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首都医科大学附属北京儿童医院

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疾病： 开放性脊柱裂
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孩子后背有“小尾巴” 警惕脊柱裂孩子后背为啥会有“小尾巴”？脊髓和椎管从胚胎形成到孩子出生、直至成年，对个体的生长发育都有非常大的作用。然而，一些孩子出生后就发现后背有“小尾巴”、“鼓包”等现象，这有可能就是脊髓或椎管的发育出了问题，比如脊柱裂、脊膜膨出等疾病。可是，这些脊髓和椎管的发育性问题到底是怎么形成的？有哪些区别呢？人类脊柱由33块椎骨通过韧带、关节及椎间盘连接起来，上端托着颅骨，下端连接髋骨，可以支撑躯干、保护脏器、脊髓并维持运动功能。椎骨的中间是“空心”的，称作椎孔（见图1），椎骨连接起来时，中间的椎孔就构成了一个管道——椎管（见图2）。椎管上接枕骨大孔，与颅腔相通，下达骶管裂孔，椎管中间有脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。其中，脊髓被膜就是包裹脊髓的软脊膜、蛛网膜和硬脊膜，简称脊膜。图1椎骨结构（图片来源于网络） 图2椎管的构成（图片来源于网络）通俗地说，椎管就像一节一节的特殊砖块搭建而成的“烟囱”，韧带、椎间盘关节等组织就像水泥，把脊柱修葺得更稳固，让里边的脊髓和包裹脊髓的脊膜等组织不会折返、膨出。而如果脊柱出现裂缝、破损，或者在胚胎发育过程中，“烟囱”搭建不稳固，“烟囱”里边的东西就会溢出来。这就是常说的脊柱裂。脊膜膨出属于脊柱裂的一种孩子后背长“小尾巴”常令人联想到脊柱裂。其实脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂（或称开放性脊柱裂）。隐性脊柱裂一般看不出孩子长有明显的“小尾巴”，需要通过影像学检查评估脊髓和椎管的结构方能确定，一般发生时间有早晚，有的直到成年之后才会出现症状；看得到孩子“小尾巴”或“鼓包”现象的，属于显性脊柱裂。其中显性脊柱裂就是椎管出现了明显的裂缝或者破损，又分为单纯脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出和单纯的脊膜膨出等。（详见下表）显性脊柱裂病理特点功能影响脊髓裂椎管、脊髓和脊膜均裂开发生部位以胸腰段为主，常有脑脊液溢出神经功能障碍严重，病变节段以下的肢体常完全瘫痪脊髓脊膜膨出脊膜突出，形成一个囊，内含脊髓和脊髓神经根；或者脊膜裂开，脊髓和脊神经根突出，形成肿块神经功能障碍有轻有重，取决于脊髓和脊髓圆锥的畸形程度半侧脊髓脊膜膨出脊髓脊膜不完全膨出单纯脊膜膨出椎管裂开，脊髓和脊膜保持在椎管内，主要是脑脊液连同周围结缔组织突出，有的会出现脊髓栓系的现象比较少见，神经功能障碍程度较轻脊柱裂出现脊柱裂孔后，椎管内的组织就容易膨出。而且，膨出物的种类和程度不同，导致的神经功能损伤的程度就不同。本文系邹哲伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
如何辨别术后出现的尿失禁、脑积水等症状是疾病本身的进展如果术前没有尿失禁的情况，但是手术后短期内出现了尿失禁，那么可能与手术操作误伤了脊髓有关；如果手术较长时间后出现尿失禁，可能意味着脊柱裂的症状并未改善，反倒加重，也就是说手术并没有阻止疾病的进展，更没有解决疾病本身的问题。
手术是否会导致脑积水、神经源性膀胱等并发症？手术一般不会造成脑积水，极个别情况下，手术后脊柱椎管内压力突然变化，会导致脑脊液循环不畅引起脑积水。但实际上，脑积水大多是脊柱裂本身所伴发的症状。神经源性膀胱的出现主要是由于脊髓栓系引起的，也有少部分是由于手术后神经损伤而引起。如果脑积水的程度比较轻微，可以术后观察；若脑积水的程度比较重，就需要针对脑积水进行手术。这类手术的方式非常多，主要有以下2种：脑室-腹腔分流术：体内永久性放置分流管，需终身带管，并发症多。神经内镜手术：在内镜下进行第三脑室底的造瘘手术，不需放管。但技术要求高，很多医院没有内镜设备和专科医师。