北京大学第三医院

简称: 北医三院
公立三甲综合医院

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疾病: 软组织肿瘤
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软组织肿瘤科普知识 查看全部

认识血管肉瘤一、定义:显示血管/内皮分化的形态学和(或)免疫表型证据的恶性肿瘤二、病因/发病机制:某些亚型与先前的放疗、慢性淋巴水肿、暴露于某些化学物质和某些综合征相关三、临床特征:总体年龄分布广(更常见于成年人),不同的临床特征取决于不同的亚型,老年人头皮/面部皮肤为主(深红色或紫色结节,斑块或瘀斑样区域,可为多灶性),有放疗史或慢性淋巴水肿的乳腺皮肤,年轻女性的乳腺实质。深部软组织的病变最常见于下肢(缓慢生长,通常为大的、疼痛性肿块;1/3的病例有血液学的异常如凝血功能障碍)。亦可发生于腹膜后、腹腔、肠系膜,亦可发生于脾脏、肝脏、心脏、骨和其他器官。少数发生于儿童。四、治疗:积极的手术切除,保证广泛切缘阴性;化疗;转移阶段:化疗;抗血管生存多靶点TKI,抗PD-1等免疫治疗(皮肤血管肉瘤)五、预后:总体预后差;局部复发和远处转移常见,转移至肺、脑、骨、软组织、其他;上皮样血管肉瘤常更具有侵袭性;深部软组织病例不良预后因素:年龄大、体积大、高增殖活性、膜膜后来源参考文献:《软组织肿瘤诊断病理学》第3版,2023美国NCCN肉瘤指南。肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章:软组织肉瘤患者应该知道的那些事:治疗目标和治疗策略的确立;“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普