态障碍,导致残疾、生活质量下降。慢性上运动神经元损害的患者,常因以下三种病因导致步态障碍:(1)踝关节和跗骨关节周围肌肉力量、长度和活动不平衡,导致足内翻足或马蹄足;(2)小腿肌肉无力;(3)下肢近端肌肉张力过高。遗传性痉挛性截瘫(HSP)是这其中的典型代表疾病。步态障碍,也是病友们最常出现的致残性合并症,容易发生跌倒及相关损伤。但是我们需要知道,在步态障碍的发生和发展过程中,下肢骨关节一直持续的发生着一系列变化,久而久之,将造成足部功能异常、形态的改变。HSP最常见的足畸形有:马蹄足、高弓内翻足、爪状趾、跟腱挛缩。每当我们谈到如何才能改善患者步态时,主要考虑两大发面:足畸形种类、相应治疗方法和治疗时机。今天我们先来了解HSP常见的足畸形都有哪些。1、马蹄足(talipesequinus)又称“马蹄内翻足”,是脚和脚踝的畸形,在这种状态下,脚通常固定在一种足尖指向下方的状态,这使得足背最高点难以置于小腿前方,形成一种用脚趾或前脚掌着地行走的姿势,而不是用全脚掌着地的方式行走。马蹄足可发生于单脚或双脚,不同人严重程度不同,但毫无疑问都会影响行走能力,引起行走不适感。2、高弓足(pescavus)又称“弓形足”,足弓异常抬高,导致行走或站立时足跟和足趾后方衬垫区承受过大压力,因此在足趾后方的前脚掌部很容易出现胼胝(即磨出的老茧)。这类患者会有行走不稳、难以找到合脚的鞋子、脚和脚踝受伤风险增加。3、爪状趾(clawtoe)又称“锤状趾”(hammertoes),脚弓异常升高者很可能同时存在爪状趾问题。脚趾的第一个(近节趾间)关节向上,第二个(远节趾间)关节向下弯曲,如同爪子一般。可发生在一个或多个脚趾上,是由足部小肌肉力量失衡、神经损伤所致。4、跟腱挛缩跟腱是连接小腿肌肉和跟骨的组织韧带。跟腱挛缩,是指跟腱的缩短和异常收紧。将导致脚踝的灵活性受限,使脚很难完全伸展开来,不能正常行走。参考文献:1.HaynesKB,WimberlyRL,VanPeltJM,JoCH,RiccioAI,DelgadoMR.ToeWalking:ANeurologicalPerspectiveAfterReferralFromPediatricOrthopaedicSurgeons.JPediatrOrthop.2018Mar;38(3):152-156.2.NonnekesJ,KeijsersN,WitteveenA,GeurtsA.ImprovedGaitCapacityafterBilateralAchillesTendonLengtheningforIrreduciblePesEquinusDuetoHereditarySpasticParaplegia:aCaseReport.JRehabilMedClinCommun.2021May6;4:1000059.3.ShribmanS,ReidE,CrosbyAH,HouldenH,WarnerTT.Hereditaryspasticparaplegia:fromdiagnosistoemergingtherapeuticapproaches.LancetNeurol.2019Dec;18(12):1136-1146.doi:10.1016/S1474-4422(19)30235-2.Epub2019Jul31.PMID:31377012.NonnekesJ,BendaN,vanDuijnhovenH,LemF,KeijsersN,LouwerensJWK,PieterseA,RenzenbrinkB,WeerdesteynV,BuurkeJ,GeurtsACH.ManagementofGaitImpairmentsinChronicUnilateralUpperMotorNeuronLesions:AReview.JAMANeurol.2018Jun1;75(6):751-758.
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