浙江省中医院

公立三甲中医医院

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类天疱疮科普在皮肤科病房,经常见到患者家属拿着住院证焦急跑到病房要求收治住院,在医生查体的过程中我们可以看到患者身上或散在或因未及时治疗引发全身可见大小不一的水疱,水疱可以融合成大疱,比葡萄还要大,而且全身多处都是水疱,初见这种水疱,的确会引起视觉冲击,患者和家属着实有点害怕,也无从下手,住在同病房的患者经常对此种病嗤之以鼻,感觉像是传染病!胆子小的患者经常会以传染病为由拒绝和这样的患友同住一个病房!其实大可不必啊。那类天疱疮到底怎样让人害怕,今天我们来一起揭开类天疱疮神秘的面纱!类天疱疮的学习类天疱疮是什么?在一个表皮和真皮交界的地方,有一个结构将表皮固定在内层的真皮上,这个结构就是“基底膜带”,桥粒和基底膜带是确保皮肤紧密完整的状态,是皮肤正常生理功能必不可少的结构。如果桥粒、基底膜带受到破坏,从而导致细胞之间失去连接,那么我们的皮肤就会出现各式各样的水疱。通常而言,类天疱疮破坏基底膜带,表皮下出现水疱;天疱疮破坏的是桥粒,表皮内出现水疱。?类天疱疮有哪些皮肤表现?好发在胸腹部和四肢近端及手足部,典型皮损为在外观正常的皮肤或者红斑基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁比较厚,不易破裂,疱液澄清,呈半球状,直径可从<1CM至数厘米,破溃糜烂面上常有血痂覆盖,可成批出现,可此起彼伏,消了又长出新的水疱如何确诊是否得了类天疱疮?①抽血化验:可检测出患者的血液中有特异性BP180和BP230抗体②切皮检查:取水疱边缘行组织病理检查,表皮下水疱是本病的特征,疱腔里有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润天疱疮与类天疱疮虽然都属于自身免疫性大疱病,但是由于抗体的不同,在临床上还是有蛮大差别的,具体如下:①首先从好发年龄来讲,类天疱疮是一个好发于老年人的疾病,类天疱疮病人平均发病年龄77-78岁,所以经常能看到一些80-90岁的老年人,而且很多患者是有一些基础疾病的,尤其是一些神经系统的疾病,比如患者有一些脑梗、脑出血、帕金森病、老年痴呆病等基础病的人更容易得类天疱疮;而天疱疮相对来讲年龄要小一些,是一种中青年好发的疾病,但是天疱疮同样可以发生在老年人身上,在70-80岁见到天疱疮也不是罕见的②在临床症状上也很不一样的,类天疱疮的患者非常痒、瘙痒程度非常高,而天疱疮患者一般来讲不是特别太痒,痒感一般不是特别强,除了疱疹样天疱疮可能瘙痒以外,其他的痒感都是比较低的③在皮损表现上也是不一样的,类天疱疮的皮损称之为紧张疱,如果能摸得到疱,能看到疱非常的亮,很可能是类天疱疮;而如果疱壁非常薄、容易破,经常看到的是一些糜烂面而水疱数量很少,往往是天疱疮④天疱疮特异性抗体是:抗Dsg1抗体、抗Dsg3抗体类天疱疮特异性抗体是:BP180抗体、BP230抗体治疗:基本同天疱疮护理要点①去除恐惧心理,对待慢性病要保持乐观,树立信心,以积极的态度配合治疗②饮食护理:予高蛋白、高维生素、低脂肪饮食③着棉质衣服,有破溃糜烂可用1:8000高锰酸钾洗浴,水温不宜过热,浴后及时抹药,抹药时注意室内温度,避免感冒着凉④新发水疱不宜自行用手弄破,破溃结痂处不宜用手抠,避免皮肤感染③定期门诊随访,请勿擅自停药或增减药量,谨遵医嘱用药
度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮有效性和安全性分析我科关于度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的有效性和安全性的结果已发表于我国顶级皮肤科杂志《中华皮肤科杂志》,证实度普利尤单抗知道大疱性类天疱疮是安全且有效的。为大疱性类天疱疮的治疗提供除系统应用激素外新的治疗思路和方案。【摘要】目的回顾分析度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的疗效及安全性。方法回顾收集2020年10月至2021年10月于北京大学第一医院皮肤科就诊使用度普利尤单抗治疗(首次600mg,后每2周300mg,必要时提高注射频率)的大疱性类天疱疮患者临床资料,分析其临床表现及实验室指标变化情况。结果共纳入21例使用度普利尤单抗治疗的大疱性类天疱疮患者,19例(90.5%)在使用度普利尤单抗治疗2周内达到疾病完全或大部分控制;12例患者随访时间达到16周,均在治疗16周时仍可保持疾病完全控制。所有患者基线BPDAI评分为(122.5±51.1)分,度普利尤单抗治疗2周后下降至(30.6±27.4)分(t=8.53,P<0.001),并在治疗4周时继续下降至(12.7±9.1)分(t=9.73,P<0.001)。21例患者均在使用度普利尤单抗治疗后4周内瘙痒明显缓解。在基线嗜酸性粒细胞计数升高的10例患者中,9例治疗后明显下降。在基线血清IgE浓度升高的7例患者中,6例治疗后明显下降。1例(4.8%)出现病毒性结膜炎,其他患者未见不良反应发生。结论度普利尤单抗可有效控制大疱性类天疱疮的病情,明显缓解瘙痒症状,安全性好。参考文献赵柳琦,陈妍,陈丹阳,等.度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮21例的疗效及安全性回顾分析[J].中华皮肤科杂志,2022,55(6):480-485.doi:10.35541/cjd.20210813