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王雅澍
主任医师
长治市第二人民医院 儿科
擅长:儿童呼吸系统疾病、消化系统疾病及变态反应性疾病、新生儿疾病,生长发育及性早熟等疾病的诊治。
专业方向:
儿科
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Rotor综合征科普知识
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一种直接与间接胆红素都升高的先天性黄疸——Rotor综合征
Rotor综合征(RS),是以医生的名字命名的一种遗传性疾病,于70多年前由Rotor首次报告。这种病属于常染色体隐性遗传,是一种独立的疾病,但是发病率不高,比其他先天性黄疸更少见。 Rotor综合征的病因,说到底是基因问题。由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素存在先天性缺陷,致使血中胆红素升高。人体内有两种形式的胆红素,一种是有毒性的未结合胆红素,也叫间接胆红素;另一种是无毒性的结合胆红素,也叫直接胆红素。Rotor综合征患者血液中,积聚了较多直接胆红素和间接胆红素,但主要是直接胆红素。因此,Rotor综合征是一种症状相对温和的高胆红素血症,通常在出生后不久或儿童时期出现黄疸,反复发作,除黄疸外无其他明显症状。 Rotor综合征是一种隐性基因遗传病,即使父母带有隐性致病基因,表面上也很正常。可是母亲每次怀孕,胎儿有25%的机会从父母双方各自获得致病基因,从而患上遗传病。胎儿有50%的机会带有隐性致病基因,而只有25%的机会完全正常。 Rotor综合征多在20岁以下发病,男女无差别,主要表现为黄疽,一般没有其他症状。个别患者可能伴有疲劳、食欲不振等表现,但是并不严重。肝脏大小正常,或轻度增大。血清胆红素平均6毫克(4—20毫克)%,其中直接反应部分占50%以上。肝功能正常,肝酶没有升高。肝活检无异常,没有色素沉着于肝细胞中。 Rotor综合征没有特效药,有人使用苯巴比妥来促使胆红素运转及排泄。Rotor综合征是不会演变为肝癌或肝脏硬化的,预后良好。患者寿命正常,病情不会恶化。然而可因劳累、感染、喝酒等原因诱发黄疸。