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哪些人群应该筛查库欣?如何筛查?
哪些人群应该筛查库欣?如何筛查?库欣综合征的典型体征和症状包括:体重增加伴向心性肥胖、满月脸、锁骨上区及背部脂肪垫堆积、易「自发性」瘀伤、细腻「卷烟纸皮肤」和皮肤皱褶厚度减少、伤口愈合不良、紫纹通常宽>1cm、近端肌无力、情绪和认知变化(如易怒、哭闹、抑郁、不安)、多毛症、雄激素过多症(如痤疮)、高血压、骨量减少和骨质疏松、葡萄糖耐量异常和糖尿病、多尿、高脂血症、机会性和真菌性感染(如皮肤粘膜念珠菌病、花斑癣、糠疹)、月经紊乱和生殖功能改变和肾结石。▍?筛查人群对任何患有高血压并出现与库欣综合征临床表现一致的症状或体征(如上所述)的患者进行筛查。▍?筛查方法1mg夜间地塞米松抑制试验、午夜唾液皮质醇测定和24小时尿游离皮质醇测定。当检测结果异常时,需行确诊实验。亚临床库欣综合征亚临床库欣综合征是指生化检查证明存在下丘脑-垂体-肾上腺轴轻度异常造成的皮质醇增多,而没有特异的、典型的库欣综合征临床表现,包括满月脸、中心性肥胖和皮肤紫纹等,其中最重要的是缺乏分解代谢增强特征,如中央肌无力、脂肪组织再分配、皮肤脆弱和少见的感染。SCS可以造成葡萄糖代谢障碍、血脂异常、高血压、骨脆性增高、亚临床动脉粥样硬化、内脏脂肪堆积、感染风险高、肌肉损伤、情绪障碍和高凝状态等。▍?筛查人群1.所有肾上腺意外瘤患者。2.所有下丘脑-垂体意外瘤患者。3.与年龄、体重不相匹配的骨量减少、骨质疏松或脆性骨折患者。4.经标准治疗后血糖、血压控制不达标或者进行性体重增加的年轻患者。▍?筛查方法1.首选1mg过夜地塞米松抑制试验作为SCS诊断的初筛试验。2.1mgDST后血清皮质醇≥5.0μg/dL诊断SCS;血清皮质醇<1.8μg/dL排除SCS;血清皮质醇介于1.8~5.0μg/dL之间为可能,需进一步行确诊试验。3.小剂量地塞米松抑制试验作为确诊试验。地塞米松2mg/d,共2d,试验后血清皮质醇≥1.8μg/dL诊断SCS。诊断库欣综合征的3步骤又称皮质醇增多症,由HarveyCushing教授于1912年首先报道。是由多种病因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素从而出现一系列临床症状和体征的综合征,主要表现为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。库欣综合征的病因分类步骤一:库欣综合征的筛查试验美国内分泌学会指南推荐对高度怀疑库欣综合征的患者,应同时进行下述至少两项试验作为初筛检查:24小时尿游离皮质醇测定(至少2次)、午夜唾液皮质醇测定(2次)、血清皮质醇昼夜节律检测,初筛结果如正常可基本除外库欣综合征。??皮质醇分泌特点正常人皮质醇分泌呈脉冲式,具有明显的昼夜节律,上午8时最高正常值范围为140~690nmol/L,午夜12点时最低,下午4时介于两者之间,正常值范围为80~330nmol/L。库欣综合征的患者,早晨皮质醇浓度正常或轻度增高,夜间入睡后1小时升高且与早晨皮质醇水平相当,即午夜皮质醇低谷消失,昼夜节律紊乱。1.?午夜血清或唾液皮质醇(1)进行午夜血清皮质醇测定时,应尽量保证采血时,患者处于睡眠状态,若午夜血清皮质醇?≥50nmol/L(1.8μg/dL);清醒状态下的血清皮质醇>7.5?μg/dL(207nmol/L),诊断库欣综合征的可能性较大。(2)唾液中皮质醇呈游离状态,能反映血液中具有生物活性的游离皮质醇水平。在收集唾液前应保持安静状态,避免食用甘草、吸烟、刷牙、使用牙线。研究显示:午夜唾液皮质醇>2ng/mL时诊断库欣综合征的敏感性为100%,特异性96%。2.?24小时尿游离皮质醇测定(UFC)24小时UFC正常值为20~100?g/24h,正常上限波动范围为220~330nmol/24h(80~120??g/24h)。当排泄量超过304nmol/24h(110??g/24h)即可判断为升高。注意:饮水量≥5L/d、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果;在肾功能不全患者(GFR<60mL/min)可出现UFC明显降低的假阴性结果,因此建议至少检测2次24小时UFC以增加诊断的敏感性。3.血清皮质醇昼夜节律检测测定8:00、16:00和午夜0:00的血清皮质醇水平,但午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1~3min内完成并避免多次穿刺的刺激,或通过静脉内预置保留导管采血,以尽量保持患者于安静睡眠状态。如将睡眠状态下0:00血清皮质醇切点提高至>7.5??g/dL(207nmol/L),则特异性增至87%;如将清醒状态下0:00血清皮质醇>7.5??g/dL(207nmol/L)的标准用于肥胖患者时,特异性仅为83%;如将切点提高至8.3~12??g/dL(229~331nmol/L),则敏感性为90%~92%,特异性为96%。注意:检测血清皮质醇昼夜节律需要患者住院48h以上,以避免因住院应激而引起假阳性反应。??当初步检查结果异常时,应进行1mg过夜地塞米松抑制试验(DST)、低剂量地塞米松抑制试验(2mg/d,48小时)来进行库欣综合征确诊。步骤二:库欣综合征的确诊实验1.小剂量地塞米松抑制试验(1)1mg过夜地塞米松抑制试验(DST)方法:第1天晨8:00测血浆皮质醇留为对照,于当日午夜0:00口服地塞米松1mg,第2日8:00?再次采血测血浆皮质醇。结果判读:服药后8:00的血清皮质醇水平正常切点值为1.8??g/dL(50nmol/L),如服药后,血皮质醇不能被抑制到50nmol/L以下,则提示皮质醇增多症。(2)经典小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)方法:第一天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇留作对照,并留24小时尿测UFC;第二天口服地塞米松0.5mg,q6h,连服2日;第三天,再次留24小时尿测UFC;第四天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇。结果判读:正常人服药后血清皮质醇<1.8??g/dL(50nmol/L),24小时UFC<27nmol/24h。库欣综合征患者服药后,24小时UFC、血浆ACTH及血清皮质醇均无明显下降。抑郁症、肥胖、酗酒和糖尿病患者的HPA轴活性增强,LDDST试验较单次测定血、唾液或尿皮质醇对这些病例更有意义。??小剂量地塞米松抑制试验原理在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能正常时,小剂量的地塞米松足以抑制垂体分泌ACTH,使肾上腺皮质醇分泌减少,以致血和尿皮质醇、尿皮质醇代谢产物含量均降低。库欣综合征患者的皮质醇呈自主性分泌,不能被小剂量地塞米松所抑制,不能下降到正常对照值的50%以下。??如筛查试验提示有皮质醇增多症,那么下一步选用筛查试验的另一项作为确诊实验;如库欣综合征诊断确立,接下来则需进行病因检查或定位诊断。步骤三:库欣综合征的病因诊断1.血ACTH测定血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)可用于区分ACTH依赖性和非ACTH依赖性库欣综合征。一日之中最具鉴别意义的时间点在23:00~凌晨1:00,此时ACTH和皮质醇均最低。如午夜的ACTH>22pg/mL可考虑ACTH依赖性库欣综合征;如上午8:00~9:00的ACTH<10pg/mL(2pmoL/L)则提示为ACTH非依赖性库欣综合征;如上午8:00~9:00?的ACTH>20pg/mL(4pmoL/L)则提示为ACTH依赖性库欣综合征;如上午8:00~9:00?的?ACTH浓度在10~20pg/mL(2~4pmol/L),建议检测促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)。注意:库欣病、异位ACTH综合征患者的血浆ACTH?常异常增高(>300pg/mL),肾性疾病引起的非ACTH依赖性库欣综合征患者则会降低甚至测不出(<5pg/mL)。02.大剂量地塞米松抑制试验(LDDST)方法:第一天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇留作对照,留24小时尿测UFC;第二天口服地塞米松2mg,q6h,连服2日;第三天再次留24小时尿测UFC;第四天8:00采血测血浆ACTH和皮质醇。结果判读:与基础血清皮质醇、24小时UFC、血浆ACTH及皮质醇相比,服药后48小时的血、尿皮质醇抑制率>50%?则提示为库欣病患者,<50%提示为异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤或皮质癌。??LDDST原理库欣病患者,糖皮质激素对ACTH的负反馈依然存在,只是其功能设定点高于皮质醇正常反馈设定点,因此不能被低剂量地塞米松抑制,但能被大剂量地塞米松抑制。异位ACTH综合征和肾上腺肿瘤患者的皮质醇分泌呈自主性,伴下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍,故大剂量地塞米松不能抑制其ACTH分泌。3.促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验方法:静脉注射合成的羊或人CRH1??g/kg或100??g,于用药前(0min)和用药后15、30、45、60、120min分别取血测定ACTH和皮质醇水平。结果判读:在CRH刺激下,与基线相比——正常人ACTH和皮质醇可升高15%~20%;库欣病患者ACTH在15~30min升高35%~50%,皮质醇在15~45min升高14%~20%;异位ACTH综合征患者大多对CRH无反应;亦有少数异位ACTH综合征(如支气管类癌)患者对CRH有反应,故该项试验需联合其他检查来进行综合判断。4.鞍区磁共振显像(MRI)指南推荐对所有ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者,如检出垂体病灶(>6mm)则可确诊,不需再做进一步检查。注意:在正常人群中,MRI检出垂体瘤的比例亦有10%。5.肾上腺影像学对诊断?ACTH非依赖性库欣综合征患者有重要的意义,包括B超、CT、MRI。指南推荐首选双侧肾上腺CT薄层增强扫描。肾上腺B超:对于>1.5cm的肾上腺腺瘤,体积较大的皮质癌,B超比较容易检出,可做初筛检查。肾上腺CT薄层扫描或MRI可发现绝大部分肾上腺肿瘤:单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体分泌ACTH,故CT或MRI显示该肿瘤以外同侧肾上腺及对侧肾上腺细小、甚至萎缩;ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大;ACTH非依赖性大结节增生患者双侧肾上腺也明显增大,有单个或多个大小不等的结节;或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等;半数原发性色素结节性肾上腺病患者肾上腺大小形态正常,典型病例的CT表现为串珠样结节改变。6.岩下静脉窦采血(BIPSS)BIPSS是创伤性介入检查,在经验丰富的医疗中心由有经验的放射科医师进行。结果判读:库欣病患者垂体附近的ACTH浓度较周围静脉高,岩下窦与外周静脉ACTH的浓度比值有明显的梯度。当ACTH比值在基线状态≥2以及在CRH刺激后≥3则提示库欣病,反之则为异位ACTH综合征(通常<1.4)。来源内分泌时间
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服用氢化可的松的常见问题
服用氢化可的松的常见问题哪些情况适合服用氢化可的松?适应症氢化可的松主要用于肾上腺皮质功能减退症及垂体功能减退症的替代治疗,肾上腺皮质功能减退是指人无法产生足够的肾上腺皮质激素,因此需要外源性药物补充,氢化可的松是最优选的补充药物。超生理剂量的氢化可的松有抗炎、抗过敏和抑制免疫反应等作用。但需要强调的是生理替代剂量的糖皮质激素如剂量合适则副作用较小,内分泌科多种疾病应用氢化可的松治疗多为生理替代剂量。首先,让我们来看一下口服氢化可的松片剂的替代治疗适应症:1.?肾上腺皮质功能不全(Adrenal?Insufficiency):当体内存在疾病导致肾上腺功能受损或者垂体病变继发引起原发性和继发性肾上腺皮质功能减退时,氢化可的松片剂可用作肾上腺激素替代治疗,维持人体的正常生理功能。2.?先天性肾上腺皮质增生(Congenital?adrenal?hyperplasia):由于肾上腺皮质激素合成酶的缺乏,导致肾上腺皮质激素前体物质堆积和皮质醇合成不足,需要应用氢化可的松补充不足的皮质醇,同时抑制过多的前体物质。3.?皮质醇增多症(Hypercortisolism,又称库欣综合征)肿瘤病灶切除术后:垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤、异位ACTH综合征的肿瘤过度分泌ACTH,可导致下游靶器官肾上腺分泌皮质醇明显增多;肾上腺肿瘤可自主分泌皮质醇,也会导致库欣综合征。手术切除上述肿瘤后,患者会经历皮质醇水平的急剧下降,若不及时处理,会产生低血压、呕吐、昏迷等一系列症状。及时补充氢化可的松可以帮助调节体内激素平衡以保持正常的生理功能,从而避免上述情况的发生。服用氢化可的松常见问题解答:1、我担心激素的副作用,能不能不吃氢化可的松,自己先扛扛?如果患者在长期服用激素替代治疗,突然停用氢化可的松;或者经过检查皮质醇水平已经很低了,医生已经给予氢化可的松处方,但并没有按照医嘱服用药物,在身体应激状态下(如发热、感染、外伤、手术、重大情绪改变等情况)可能会导致肾上腺危象,出现低血压、呕吐、心悸、腹痛、头痛、昏迷、发热等严重症状,甚至危及生命。患者应严格遵循医生的建议,不要自行停用替代激素治疗,避免发生肾上腺危象等严重后果。如果有必要调整药物,应在医生的指导下逐渐减少剂量。2、服药是否需要空腹?一般来说,氢化可的松片剂的说明书中未强调是否空腹服用。但多数情况会建议在用餐后服用,以减少胃肠不适。3、如果遗漏了一顿药量,该怎么办?如果发生这种情况,不要立即加倍服用药物。正确的做法是尽快补上漏掉的剂量,之后继续按照正常的用药计划进行。如果当天发现漏服了药物,应该在当天补服漏服的所有剂量。如果在距离下次服药时间1个小时以上发现,马上补服漏掉的药物,下次服用时间不需要推迟。如果在下次服药时间1小时之内发现,也要马上补服漏掉的药物,下次服用时间则推迟1小时。如果次日才发现漏服了药物,无需补服。4、如果婴幼儿需要小剂量的氢化可的松,能否用水溶解?氢化可的松片剂并非水溶性,如将氢化可的松片剂溶解在水中可能会影响药物的吸收和药效,不推荐这样做。应咨询医生,探讨是否有其他合适的剂型或剂量可供选择。5、如果遇到应激、感染,氢化可的松应该如何调整?在应激、感染时,医生可能会建议患者临时增加氢化可的松的剂量,通常为基础剂量的2-3倍,以保持体内皮质醇水平的平衡。然而,这种调整应该在医生的指导下进行,以确保不会引起不良反应。6、与其它药物同时服用,会有影响吗?存在一些药物会影响氢化可的松的代谢,进而增加或者减弱它的功能。以下是一些可能与氢化可的松相互作用的药物:??酶诱导剂:如碳酸酐酶抑制剂(如氨茶碱、苯妥英)、肾上腺皮质激素类药物(如异丙肾上腺素)等,可能会增加氢化可的松的代谢,导致其血浆浓度降低,从而减弱其治疗效果。??酶抑制剂:如细胞色素P450酶抑制剂(如酮康唑、芦丁)、咪唑类抗真菌药物(如伊曲康唑)等,可能会抑制氢化可的松的代谢,导致其血浆浓度升高,增加药物的副作用。??利尿剂:氢化可的松与利尿剂(如利尿酮)同时使用时,可能增加低钾血症的风险,因为氢化可的松本身会导致钾的排出增加。??乙醇:饮酒或同时使用乙醇可能增加氢化可的松在肝脏中的代谢速率,降低药物的血浆浓度。??抗凝血药物:与抗凝血药物(如华法林)一起使用时,可能会增加出血的风险,因为氢化可的松可以与这些药物产生相互作用,影响凝血机制。7、肾上腺皮质功能不全患者若已经补充氢化可的松,复诊抽血化验服药对结果有影响吗?如果肾上腺皮质功能不全患者在早上服药后进行化验,特别是涉及到肾上腺皮质激素水平的检查,比如血皮质醇测定,可能会影响结果的准确性。由于患者已经服用了氢化可的松等激素类药物,血液中的皮质醇水平会受到药物影响而比实际水平增加,可能掩盖了患者皮质醇不足状况。为了获得准确的化验结果,在进行相关检查前,如医生无特殊嘱咐,当天早上抽血前先不要服用氢化可的松,抽血后尽快服用早上的氢化可的松即可。8、当地买不到氢化可的松,该怎么办,能不能用其他药物替代?如果您因为难以购买到氢化可的松而面临断药风险,可以先去当地医院或药房购买醋酸泼尼松或醋酸泼尼松龙,服用片数及每日服用次数均与原先氢化可的松的服用片数及次数相同。1片氢化可的松(20mg)=1片醋酸可的松(25mg)=1片醋酸泼尼松(5mg)=1片甲基强的松龙(4mg)=1片地塞米松(0.75mg)同时尽快至医院或者药店购买氢化可的松,一旦获得,及时更换回氢化可的松。总结氢化可的松是一种临床治疗中十分重要的药物,具有广泛的临床应用。正确使用氢化可的松片剂对于治疗疾病和避免不良反应至关重要。患者应密切遵循医生的建议和指导,合理用药,以获得最佳的治疗效果。如果有任何疑问或不适,应及时咨询医生,获得专业的解答和帮助。来源泌语协行
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库欣综合征病人手术后有哪些注意事项?
库欣综合征病人手术后有哪些注意事项?图1.库欣综合征的典型特征:A向心性肥胖;B满月脸,多血质面容,颈部脂肪垫;C多毛;D满月脸,向心性肥胖;E/F/G紫纹;H皮肤菲薄,瘀斑。库欣综合征(Cushin
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