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海军军医大学第一附属医院

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疾病： 脊髓血管瘤
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脊髓血管母细胞瘤手术-控制血供是关键在所有脊髓肿瘤手术中，血管母细胞瘤手术无疑是最具挑战性的。这和脊髓血管母细胞瘤的生长特点密切相关。血管母细胞瘤组织学来源于脊髓血管内皮细胞，病理学分级为WHOI级，因此属于良性肿瘤。因富含血供，磁共振增强扫描可见实质性肿瘤明显强化，术中所见肿瘤樱桃红色，肿瘤周围遍布迂曲扩张的血管。脊髓血管母细胞瘤手术的关键：如果磁共振检查提示脊髓血管母细胞瘤，则有必要在术前进行脊髓血管造影。脊髓血管造影有助于明确诊断，判断肿瘤供血动脉来源和走形，引流静脉位置和走形。如果血管条件成熟，手术之前的超选择性介入栓塞有助于减少肿瘤血供。显微手术切除是治疗脊髓血管母细胞瘤的最重要和首选治疗方法。由于肿瘤富含血供，处理这类肿瘤的策略类似动静脉畸形的注意原则。充分显露肿瘤之后，借助造影及术中荧光等手段，首先辨认肿瘤供血动脉。如果供血动脉辨认准确，夹闭或控制供血动脉后，可以看到肿瘤体积缩小，颜色变浅。虽然供血动脉可能为粗细不等的几支，对较细的动脉难以辨认，但是主干供血动脉阻断后，肿瘤血供的大部分减少对手术操作极为有利。避免在控制供血动脉前进入瘤体或者电凝引流静脉，以免引起肿瘤的极剧膨胀引起的难以控制的大出血。在血供控制后，沿肿瘤与脊髓之间的界限分离，从浅入深，从两头想中间，直至完全游离肿瘤，从而完整切除肿瘤。
椎管内肿瘤科普系列八：血管母细胞瘤，最凶险的肿瘤如果说哪一种脊髓肿瘤手术最富挑战性，那无疑是血管母细胞瘤。因为它血供极其丰富，术前如果诊断不明确，术中按照常规肿瘤行分块切除，将导致不可控制的大出血，造成灾难性的后果，因而被称作最凶险的椎管内肿瘤。血管母细胞瘤是一种少见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的2%～15%，占整个椎管内肿瘤的1%～5%。血管母细胞瘤的确切病因并不清楚，只知道它是来源于脊髓的血管内皮细胞的肿瘤，是一种富血管的良性肿瘤。脊髓血管母细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段，男性更常见，平均发病年龄约为34岁。血管母细胞瘤最常见于髓内，但少数可横跨硬膜内-硬膜外，也有极个别为硬膜外型。大部分血管母细胞瘤为散发、单发病例，大约20%-30%的病人有相关的家族史，称作家族性血管母细胞瘤，是VonHippel-Lindau综合征（VHL），一种常染色体显性遗传病的表现之一，这部分患者往往还伴有视网膜血管瘤、内脏肿瘤或囊肿、多发性中枢神经系统肿瘤等，这无疑增加了治疗的难度。脊髓血管母细胞瘤大多为实质性的，肿瘤有完整的包膜，瘤体呈暗红色，血供丰富，常常有明显的供血动脉和曲张的静脉。部分肿瘤邻近的脊髓常伴发空洞或肿瘤直接呈附壁结节的囊性。该病与其他髓内肿瘤的临床表现类似，最常见的症状是感觉异常、肌力下降和疼痛。常呈缓慢进展型，在数月或数年内症状逐渐加重。少数可因瘤内出血或蛛网膜下腔出血症状呈现突然加重或急性起病。实性血管母细胞瘤及粗大的引流静脉MRI是诊断血管母细胞瘤最好的手段，可以准确显示肿瘤的位置、大小、形态，有无空洞和血管流空影。MRIT2加权像上可见瘤体内、肿瘤边缘和邻近区域不规则的点状或线状血管流空影，增强扫描肿瘤显著强化，呈极高信号强度，此为血管母细胞瘤的典型特征。囊性血管母细胞瘤多呈大囊腔小结节型，结节在MRI增强扫描时强化明显而囊壁不强化。MRI鉴别困难时，可利用血管母细胞瘤富血运的特征，借助DSA以协助确立诊断。另外，不同于其他椎管内肿瘤，脊髓血管造影对于血管母细胞瘤手术方案的制订也有重要价值。它可以显示肿瘤的供血动脉，引流静脉，能判定供血动脉的数目、部位、来源和方向，尤其是肿瘤和脊髓动脉的关系，保障手术的顺利进行。脊髓血管母细胞瘤MRI特征性表现血管母细胞瘤属脊髓良性血管瘤，对放射治疗不敏感，手术治疗是最有效的根治手段。但因其血运特别丰富，且位于髓内，代偿空间狭小，所以手术难度较高，如操作不当则可产生严重后果。切除肿瘤前应先暴露阻断供血动脉，然后沿血管瘤的包膜小心分离四周，以小功率双极电凝反复电灼血管瘤包膜，缩小血管瘤体积，最后处理引流静脉，完整切除血管瘤。切忌分块切除或先阻断引流静脉，否则会引起难以控制的出血，模糊手术视野，又易损伤正常组织，增加手术难度。在电凝肿瘤包膜时应持续滴水以降低脊髓温度，防止热传导损伤脊髓。脊髓血管母细胞瘤手术示意图如果肿瘤过大，出血风险大，手术前还可以考虑将肿瘤的部分血供进行栓塞，栓塞后肿瘤出血会明显减少，张力降低，视野清晰，更有利于肿瘤的完整切除。术中也可通过电生理监测，减少脊髓、神经损伤；同时，手术应该尽可能减小对脊柱及周围组织的骚扰，避免可能出现的脊柱不稳、疼痛及脊柱活动度受限，进而防止脊柱退变性改变。总之，脊髓血管母细胞瘤在临床上虽然相对少见，但诊断上具有一定的特征性，术前多可作出正确的诊断。虽然病情可能凶险，但在条件允许的情况下，可采用血管内栓塞为手术的实施创造良好的条件。血管母细胞瘤手术的难度相对较大，应遵循一定的原则，在保护脊髓功能的前提下整块切除肿瘤，改善脊髓功能，提高患者预后。
得了脊髓海绵状血管瘤怎么办？脊髓海绵状血管畸形，又称为脊髓海绵状血管瘤。虽然被称为“瘤”，但是与大家所熟知的“肿瘤”不同，海绵状血管瘤不会侵犯周围组织，也不会转移，不过在某些方面它又和“肿瘤”相似，它可能会逐渐长大，即使切除后也有一定几率复发，通俗来讲类似于“良性肿瘤”，虽是“良性”，但因其能产生严重的后果，所以仍应引起大家的重视。 海绵状血管畸形可以发生在人的多个部位，如脑、脊髓、软组织和骨内等，今天我们主要来讲一下长在脊髓上的海绵状血管畸形。脊髓处的海绵状血管畸形主要能引起的症状包括颈、胸、腰背部的疼痛，肢体的麻木、无力以及大小便障碍。这些症状主要是由于病变在脊髓内生长，压迫周围脊髓组织；或是病变出血对周围组织造成破坏、刺激所导致的。如果您有类似的症状，尤其是突发的或逐渐加重的颈、胸、腰背部的疼痛和/或肢体麻木，无力甚至无法行走，以及大小便失禁等症状，建议您及时至医院就诊。 针对这种疾病，目前最敏感的检测方法就是核磁共振（MRI），同时其与CT不同，对身体无辐射损伤，是一种精准又安全的检查手段。因为其有多发的可能，因此对于诊断为脊髓海绵状血管畸形的患者，我们也建议患者加做头颅的核磁以排除颅内并发的病变。之前我们可能听说过血管造影可以帮助诊断血管方面的疾病，但是对于海绵状血管畸形来说，造影对其诊断意义较小，但可以帮助排除其他脊髓血管病。 因为部分海绵状血管畸形与基因有关，因此部分该疾病具有遗传性。对于患有多发性海绵状血管畸形的患者或家里也有类似疾病的患者，可以考虑行基因检测来帮助明确诊断。 手术切除是治疗脊髓海绵状血管畸形最主要的手段，特别是对于症状明显的患者，有症状的患者在其进入严重或长期神经功能障碍前，早期手术，可获得最佳结果，同时也能有效降低远期病变出血的概率。对于无症状或症状轻微没有出血史的患者，可以考虑长期随访及半年到一年一次的MRI复查，但是也应警惕这种疾病有4.5%的年出血率，其终生神经功能损伤风险一般高于手术风险。在保守观察期间，一旦出现病情恶化的情况，应及时至医院就诊。 对于术后的患者，术后3到6个月应至门诊复查MRI及临床症状和神经功能评估，之后每年复查一次，原则上建议复查5年截至。对于有症状的患者，也应至医院积极行康复治疗，在有条件情况下也可考虑行高压氧治疗。