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林燕妮
副主任医师
玉林市第一人民医院 神经内科
擅长:脑血管病、神经系统遗传变性疾病、运动神经元疾病、癫痫、头痛、头晕、睡眠障碍等
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神经内科
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硬脑膜动静脉瘘 20 问
硬脑膜动静脉瘘 20 问 1. 硬脑膜动静脉瘘是怎么回事? 要了解什么是硬脑动静脉瘘首先要了解什么是动静脉瘘。人的血管分动脉和静脉,动脉是供 应组织的,供应完组织后再引流到静脉。正常人的动脉血要流到静脉,需要先经过细小的动脉分 支和毛细血管,再汇集到静脉。动静脉瘘就是动脉不经过毛细血管,动脉和静脉直接异常沟通了、这种异常的结构就是动静脉瘘。 顾名思义,硬脑膜动静脉瘘就是发生在硬膜上的这种动脉和静脉异常沟通的这种病变。动静 脉瘘都有供血动脉和引流静脉,它的供血动脉是硬膜上的动脉,引流静脉是皮层静脉和大的静脉窦等。 2、硬脑膜具体在什么位置呢? 我们的头部,最外面的是头皮,里边就是颅骨,颅骨里边就是硬膜,硬膜再往里有软脑膜,然后到了脑组织。硬脑膜动静脉瘘就是在硬膜上的病变。 3. 硬脑膜动静脉瘘就是脑动静脉畸形吗? 硬脑膜动静脉瘘和脑动静脉畸形不一样。从位置上来看,硬脑膜动静脉瘘是发生在硬膜上的,其供血动脉主要是硬膜上的动脉。脑动静脉畸形是发生在脑组织内的,其供血动脉主要是脑组织 内的血管。 4. 得硬脑膜动静脉瘘的人多吗? 硬脑膜动静脉瘘的发病率还是比较低的,其占所有的血管畸形的10~15%左右。有文献报 道,每100万人当中,每年有2.9 个人会发现有硬脑膜动静脉瘘。所以咱们按国内人口计算的话我国每年大约有4000人发病。 5. 导致硬脑膜动静脉瘘的原因都有哪些呢? 从目前的研究来看,导致硬脑膜动静脉瘘的原因还是不清楚,但是多数专家认为它是后天形 成的。首先,我们发现大约 70%的硬脑膜动静脉瘘的患者合并有静脉窦的狭窄或者闭塞,所以说静脉窦的狭窄或者闭塞可能是造成硬脑膜动静脉瘘的原因。但究竟是静脉窦的狭窄和闭塞造成的 硬脑膜动静脉瘘,还是动静脉瘘造成的静脉窦的狭窄或闭塞目前还有争议。其次,我们发现有些 有硬脑膜动静脉瘘的患者有过外伤的病史,所以外伤有可能是一个原因。另外我们还发现闭经的女性当中也容易发生硬脑膜动静脉瘘,所以激素水平降低可能是有关系的。尽管有些新生儿出生就会发现患者硬脑膜动静脉瘘,但硬脑膜脉瘘并不是遗传性疾病。 6. 硬脑膜动静脉瘘都有哪些类型? 在临床上我们根据两种情况来分类,一个是根据患病部位,再一个就是根据静脉引流形式。 首先根据部位,我们通常叫某个部位的 硬脑膜动静脉瘘。最常见的是横窦 -乙状窦区的硬脑 膜动静脉瘘,其次有海绵窦区,前颅窝底区,小脑幕区,枕骨大孔区,岩下窦区等。 再一个就是根据引流静脉的形式来分类,主要是有 Cognard 分型和 Borden 分型这两种 类型。 7. 硬脑膜动静脉漏的患者会有什么样的症状呢? 硬脑膜动静脉瘘症状的表现是复杂多变的,有的症状很轻,有的症状很重,有的表现为突眼,有的表现为搏动性杂音。根据引流静脉,还有部位的不同会产生不同的症状。根据引流静脉造成的症状,我们可以从轻型到重型,比如较轻的颅内杂音、头疼。随着引流就是静脉引流进展变化,到比较重的视物模糊,智力障碍,步态不稳到卧床不起,最后危机生命。 再就是根据不同部位产生不同症状:海绵窦区硬脑膜动静脉瘘的病人主要是以颅内杂音、突眼、眼睛红等症状。前颅窝底,小脑幕区的病变会产生脑出血,突然剧烈头疼,昏迷等非常严重的症状。枕骨大孔区的病变可能表现是脊髓的症状,比如肢体活动障碍等。 8. 硬脑膜动静脉瘘什么会头疼? 头痛的原因可能是有这么几个方面: 第一,硬脑膜上的神经比较丰富,由于硬脑膜膜上动脉和静脉有异常的沟通,那么扩张 的引流静脉刺激硬膜上的神经产生头疼。 第二,由于硬脑膜动静脉瘘的原因,它会造成颅内的静脉血引流障碍,引起静脉窦压力 升高,造成颅内压增高,引起头疼。另外一些部位的硬脑膜动静脉瘘容易造成脑出血,那病人就会出现突然的剧烈头疼、呕吐、颈部僵硬等症状。 9. 哪些检查能帮助诊断 硬脑膜动静脉瘘? 主要还是靠两个方面,一个是临床症状,再一个就是影像学方面的检查。临床症状主要有头疼有颅内杂音,突眼,眼睛红。那么出现了这些症状以后,那么就应该到医院进行检查,进行影像学方面的检查。 影像学检查我们可以做CT看有没有脑出血。核磁平扫、核磁增强平扫等能看有没有异常的 引流静脉。 另外我们可以做一些无创的脑血管检查:MRA(核磁的脑血管检查),CTA(CT的脑血管 检查)对病灶的供血动脉和引流静脉有提示作用。 在发现了硬脑膜动静脉瘘后我们还要做一个有创的脑血管造影检查(DSA)来确诊。除了确 诊之外,我们造影的目的还是要观察它的供血动脉是什么,引流静脉是什么 ,为我们下一步的治疗提供依据。 10. 硬脑膜动静脉瘘的患者需要做眼科检查吗? 硬脑膜动静脉瘘经常会出现眼科的症状,所以我们一定要做眼科的检查。有些部位的硬脑膜动静脉瘘表现为突眼、眼睛红,还有一些病人会出现视力的障碍。 通常会建议患者做眼底镜的检查来观察有无视乳头水肿的症状,如果出现视乳头水肿,那么就提示静脉窦压力高,颅内压高,提示硬脑膜动静脉瘘发展到了一定程度。所以眼科检查还是非常重要的。 11. 硬脑膜动静脉瘘需要跟那些疾病检查? 首先是可能会引起杂音的一类疾病进行鉴别,比如说脑动静脉畸形,颅内的动静脉瘘,静脉窦的狭窄、血栓形成等。 其次还要跟引起眼部症状,比如眼颈红肿,突眼,视力障碍等症状的毕竟鉴别。比如海绵窦 区的炎症,外伤性的颈动脉海绵窦瘘。 另外要跟能引起硬脑膜动静脉瘘晚期症状的疾病进行鉴别,比如脑积水,脑萎缩也会引起 像硬脑膜动静脉瘘晚期一样的智力障碍,步态不稳等症状。脑血管造影检查(DSA)就能够明确诊断了。 12. 硬脑膜动静脉瘘怎么治疗? 主要有三种治疗方式:保守治疗、介入治疗、外科和伽马刀的辅助治疗。 保守治疗:主要还是用于这些症状较轻的患者。比如有些海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘虽然有一点突眼,眼睛红,但没有颅内的皮层静脉引流,症状也不是很严重,就可以进行保守治疗。还有一些 Borden I型或者IIa 型,其瘘的静脉引流和正常脑组织的静脉引流是一致的,就是没有反流,并且只有一些简单的能够耐受的杂音,这些也是可以保守治疗的。还有一些部位治疗起来风险比较大。比如枕骨大孔区的硬脑膜动静脉瘘,治疗起来容易造成脑干的积水、后组颅神经的损伤。这一部位如果不是症状很严重,我们也可以不进行治疗。 介入治疗:是硬脑膜动静脉瘘的首选治疗方式,其治疗原理就是通过血管的途径到达瘘口的部位,利用弹簧圈或者一种胶把动脉和静脉之间的异常沟通给堵上。 手术&伽马刀:对于一些介入各种方法都不能够治疗的硬脑膜动静脉瘘,或者介入治疗复发,再次介入治疗困难的病历。可以根据情况进行开刀手术的方法治疗。对于开刀手术也难以治疗的病历还可以用伽马刀照射的方法行放射治疗,消除动脉和静脉的异常沟通。但是外科和伽马刀都不是硬脑膜动静脉瘘的主要治疗方法,首选的治疗应该还是介入治疗。 13. 硬脑膜动静脉瘘怎么压颈治疗?能治好吗? 压颈治疗属于保守治疗,主要是针对海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘,患者自己可以在家自己做。患者用患病侧的手指放在耳屏前部的颞浅动脉能感觉到有一个小动脉的搏动。同时用另一只手压迫患病侧的颈部的颈内动脉,这时感觉耳屏前颞浅动脉的搏动减弱或者消失就说明压迫是有效的。每次30分钟,每天3-4次。除了自己动手压迫也可以让家人帮助压迫。 很多患者通过这种方法达到解剖治愈。在复查进行CTA,MRA或者DSA等脑血管检查 是就发现瘘完全消失了。需要注意的是压颈治疗到了一定阶段症状可能会加重,也就是就是眼睛突出的更严重了,眼睛更红了。有些病人往往就因为害怕就停止压迫了,然而坚持过这一段时间 后这些症状可能就会缓解,所以一定要注意症状加重的时候一定要坚持,不能手软。 14. 选择保守治疗的患者应该多久复查一次? 复查时间没有明确的规定,一般对于没有症状变化的患者,可以一年复查一次。复查主要还是做核磁平扫还有脑血管方面的检查,比如说MRA或者CTA的复查就可以了。 15. 硬脑膜动静脉瘘的介入治疗是什么? 介入治疗,就是我们借助导管和导丝通过血管内的途径到达瘘口的部位,然后把动脉和静脉之间异常的沟通给栓塞住,这就叫介入的方法。介入治疗主要是有三个方法:一个是从动脉途径,我们的导管通过动脉顺流而下到达瘘口把动脉的漏口和部分异常引流静脉给堵上。动脉途径主要的还是利用胶(Onyx,Blubran 等)和弹簧圈等栓塞材料。 其次还可以通过静脉途径,也是用弹簧圈、胶等栓塞材料把异常的动静脉瘘给栓塞掉。 如果动脉途径和静脉途径都走不通,那我们就要直接穿刺创造一条途径。比如说海绵窦区的硬脑膜动静脉瘘,我们动脉和静脉途径都不能成功的时候,我们经过眼眶直接穿刺到海绵窦,然后通过穿刺的针来对瘘口进行填塞治疗。 16. 硬脑膜动静脉瘘介入治疗的风险大吗? 基本上还是安全的,但是像任何一个外科手术一样,它都是存在一定风险的,我们也需要注意。 首先是动静脉瘘破裂出血的风险,在我们用栓塞材料把瘘口封堵上后,异常的血液就会重新分配,那么有一些血管就可能承受不了重新分配的血液而破裂,我们称其为正常灌注压突破。我们为了减少这种情况,对于有一些病人要进行分次栓塞。出血并发症并不多见,但是一旦发生往往危及生命。 缺血并发症的风险也不能忽视,硬脑膜动静脉瘘这种缺血主要还是静脉性缺血比较多,比如我们在封堵静脉窦和瘘口的时候可能会把正常的引流静脉也给堵塞了,那么这一区域的正常的静脉引流就缺失了,就会造成静脉性的缺血;如果引流静脉是在小脑部位,那么小脑的静脉性缺血就会造成共济失调、走路不稳;如果这种静脉性缺血发生在大脑语言、运动皮层,那么就会出现 偏瘫,失语等;如果在枕叶会出现偏盲等;如果发生在脑干病人会昏迷。 颅神经麻痹的风险也不能忽视。我们在栓塞硬脑膜动静脉瘘时主要栓塞硬脑膜上的动脉,而 硬脑膜的动脉有一部分是供应颅神经的,比如动眼神经,舌咽神经、舌下神经等等。那么在硬脑 膜动静脉瘘的治疗过程当中影响到这些神经的供血就会产生这些神经的麻痹症状。 17. 硬脑膜动静脉瘘的介入治疗会复发吗? 硬脑膜动静脉瘘有一定的复发率,特别是对于横窦-乙状窦区域的病变想要完全治愈不是很容易。对于已经治愈的一些病例有一些也是有可能复发的,所以这就是为什么需要在术后三个月,半年来复查。硬脑膜动静脉瘘介入治疗有一定的复发率,但不是很高,对于这些复发的病人,我们要及早的发现,及早的治疗。 18. 硬脑膜动静脉瘘介入手术后如何复查? 对于已经完全栓塞,没有二次治疗计划的患者。建议半年后复查,做一些无创的脑血管方面 的检查,比如说 CTA 或者 MRA 就可以了。如果没发现有异常的动静脉瘘就不需要再进一步检查,但是如果发现仍然有瘘或者是 CTA、MRA 观察不清楚,那么是这时候就要做脑血管造影(DSA)检查。 对于第一次治疗没有完全栓塞,计划二次栓塞的病人。建议在3~6个月后直接做脑血管造影(DSA)的检查,并且在造影的同时就进行治疗。 19. 硬脑膜动力脉瘘介入治疗之后要注意些什么呢? 对于经过介入治疗的患者一般三天就可以出院(今天手术,明天休息一天,后天就可以出院)。 在做完手术当天,患者穿侧侧大腿最好制动 24 小时(有些医院建议 6-8 个小时,但最好还是24小时安全些)。出院以后,在一个月之内大腿根部穿刺的伤口注意避水、避免剧烈活动。3-6 个月来复查评估手术情况。对于一些出现过神经功能损伤的患者,比如说有动眼神经麻痹的患者要吃 长期服用甲钴胺等营养神经的药物。 20. 硬脑膜动静脉瘘介入治疗能不能彻底治愈呢? 目前,大部分硬脑膜动静脉瘘是能够彻底治好的。在没有介入技术之前或者是介入技术刚刚起步的时候,我们对硬脑膜动静脉瘘的理解还不足够,只是单纯的外科来进行切除、夹闭,很难痊愈。后来随着我们对硬脑膜动静脉瘘这个疾病的理解加深,我们发现硬脑膜动静脉瘘的症状 组要是由异常的静脉引流造成的。所以我们现在治疗重点的就是关注静脉系统,通过动脉途径或 静脉途径的方法把瘘口和异常的静脉引流给处理掉,就能够彻底的解决这个问题了。 现在随着我们材料的发展,硬脑膜动静脉瘘的解剖治愈率在 80%以上。至于什么是解剖治愈,解剖治愈相对是临床治愈。解剖治愈就是我们把病变的血管完全的是治好,在造影等各种检查上都发现不了病变。至于临床治愈就是我们把最危险,最主要的病灶给清除了,虽然解剖上还 留有一部分病灶,但症状都消失了,比如以前眼睛红的,现在不红了,原来有杂音,现在没有杂音了。虽然还残留一部分的异常解剖结构,但是没有临床症状,这就叫临床治愈。我们从原来的15%到现在可以达到 80%以上的解剖治愈,临床治愈率能达到 90%以上,所以说 硬脑膜动静脉瘘的介入治疗效果还是比较好的。
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出血性脑动静脉畸形国产EVAL胶栓塞+伽马刀治疗
出血性脑动静脉畸形国产EVAL胶栓塞+伽马刀治疗病情简介患者,女,14岁主诉:发现脑血管畸形9年现病史:患者9年前突然出现抽搐,恶心呕吐,意识障碍,就诊于山西省人民医院,诊断为脑出血,考虑脑动静脉畸形,保守治疗约3周,患者症状好转出院;1年前因头痛就诊于我院,我院查DSA示:脑血管畸形,行介入治疗;考虑胶栓可能导致静脉栓塞,经讨论用弹圈栓塞供血动脉,造影显示畸形部分栓塞,流速减慢,手术结束;现求进一步治疗,门诊以“脑血管畸形”收入我科。既往史:脑出血9年体格检查:神志清楚,精神可,神清语利,双侧瞳孔等大,直径3.0 mm,对光反射灵敏,双眼球各向运动充分,腱反射对称,感觉、共济查体未见异常。辅助检查:心肺腹未见明显异常血常规、凝血、血脂、肝肾功能未见异常心电图、胸片正常 2019-07-15 天坛医院术前 2019-07-15 (北京天坛医院)术后术前诊断:脑血管畸形手术指征:再次出血风险较大手术风险:1.畸形破裂出血2.脑梗塞,迟发出血3.入路血管损伤手术材料:6F导引导管微导丝(ASAHI 0.010 in*200 cm)微导管(Marathon)EVAL 生物胶手术经过:患者取平卧位,全身麻醉成功后,常规消毒铺巾,右侧股动脉行Seldinger穿刺,置6F动脉鞘。超滑泥鳅导丝携带6F导引导管超选入左侧颈内动脉行正侧位造影显示左侧动静脉畸形,主要由额极动脉供血,经畸形血管向上失状引流,超滑泥鳅导丝携带导引导管选入左侧颈内动脉C3段,调整管头位置满意,撤出泥鳅导丝路图下,微导丝(ASAHI0.010in*200 cm)携微导管(Marathon)超选入额极动脉,撤出微导丝微量造影显示管头位置满意,0.5mLDMSO充盈微导管,空白路图下,缓慢推EVAL 生物胶0.5mL,透视下显示畸形团内弥散良好,少量返流,造影显示畸形团大部分栓塞,顺利拔除微导管。遂结束手术。 术后国产EVAL生物胶铸型 术后正侧位造影图片示分支为过路型(供应额顶叶运动功能区),所以这个供血动脉没有进行注胶栓塞,建议术后2周联合伽马刀放射治疗。术者思考:患者九年前因颅内出血,DSA检查确诊为额顶叶脑血管畸形,患者为青少年,学习压力大,且畸形血管毗邻额顶叶功能区,为降低或杜绝AVM再次出血造成严重的并发症,治疗上非常有必要。脑血管畸形的介入栓塞需要详细分析评估脑血管畸形的局部血管构筑、供血动脉与引流静脉以及超选路径。术中造影脑血管畸形上部的供血动脉是过路型,分支供应额顶叶功能区,多次超选后依然无法保全此分支血管(担心会有功能障碍)所以此分支血管没有进行注胶栓塞,建议术后伽马刀放射治疗。此次介入手术超选栓塞脑血管畸形的前下部,国产EVAL胶铸形良好,达到了减少AVM体积大小与血流量的价值,AVM较术前明显减少,也有利于提高伽马刀放射治疗的治愈可能。非粘附性液体栓塞剂国产乙烯-乙烯醇共聚物( EVAL)是聚乙烯和PVA的共聚物液体栓塞剂,可溶于二甲基亚砜(DMSO),与粘附性栓塞剂NBCA胶相比,国产EVAL最大优点是不粘管,可以长时间缓慢注射,聚合性好,操控性好,可在整个畸形血管团内充分弥散。术后患者一般情况尚可,神志语言与肢体活动正常,介入栓塞+伽马刀联合治疗随访观察中。
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