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首都医科大学附属北京同仁医院

简称: 北京同仁医院
公立三甲综合医院
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疾病： 急性淋巴结炎
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坏死性淋巴结炎，淋巴结肿痛少见病因之一小果（化名）今年12岁，前一阵出现了反复高热、颈部淋巴结肿痛，来到了我院血液内科淋巴结肿大门诊就诊。医生查体发现小果右侧颈部淋巴结黄豆大小的淋巴结数枚，伴有触痛。B超检查提示，淋巴结多发肿大，最大可达
亚急性坏死性淋巴结炎亚急性坏死性淋巴结炎，或称组织细胞坏死性淋巴结炎，1972年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘发现。又称菊池病。本病病因尚不明确。1.病因与发病机制病因不明，是一种炎性免疫反应非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。但临床表现、病程和组织学改变，提示该病涉及T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。现有多种诱发因素，例如EB病毒、人疱疹病毒6型、HIV、细小病毒B19、副黏液病毒等。细胞毒性CD8阳性T细胞介导的细胞凋亡是细胞破坏的主要机制。也有研究显示，该病的性别和年龄易感因素以及组织学特征与系统性红斑狼疮相同。本病好发于年长儿，男性较多，好发于冬季，儿童发展成为自身免疫综合征的风险高于成人。2.临床表现临床经过呈急性或者亚急性，多数病例发病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜等症状。临床特点如下：（1）高热，热型不定，热程长，可持续长达1个月。（2）淋巴结肿大，以颈部为主，可累及全身浅表及深部淋巴结，通常仅有轻度增大，一般质硬、光滑、边界清楚且能活动，淋巴结肿大常伴有钝痛或急性疼痛，一般持续1~3个月。（3）部分患者肝、脾轻度肿大，伴不定型皮疹、关节痛。（4）白细胞减少，且中性粒细胞分类比例及绝对值多有下降。（5）淋巴结活检为诊断本病的主要依据。病理表现为淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增生但无中性粒细胞浸润。组织病理可分为三个阶段特点：增殖期、坏死期和黄色瘤期，三种不同病理特征，可出现在同一淋巴结中。国外一项对于244例该病的回顾性研究显示，最常见的症状及体征如下：淋巴结肿大（100%）、发热（35%）、皮疹（10%）、关节炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。3.实验室检查尽管报道显示最多的患儿有白细胞减少，但大多数患者白细胞计数正常，异型淋巴可见于约25%患儿，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓检查最常见为巨噬细胞增多。4.诊断与鉴别诊断对于患儿出现发热、淋巴结肿大，无明确病因者，应想到本病可能，需要完善EB病毒、巨细胞病毒、弓形虫等相关血清学检查。淋巴结活检对于明确诊断，减少不必要检查，缩短治疗时间有重要意义。5.治疗与预后本病无确切有效治疗，可应用肾上腺皮质激素。淋巴结活检虽为有创检查，但是病理活检，对于早期诊断及治疗有十分重要意义。本病为自限性疾病，病情较长者约1～4个月，预后多良好，可有复发，必要时长期随访。
菊池病丨亚急性坏死性淋巴结炎病程中伴发热，颈部淋巴结进行性增大，抗感染治疗效果不著，行颈部淋巴结活检提示组织细胞坏死性淋巴结炎，予甲泼尼龙冲击治疗后颈部淋巴结明显减小。亚急性坏死性淋巴结炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又称组织细胞坏死性淋巴结炎、菊池病（Kikuchi病），是一种病因不明的良性疾病，特征为颈部淋巴结肿大和发热。该病在儿童中好发于年长儿，年轻女性多见，但近年来男性发病率有上升，并有死于该疾病的报道。绝大多数患者预后较好，少数可有复发。尽管尚不明确HNL的发病机制，但其临床表现、病程和组织学改变提示该病存在T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。具有细胞毒性的CD8阳性T淋巴细胞介导的凋亡性细胞死亡，是细胞破坏的主要机制，而组织细胞可能增强了这一过程。人们已提出多种诱发因素，包括：EB病毒、人疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒和细小病毒B19等。HNL的性别和年龄易感性以及组织学特征，与系统性红斑狼疮（SLE）相同。已观察到SLE患者淋巴细胞和内皮细胞中的管网状结构，与HNL中所见相似。一项超微结构研究提出，亚急性坏死性淋巴结炎是一种病毒感染的转化型淋巴细胞所致的自限性、SLE样自身免疫性疾病。患者多因颈部单个或多个淋巴结肿大就诊，通常位于颈部特别是颈后部，一般质硬、光滑、呈散在分布且能活动，可有局部压痛。常伴发热，多为低热，少数为高热，淋巴结肿大与发热同步，也可无明显发热，一般情况较好。可伴皮疹和上呼吸道症状，少数患者伴消瘦、恶心、呕吐、盗汗及咽痛等症状。部分患者可出现白细胞下降，血沉升高，C-反应蛋白轻度升高以及贫血等症状，少部分患者可有转氨酶升高。抗核抗体（ANA）、类风湿因子和红斑狼疮细胞检测通常呈阴性。可同时进行针对EB病毒、巨细胞病毒和HIV等其他感染因子的血清学检查。本病需要通过淋巴结活检确诊。显微镜检查通常显示副皮质区病灶且常伴有坏死和组织细胞浸润。因HNL的临床表现及实验室检查均无特异性，易误诊为感染、淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、淋巴结结核、淋巴瘤等，所以即使该病具有自限性，但为了排除更严重且急于治疗的疾病，仍应进行活检。淋巴结结构破坏，可见散在的片状坏死灶（箭头所示）本病尚无确切的有效治疗，其症状和体征通常在1-4个月内消退。对有严重或持续症状的患者可予糖皮质激素治疗或高剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗，结果获益明显。羟基氯喹是另一种用于快速改善菊池氏病临床症状的治疗方法，安全性好可能使其成为激素的替代品。静脉注射免疫球蛋白由于其免疫调节性质，也已成功用于重症患者。米诺环素和环丙沙星也有文献报道取得良好的效果。由于该病可能发展为SLE，或者出现复发，所以建议对受累患者进行长期随访。大部分为自限性过程，但有复发的报道。复发病例较初发病例的症状持续时间更长，ANA检测结果为阳性的患者，复发的风险较高。