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颅咽管瘤科普知识
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颅咽管瘤症状及治疗
颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,多位于鞍上或鞍旁,占颅内肿瘤的4%,大多生长缓慢,部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄,但70%是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区,多为囊实性,囊液呈黄褐色或深褐色,内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展,压迫视神经及视交叉,阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍,女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主,争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等,对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤,但由于肿瘤位于脑组织核心区域,有时可导致术后并发症较多,难以根治,复发率高,所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。
邢毅医生的科普号
颅咽管瘤和垂体瘤有什么不同?
颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤,可见于各个年龄段,但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来,也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变,典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上,极少数可延伸入前、中、后颅窝,甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时,外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长,形成一个盲管,称为Rathke袋(Rathkepouch),该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道,称为颅咽管。正常情况下,大约在胚胎第7~8周时,正常蝶骨形成后,该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常,Rathke袋的残余上皮增生,形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶,是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现,如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等),引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等,但两者又有不同之处。首先,颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时,70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病,多在20~50岁获得确诊。第二,因两者的起源不同,颅咽管瘤鞍上型好发,视神经、视交叉易受压,因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长,视力视野功能障碍出现稍晚。第三,因两者的生长部位略有差异,所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同,分为功能性和无功能性,功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现,如肢端肥大、库欣综合征等,出现尿崩者少见,而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下,出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外,因颅咽管瘤易向第三脑室生长,可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者,仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况,但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断,故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查,甚至头颅x线摄片,在大多数典型的情况下,可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜,并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片,往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”,而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化,MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别,较大的垂体瘤,在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”,穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长,常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见,如果有,也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗,采取不同的“个体化”的治疗方案,其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段,某些特殊情况下可以进行放射治疗,药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗,除催乳素瘤首选药物治疗外,而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤,以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤,但总体来讲,垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童,且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重,手术全切困难,手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高,儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者,术后需要更频繁地到医院复查,检测内分泌情况和内环境状态,根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之,颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤,但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点,还是治疗方法和总体预后方面,都有较大不同。?
刘春晖医生的科普号
颅咽管瘤早期发现很重要
这是一个14岁的小姑娘,肿瘤发现一年了,由于风险大,一直没有手术(多种原因)。来得的时候已经快失明了。我们选择了最为微创的经鼻内镜手术,术中发现肿瘤钙化明显,质地硬且与下丘脑粘连紧密,视神经已经变性发黄了;垂体柄完整保留。所幸的是,患者顺利康复。但后面的路还很长,视力的恢复、垂体功能、发育。。。等等。所以,颅咽管瘤,早期发现很重要,有很多信号:发育迟缓、尿多、视力下降和口渴等等,这个小姑娘是有点可惜啊。
蒋小兵医生的科普号