暨南大学附属第一医院

公立三甲综合医院

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误诊为双眼视神经炎的多颅神经炎一例患者,男,49岁,双眼视力均为指数。2010年7月16日入我院的主要原因是近来自觉耳朵发闷发胀,眶部疼痛。这位患者自1981年底开始发现逐渐双眼视物模糊,于外院诊断为“视神经炎”,用青蒿、发热疗法,激素治疗,效果不佳,视力稳定在0.1。1983年9月患者到本院治疗,当时诊断为“双眼球后视神经炎,视神经萎缩”,住院和出院期间一直坚持营养治疗。1987年,患者出现吞咽困难,喝水呛咳,于外院诊断“多发性硬化”,行激素治疗,效果不佳。2004年,患者不能大声说话,声音嘶哑,于本院诊断为:“声带麻痹”。2005年患者在外院检查,左侧舌肌萎缩,伸舌左偏,舌有振颤。视野检查结果显示,左右眼都是明显的中心暗点,周边视力相对较好。脑脊液MBP为0.98nmol/L(正常值为≦0.55nmol/L)。f-VEP检查显示双眼P2波潜伏期延长。MPO-ANCA,PR3-ANCA,IIF-ANCA均为阴性。ANA,肿瘤标记物,抗ENA抗体,HLA-B5,内因子抗体,抗心磷脂抗体,PPD均为阴性。血管紧张素实测值为35.7U(正常值为33.3±10.2U)。总补体活性测定,C3,C4均在正常范围内。各大血管超声和血流变(双侧肾动脉,颈内动脉,颈静脉,锁骨下动脉,椎动脉等)均未见异常。脑电图示结果轻度异常。心电图结果示窦性心动过缓。05年至08年间患者多次复查头颅MRI和脊髓MRI,在脑干,小脑,脑室旁,脊髓均未见异常信号,可排除多发性硬化的诊断。2007年4月在北京神经肌肉病会诊中心诊断为“多颅神经病变”。患者自述入院前从未用丙球冲击治疗,用过激素治疗,剂量不清,效果不明显。这次入院,脑脊液检查,除细胞总数为1*106/L以外,其余均正常。眼底相示双眼视神经萎缩(图1)。听力检查:高频区有所下降,但仍属正常范围。感觉正常,四肢肌力、肌张力未见异常,双侧肱二、三头肌腱反射正常,双侧膝、跟腱反射正常,双侧Babinski征阴性。患者无糖尿病,高血压病史,2005年有十二指肠球部溃疡病史。因患者已视神经萎缩多年,自2007年确诊为“多颅神经炎”后病情未有进展,故入院后未用激素和丙球治疗。讨论 多颅神经炎被认为是GBS的一种变异亚型,可能是一种感染后的变态反应。目前认为,多种疾病与多颅神经炎的发生相关,包括莱姆病,麻风,类肉瘤病,HHV-6的感染,水痘带状疱疹病毒感染,恶性淋巴瘤,硬脑膜炎等[1]。但也有一小部分病例找不到任何病因。一般会累及单侧或双侧2条以上的颅神经,2-5条多见,平均3.5条,多以运动颅神经麻痹为主。多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经[2]。Piero等人报道一例累及III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, 和XII对颅神经[3]。本例患者先后共累及4条颅神经,包括双侧的视神经,左侧迷走神经,左侧的舌下神经。视神经受累比较少见,至今文献未有报道。患者在05至08年间多次的MRI检查,均未发现脱髓鞘的病灶,排除“多发性硬化”的诊断,由于病程比较漫长,而且逐渐累及多条颅神经,“多颅神经炎”的诊断可能性大。多颅神经炎在临床上比较少见,本病有如下临床特点:① 青壮年多见,急性起病。② 大多有病前感染史,首发症状常有头痛、眩晕、复视及声嘶、吞咽困难等。③不伴有自觉性肢体症状及体征。④ 有一侧或两侧2条以上的颅神经受累,以运动颅神经麻痹为主。⑤ 脑脊液无蛋白~细胞分离征象[2]。自主神经功能障碍比较少见,大部分多颅神经炎的患者不伴有自主神经的障碍,腱反射和感觉正常[3],但文献也有自主神经障碍的报道,严重的自主神经障碍包括心动过速,心动过缓,直立性低血压,尿潴留,高血压与低血压交替出现[5]。本例患者多次复查心电图,都有心动过缓,心率在50次/分至60次/分之间。多颅神经炎的诊断很困难,需要借助电生理检查,影像和脑脊液检查[4]。特发性多颅神经炎应注意与以下疾病鉴别:①颅神经型格林一巴利综合征:病前可有感染史,但除颅神经外,多伴有肢体症状与体征,大部分脑脊液检查有蛋白一细胞分离现象。②重症肌无力眼肌型:多为缓慢起病,临床症状多晨轻暮重,疲劳试验及新斯的明试验阳性,重复低频刺激可见肌动作电位波幅递减现象。③鼻咽癌颅底转移:好侵犯外展神经、三叉神经,鼻咽部MRI以及活检可明确诊断。④脑干脑炎:青壮年多见,可有病前感染史,除颅神经外,常有一侧或双侧脑干长束损害体征,颅脑CT或MRI可发现脑干病变。此外,还需与脑干肿瘤、多发性硬化、糖尿病伴发多颅神经损害鉴别[2]。临床上多采用激素,丙球冲击治疗,也有部分文献报道光量子血疗有效[2]。在急性期,几乎所有病例均对丙球冲击治疗有效,剂量为1g/kg/天,共连续用5天,可继续用第二个周期,使患者达到完全恢复的状态[3]。部分病例对激素治疗无效,当改用丙球治疗时均有效[6]。因本病例患者已视神经萎缩多年,自2007年确诊为“多颅神经炎”后病情未有进展,故入院后未用激素和丙球治疗。该患者自首次发病到现在共有29年时间,多条颅神经逐渐受累,故考虑诊断为多颅神经炎,但目前国际上对多颅神经炎的诊断标准并未明确。对于临床上出现视神经炎,视神经萎缩的青年病人,当他出现其他颅神经症状的时候,我们要想到多颅神经炎的可能,但视神经受累相对少见,国内外文献均未有报道。 图1 彩色眼底相 (2010年)示双眼视神经萎缩[1] Hiroshi Yamashita,Michiaki Koga,Polyneuritis cranialis related to anti-GT1a IgG antibody.J Neurol,2001,248:65-66.[2]张骏,祝红,多颅神经炎36例临床分析.现代中西医结合杂志,2001,10:207-208.[3]Piero Pavone.Polyneuritis cranialis.Full recovery after intravenous immunoglobulins,Pediatric neurology,2007,37:209-211[4] Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with anti-GQ1b IgG antibody.Journal of the Neurological Sciences ,2009,281:125-126.[5]Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with severe autonomic dysfunction.Muscle&nerve,2009,8:316-317.[6]C Heiser.Open rhinophonia in adults.HNO 2010,58:155-158