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鳃裂囊肿
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鳃裂囊肿鳃裂囊肿切除术病例介绍：患者颈部可见明显隆起，触诊较柔软，为囊性结构。有反复肿胀，疼痛、皮肤发红的病史。术前行B超、核磁检查，见肿物位于胸锁乳突肌前方。结合病史和检查，考虑为鳃裂囊肿。在颈部作一顺肿物长轴方向的切口，切开皮肤皮下、颈阔肌，暴露肿物，肿物与周围正常组织黏连较为紧密，在正常组织与肿物之间，解剖分离并完整摘除，彻底止血，逐层缝合。说明：鳃裂囊肿，是鳃弓发育过程中残留的未退化组织，在生长过程中，逐步显现的。手术彻底切除是根治的方法。高全文医生的科普号
医生手札——细节决定成败：三例外院第一鳃裂畸形术后复发的思考（写在254例第一鳃裂畸形诊治完成之际）医生手札——细节决定成败：三例外院第一鳃裂畸形术后复发的思考（写在254例第一鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室第一鳃裂畸形是一类罕见的颈部鳃源性疾病，通常表现为耳周腮腺区反复肿痛溃破、外瘘口流脓或耳道溢液等。炎症感染控制后，在保护面神经功能的前提下，根除病灶，必要时重建中外耳结构。这是众所周知的基本原则。此类先天畸形手术难度较大、并发症和术后复发率较高，因此要求术者具备一定的手术资质、实战经验和应变能力。临床中，常有术者高估了自己的能力，低估了疾病的复杂性，结果人仰马翻、铩羽而归。2013年上半年，连续接诊多例来自国内不同区域医疗中心的复发患者，复盘诊治经过，深究其失败原因，并非大原则的违背，而是诊治过程中对细节的根本性忽略。接下来，一起沉浸式回顾其中三个案例。【案例一】吴某，女，3岁，来自香港特别行政区，2023年4月4日就诊。病史：2022年2月，突发左侧耳后肿痛，在香港某医院疑为第一鳃裂畸形。2022年3月，在北京某医科大学某附属医院就医，确诊为“左侧第一鳃裂瘘管”，并接受“第一鳃裂瘘管切除术”。2023年3月，患儿再度出现左耳后肿痛，并迅速发展为耳后脓肿。香港浸信会医院CT示：左侧耳后及腮腺区深部脓肿。2023年4月，患儿在深圳儿童医院接受耳后脓肿切开引流。体查：左耳后弧形切口疤痕，耳后沟中下段肿胀，切开引流口处留置胶片，见淡黄色渗液。耳前及颈部未见切口疤痕，耳道通畅，鼓膜完整，听力正常。辅助资料：既往外院病历示，左侧耳垂周围未见明显皮肤瘘口。既往手术记录示，手术切口设计于左耳后，呈弧形，约5cm；术中采用神经监护仪定位面神经总干，但未解剖面神经；手术切除位于乳突尖及外耳道后壁软骨之间囊性肿物，囊肿内含大量豆腐渣样物。术后病理报告示，“符合（左耳后）鳃裂瘘管，继发感染”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。【案例二】吴某，男，29岁，来自安徽合肥，2023年3月14日就诊。病史：2000年，患者6岁时，出现左下颌角处肿痛，在当地医院接受颈面部脓肿切开引流术。2021年10月，再次出现左侧腮腺区肿痛，伴外耳道溢液。在安徽某医科大学某附属医院就诊，诊断为“左侧第一鳃裂瘘管”并接受手术，具体为：左侧第一鳃裂瘘管切除术+面神经解剖术+外耳道成型术”。2022年4月，耳道再次肿痛流脓。体查：左侧颈面部“S”型切口疤痕，长约15cm。左侧外耳道口及耳甲腔交汇处底壁及前壁溃破（直径约0.8cm），伴肉芽、血痂，挤压周边见豆腐渣样物溢出。鼓膜完整，无鼓膜蹼。听力正常。无面瘫征。辅助资料：2021年10月外院术后病理报告示，“左侧腮腺浅叶及肿物”考虑为涎腺慢性炎症，间质纤维化伴炎症细胞浸润；“第一鳃裂瘘管送检组织”：“符合鳃裂瘘管，内见炎症细胞浸润，周围肉芽组织增生”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。我院修正手术：设计“Y”型切口，应用面神经监护仪，手术方式“第一鳃裂囊肿切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术+外耳道成型术”，术后无面瘫。【案例三】杨某，女性，45岁，来自湖北武汉，2023年4月11日就诊。病史：右耳垂前下肿痛、破溃、流脓42年。40余年间发作100余次，切开引流2次，针穿引流无数次。2014年11月在湖北某大学某附属医院口腔颌面外科，诊断为“先天性鳃裂囊肿”并接受“鳃裂囊肿切除术”。术后继发面瘫。2014年12月，右耳周肿痛再发，原主诊医生建议联合耳鼻咽喉头颈外科再次手术，患者因经济原因放弃。此后，右耳周肿痛、破溃频发。体查：右上颈部胸锁乳突肌中上1/4前缘弧形切口疤痕8cm，右侧耳垂下方及下颌后凹处稍膨隆，浅面皮肤见不规则疤痕，伴色素沉着。右侧耳道通畅、耳道底壁未见明显瘘口存在。右侧耳道内段底壁及鼓膜脐部可见鼓膜蹼存在。右侧眼睑轻度闭合不全，露齿时右侧口角歪斜，鼓腮时右侧口角漏气，右侧面瘫征（面神经功能House-BreakmannIV级）辅助资料：既往外院病历未描述是否存在原发颈面部皮肤瘘口；未描述耳道及鼓膜情况；手术记录提及紧贴囊肿表面剥离，未提及解剖面神经。术后病理未做具体描述，仅提及“符合鳃裂囊肿”。我院最终诊断：右侧复发性第一鳃裂畸形（WorkII型、窦道型）；周围性面神经麻痹（面神经功能House-BreakmannIV级）；左侧面部瘢痕。我院修正手术：设计“S”型切口，应用面神经监护仪，术式“第一鳃裂窦道切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术”，术后面瘫未加剧。以下为三个复发案例背后的共性。【术前诊断粗放笼统，无法指引切口设计和病灶显露】鳃裂畸形，根据鳃弓来源的不同，可分为五类：第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、第三鳃裂畸形（梨状窝瘘）、第四鳃裂畸形（胸锁关节窦）、鳃源性皮肤软骨遗迹等。每一类鳃裂畸形，根据瘘口有无，可细分为三型（Oslen分型）：瘘管型（兼有内外瘘口的管状结构）、窦道型（仅有内或外瘘口的管状结构）、囊肿型（囊腔结构，无内外瘘口）。第一鳃裂畸形可出现以上三种分型。此外，根据胚层起源不同，第一鳃裂畸形还可分为两型（Work分型）。WorkI型：外胚层来源，较常见，多为囊肿型，亦称重复性膜性外耳道，病灶多位于面神经浅面。WorkII型：为外、中胚层来源，多为窦道或瘘管型，亦称膜性和软骨性外耳道重复畸形，病灶与面神经关系错综复杂。临床中，第一鳃裂畸形的精准诊断经常被遗忘或忽略。部分医者或认知不足，或欠缺认真严谨，表述粗放、逻辑混乱，不仅将疾病大小范畴顶替互换（如：把第一鳃裂畸形等同于第一鳃裂瘘管），而且将疾病概念彼此混淆（如：把囊肿、瘘管和窦道互为等同）。梳理上述案例，病例一、术前诊断为“第一鳃裂瘘管”，手术名称为“第一鳃裂瘘管切除术”，术中却描述为“囊肿”，前后矛盾。假设为瘘管，但病历书写的体查部分，根本未见耳周瘘口或耳道瘘口的描述。病例二、术前诊断和手术名称均诊断为“第一鳃裂瘘管”，但病历书写不仅未见耳周或耳道瘘口的描述，而且手术记录及术后病理也未见管状瘘管组织描述。病例三、术前诊断为“先天性鳃裂囊肿”。此例的问题在于术者根本没有弄清畸形的具体分类归属，又将窦道型误判为囊肿型，直接导致与病灶密切相关的面神经的忽视。第一鳃裂畸形术前诊断的精准分型和细化，不仅有助于指引切口设计，而且有助于预判病灶与面神经的关系，还可以预估手术切除范围。相反，诊断的笼统模糊和错误表述表像上是精准不足、含糊不定，客观上反映了术者的粗枝大叶、心中无数，从而必然导致精准外科理念的淡化、忽略和偏差，结局难免遗憾。【切口设计不当，术野显露不足，易导致复发及面神经损伤。】第一鳃裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而论，而是因型而异，各具特点。瘘管或窦道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺实质内或咬肌筋膜浅面，向前下穿行、止于同侧舌骨上区。病灶的内瘘口多位于耳道内，偶见于鼓室或耳咽管；外瘘口多分布于耳垂下方或下颌角附近。囊肿型，内侧可至中耳，外侧可达耳周或耳甲腔，与耳道关系密切。常表现为耳周无痛囊性肿块（耳后沟多见），可因感染增大、破溃或切开引流后形成耳后经久不愈的继发性窦道。基于充分暴露和彻底切除的需要，瘘管或窦道型病例，通常采用腮腺外科手术的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊肿型病例，通常在改良Blair’s切口基础上，增加耳后沟辅助切口，也即“Y”切口。实践中，有些术者或是不理解切口选择的合理性和必要性，或是尝试采用缩短切口甚至隐蔽切口实施手术。切口的选择不当，必然带来视野显露的不足，直接影响手术的成败。这样的案例在我接诊的外院复发案例中数见不鲜！病例一，外院仅采用单一的耳后切口。对于绝大多数没有太多经验的术者来说，单一耳后切口在处理囊肿型病灶时就是妥妥的“陷井”，存在明显的局限性。首先、受耳后切口视野显露的掣肘，耳大神经总干及其分支往往难以清晰显露。如果不解剖，则损伤概率递增；其次、难以彻底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近茎乳孔处的病灶；再者、难以充分显露面神经总干及邻近病灶，如盲目处理，徒增损伤风险。病例二，外院仅采用“S”切口。前者在处理囊肿型病灶时，难以显露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。残留复发在所难免。病例三，外院仅采用上颈弧形切口。针对瘘管或窦道型病灶，前者根本不足以显露腮腺、解剖面神经和彻底切除病灶。言而总之，第一鳃裂畸形手术切口设计的初心，不应被盲目追求“短、小、隐”而蒙蔽。不分青红皂白的“既要，又要，还要”，代价往往是惨痛的复发和并发症。【忽略瘘口辩识和耳内镜检查，误判分型】第一鳃裂畸形与耳道关系密切，术前电耳镜或耳内镜的评估极为重要。如为囊肿型，膨大的囊肿可能压迫前壁、底壁、或后壁等，表现为耳道的局部膨隆及狭窄。如为瘘管型或窦道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘘口或窦口，挤压耳周或耳垂根部，可有干酪样分泌物溢出，合并感染者，耳道内瘘口通常有脓性或血性分泌物，伴有肉芽或结痂。在部分瘘管型或窦道型病例，耳道底壁及鼓膜之间还存留有鼓膜蹼，这一特异性征象极具意义，往往提示瘘管或窦道可能位于面神经浅面或分支之间。病例三，术前诊断为鳃裂囊肿，但是我们通过病史追问及耳内镜检查，发现了患者年幼时存在耳垂皮肤瘘口，皮肤瘘口因多次切开引流导致闭合。耳内镜检查发现鼓膜蹼存在，因此断定这是一例瘘管型，并且面神经位于瘘管浅面。后续修正手术证实我们的判断。【术后病理描述简单欠缺，无助临床评估】第一鳃裂畸形的Work分型涉及胚层来源和病理，因此术后病理也有助于反推诊断和评估手术的完整性。理论上，第一鳃裂畸形的术后病理报告应该充分体现上述信息细节。具体应涵盖病灶肉眼及镜下所见：囊性或管状结构、形态、大小、长短、被覆上皮、是否存在环型的软骨结构、内容物性状、炎症状态等。WorkI型：多为囊肿型，囊壁内衬复层鳞状上皮，无皮肤附件及软骨，伴淋巴组织及淋巴滤泡形成。内容物多呈米黄色粘稠豆腐渣样物。WorkII型：多为窦道或瘘管型，囊壁可见皮肤、皮肤附件（毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺）及软骨。内容物多呈米黄色油性豆腐渣样物。除外上述，送检病灶旁还经常可见涎腺组织，这与第一鳃裂畸形病灶通常紧邻或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺组织有关。美国约翰霍普金斯医学院创始人之一，现代医学之父WilliamOsler（威廉·奥斯勒）说过：“病理乃医学之本”。病理科医生，也向来被称为“医生中的福尔摩斯”或者“医生中的医生”。然而，上述案例的术后病理描述颇为简单，病例一和病例三的报告更是惜墨如金、言之无物，仅报告为：送检组织标本符合（鳃裂）瘘管。本应该详细、精准的病理报告，却反其道行之，简单化、模糊化。貌似客观的结果根本无助于临床判断，着实令人遗憾。【结语】教员说：世界上怕就怕“认真”二字。老子有言：天下大事，必做于细。此处的“细”不是“细枝末节”，而是用心，是一种认真、严谨的态度和科学、较真的精神。“魔鬼在细节”，是20世纪最伟大的建筑师密斯?凡得?罗，用以描述自身成功的原因。第一鳃裂畸形诊治过程中，易于疏忽的、看似无足轻重的细节，恰恰决定成败。【参考文献】张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析：附56例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(17):1359-1362.张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(10):760-765.陈良嗣，张贝，许咪咪，等.基于毗邻解剖的WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形分型及外科策略[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(8):695-700.【附录】：《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《先天性第一鳃裂畸形，知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《鳃裂畸形可以选择“带瘘生存”吗？》、《再向虎山行：记一例多次复发的第一鳃裂畸形手术》、《第一鳃裂畸形手术是小CASE吗？》、《一次本来充满希望，却没有终点的求医之旅》、《200例第一鳃裂畸形诊治完成时的点滴思考：虽克如始战！》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。广东省人民医院科普号