中南大学湘雅医院

简称: 湘雅医院
公立三甲综合医院

推荐专家

疾病: 偏头痛
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出诊时间: 不限

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儿童卵圆孔未闭与顽固性偏头痛的今生今世?对于卵圆孔未闭患者(PFO)患者,大多无症状,无需处理。研究发现,PFO与多种疾病相关,但证据的力度各不相同,如:隐源性卒中、直立性低氧血症、减压病、睡眠呼吸暂停综合征、先兆性偏头痛等。近年来CLOSE、REDUCE、RESPECT、DEFENCE等一系列大型随机对照研究表明:PFO与成人不明原因脑卒中密切相关,并制定了相关指南,建议对PFO合并中到大量右向左分流者,优先推荐经皮封堵以预防PFO相关脑卒中。对于成人卵圆孔未闭,专家建议以下情况建议封堵治疗(16-60岁):①脑卒中或短暂性脑缺血发作(合并PFO,有中~大量RLS(右向左分流);或使用抗血小板或抗凝治疗仍有复发;或有明确的深静脉血栓;②顽固性或慢性偏头痛合并PFO,有中~大量RLS;③PFO合并静脉血栓或下肢静脉曲张/瓣膜功能不全,有中~大量RLS;④PFO合并斜卧呼吸-直立型低氧血症,有中~大量RLS;⑤高危PFO:PFO合并房间隔瘤或间隔活动度过大、大的PFO、PFO合并静息RLS;⑥合并明确脑卒中,年龄可适当放宽。右心声学造影(发泡试验):阳性标准:观察静息状态或Valsava动作后,在右心显影2-3个心动周期后,根据左心腔内出现的微泡数量,来进行分级:0级:左心腔内没有微泡,无右向左分流(RLS);I级:左心腔内<10个微泡/帧,为少量RLS;Ⅱ级:左心腔内10~30个微泡/帧,为中量RLS;Ⅲ级:左心腔内可见>30个微泡/帧,左心腔充满微泡、心腔浑浊,为大量RLS。偏头痛是一种常见的致残性原发性头痛障碍疾病。儿科总体偏头痛患病率约为7.7%,5~10岁儿童的患病率为5%,青少年的患病率约为15%,并且随着年龄的增长呈上升趋势,严重影响儿童的生活质量,正确的诊治对患儿自身、家庭、学校以及社会均有重要意义。国际头痛分类将偏头痛分为:先兆偏头痛和无先兆偏头痛。先兆性偏头痛:此类患者在发作前1h内或头痛时会出现可逆的视觉、感觉或其他中枢神经系统症状,其中最易出现的先兆是视觉症状。无先兆性偏头痛:日常体力活动可能加剧的搏动性头痛,且伴有自主神经系统功能障碍,如恶心呕吐或畏光、畏声。delSETTE等在1998年最早描述了成人偏头痛和PFO之间的关系:经颅多普勒超声造影发现先兆偏头痛PFO患者存在41%的RLS,显著高于正常PFO对照组(16%)。少量研究表明患有先兆偏头痛的儿童PFO的患病率更高,PFO可能有助于解释儿童先兆偏头痛的发病机制。近年来,大量研究表明成人偏头痛与PFO之间存在着一定的联系,指南承认:PFO和偏头痛之间存在持续联系,建议对于无法从常规药物治疗中获益的严重偏头痛患者,可考虑PFO封堵。但是因为PFO发病率高且导致偏头痛发作的发病机制不明,两者之间的因果关系尚存争议。PFO合并偏头痛的可能发生机制包括:由于PFO使心腔内发生了右向左分流,导致低氧静脉血、微栓子、血管活性物质等,通过PFO由静脉血液进入动脉系统,从而引发偏头痛。如,未经肺毛细血管氧合代谢的低氧静脉血进入动脉系统,发生短暂性低氧血症可导致脑微梗塞;微小栓子(静脉血栓、空气栓子及脂肪栓子等)直接进入动脉,发生“反常栓塞”事件,导致颅脑动脉供血区的低灌注或皮质扩散性抑制,引发疼痛性神经源性炎症,触发偏头痛;5-羟色胺、及其他血管活性物质,介导中枢痛觉信号的传递,也可能通过损害脑血管舒缩反应性和自动调节能力,引起血管收缩;遗传因素,编码离子通道、转运蛋白基因突变。PFO是正常儿童心超检查时常见的发现,对于大多数孤立性PFO,无需密切随访或干预。研究发现:在一些儿童PFO中,PFO与某些临床综合征有关:如隐源性卒中、减压病、偏头痛等。目前对于存在严重偏头痛的儿童PFO是否需要封堵,缺乏相关指南指导,临床报道不多。2014年ShajiC等成功封堵了104例伴有头痛的PFO患儿(7-19岁),平均随访时间1年,97例(93%)封堵后头痛明显缓解,但是其中19%存在残余分流,提示存在安慰剂效应。2017年KutaySel等成功封堵了3例伴有头痛的PFO患儿,分别随访2.5、5.5和6年,以排除阿司匹林等安慰剂效应,封堵后头痛明显好转。2022年郭海涛等成功封堵了7例伴有头痛的PFO患儿,术后1个月5例患儿偏头痛未再发作,2例患儿偏头痛偶有发作。2022年林娟等报道1例头痛合并PFO的患儿,封堵后头痛明显好转。2023年孙胜涛等报道了9例反复头痛PFO患儿,介入治疗后症状消失7例,有效率为77.8%。南京市儿童医院心内科近年来对儿童PFO合并长期顽固性偏头痛、发泡试验强阳性的患儿开展了介入封堵治疗,随访研究发现97%的患儿术后头痛明显改善。(所有患儿均因“反复头痛”于神经内科多次就诊,头颅MRI、脑电图等检查均无异常,排除情绪、心理等因素及其他疾病;口服药物治疗无效)。儿童PFO合并偏头痛者不少见,但偏头痛与PFO的相关性仍不明确,缺乏指南规范;对儿童PFO合并顽固性偏头痛,病程长期,如右心声学造影强阳性,并其他疾病及心理等各种原因,药物治疗无好转仍反复发作头痛情况下,可尝试封堵治疗。因为儿童偏头痛有很多因素,所以术前必须严格掌握指征和适应症,必须充分知情沟通同意,告知不排除术后仍存在其他不明原因导致头痛可能。?介入封堵结合右心声学造影在儿童PFO合并顽固性偏头痛中的应用