广西中医药大学第一附属医院

公立三甲中医医院

推荐专家

疾病: 肾错构瘤
医院科室: 不限
开通的服务: 不限
医生职称: 不限
出诊时间: 不限
牛德福

暂无推荐医生

肾错构瘤科普知识 查看全部

什么是肾错构瘤?如何治疗?肾错构瘤作为一种较为常见的肾脏良性肿瘤,在临床表现上类似于肾癌°,因此容易被误诊为肾癌。但它也有其特征性的特点可以鉴别,两者在治疗上也有诸多差异。什么是肾错构瘤?肾错构瘤又称“肾血管平滑肌脂肪瘤“,是由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组织按照不同比例构成的,其具有以下特点:虽是良性,但也可致命!肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤,但如若放任不管,较大的肾错构瘤可能导致破裂出血,属于急症,同样危及生命。而且近年来一些关于恶性上皮样肾错构瘤的报道逐渐增多,需要引起足够的认识。女性发病率明显高于男性肾错构瘤是一种良性遗传性疾病°,发病原因可能与X染色体的失活以及突变或基因杂合性缺失有关,由此可解释女性发病率明显高于男性发病率。国内一项单中心的研究报道显示,肾错构瘤患者的男女比例为1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就诊肾错构瘤为良性生长的肿瘤,生长缓慢,不具有破坏性,它的临床表现与肿瘤的大小、部位以及有无破裂出血等相关。患者中出现腰腹部疼痛或不适的比例较高,发生血尿者较少,当肿瘤体积较大压迫胃、十二指肠等时,还可出现恶心、呕吐等压迫症状。如何诊断肾错构瘤?由于CT和MRI的普及,绝大多数的肾错构瘤都是在体检或接受其他疾病检查时偶然发现,只有少数患者是因为血尿等症状就诊而发现。因此,临床表现对肾错构瘤的诊断价值有限。肾错构瘤中一般均含有脂肪成分,所以绝大多数肾错构瘤可通过影像学检查诊断,如B超、CT、MRI等。其中较常用的是B超和CT.典型的错构瘤?内由于有脂肪成分的存在,B超检查常显示肿块内有中强回声区,而肾癌中很少出现脂肪,因此表现为中低回声。但有时遇到不典型的肾错构瘤,脂肪成分很少,称之为“脂肪缺乏型错构瘤“,超声检查多表现为低回声,易与肾癌相混淆,与小肾癌的鉴别则更加困难,需要进行“超声造影“。CT因其极佳的的灵敏度和特异度,以及高效、快速等优势,已是肾错构瘤首选的检查手段。即便是小于2cm的肿块,也可以从图像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)对于脂肪含量较少的肾错构瘤,有独特的诊断价值。此外,相比于CT,MRI没有电离辐射的风险,而且不需要增强扫描,尤其适合伴有肾功能不全的患者。如何治疗肾错构瘤?根据患者的具体情况不同,可以采取保守治疗°或外科手术治疗:密切观察一些肿块较小、手术风险高的患者可以不进行手术,而采取保守治疗。由于保守治疗并没有从根本上去除病灶,破裂出血继发感染等并发症的发生率和后期手术率较高,需定期复查随访。随访计划如下:●小于4cm的肾错构瘤可以观察随访,建议每半年行B超彩超或CT复查一次;.大于4cm的肾错构瘤破裂出血的风险会明显增加,尤其是对于备孕女性,更加应该重视,因为怀孕◎期间,由于人体激素水平的变化,有可能引起肿瘤迅速增大而导致破裂出血,甚至危及生命。手术治疗肾错构瘤外科治疗的主要目的是消除症状、保护肾功能和防止自发破裂出血。治疗方法需要根据肿瘤的大小、位置、临床症状以及家属意愿决定,目前常用的外科治疗方法有动脉栓塞、保留肾单位手术和肾切除术。等。哪些情况需要手术?一般认为,对于肿瘤直径<4cm伴有临床症状及有恶变倾向的患者,或肿瘤直径肿瘤较小时,手术较为安全,有利于保留肾组织手术完成,而肿瘤较大时,被迫切除肾脏的概率增大。首选:保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术,此项技术属于微创,大大提高了保肾率,最大限度地保留肾脏功能,同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短,从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的受手术治疗,而有的肿瘤是短时间增大较快,随访周期长者往往错过最佳治疗时机;.肿瘤较小时,手术较为安全,有利于保留肾组织手术完成,而肿瘤较大时,被迫切除肾脏的概率增大。首选:保留肾单位手术目前保留肾单位手术运用比较广的是腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术,此项技术属于微创,大大提高了保肾率,最大限度地保留肾脏功能,同时肾蒂阻断时间、手术时间、出血量及术后住院时间将近一步缩短,从而提高患者生存质量。机器人肾部分切除术也是一种新兴的安全、安全、有效、可靠的治疗手段,但是费用昂贵,同时对手术者的要求也比较高。目前国内一些地方特大三甲医院有开展,但对于直径>7cm、多发、复杂部位肾错构瘤等,机器人辅助腹腔镜手术优势明显。若由于肿瘤位置不理想而无法行保留肾单位手术,可以考虑采取肾脏减瘤手术或栓塞治疗。有时肿瘤周围血管极为丰富,术中出血不易控制而需要切除整个肾脏。动脉栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物进行肾动脉栓塞。是一种可行的安全有效的方法,对于已经破裂出血的肾错构瘤,进行选择性肾动脉栓塞术可以起到立即止血、稳定病情、避免肾切除,最大限度保护正常肾功能。缺点是栓塞后也有部分患者再次出现破裂出血,需二次栓塞及手术治疗。针对准备手术的直径巨大的肾错构瘤,术前进行栓塞能减少术中出血,缩短手术时间,术后恢复快,但会增加患者花销,同样也有动脉栓塞?手术不成功的风险,从而需要进行二次栓塞。什么情况下不适合动脉栓塞呢?一一如果CT增强扫描提示肿瘤为乏血供病变,即肿瘤局部血流不丰富,则不优先考虑介入栓塞治疗。经皮消融经皮消融治疗应用尚不广泛,通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融的患者由两部分组成:一部分是起初疑为肾细胞癌,之后腔镜下取活检后提示肾错构瘤;.另一类是影像学诊断明确后直接进行射频消融。射频消融后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低,这也表明消融治疗还是有一定的应用前景。药物治疗对于不能接受手术、栓塞和消融的肾错构瘤患者,可以选择口服哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)药物治疗,例如西罗莫司。和依维莫司,这类药物能够阻止肿瘤进一步增大,甚至缩小肿瘤。
为什么我建议女性孕前做肾脏超声检查?——秒懂肾错构瘤肾脏超声检查并不是孕前的必备检查,但通过多年的经验,我还是建议准备怀孕前的女士们能做一下这项检查。主要的目的是为了排查泌尿系统的一些潜在的疾病。今天我们主要讨论一下“肾错构瘤”这个疾病。1、?什么是错构瘤?肾错构瘤是肾血管平滑肌脂肪瘤的简称,是一种良性的肾脏肿瘤。重点是良性,不是肾癌!但有极少数患者的错构瘤表现为一定的不良倾向。只有手术后把组织送病理检查才能做出最终的诊断。2、?错构瘤会有感觉么?我腰疼可能会有错构瘤么?肾错构瘤一般不会导致人体不适,所以经常是通过体检,尤其是彩超发现。有些患者因为错构瘤破裂出血或者肿瘤组织巨大,引起肾包膜受到刺激会出现腰痛的症状。3、?怎么知道我是否有错构瘤呢?彩超能对80%左右的错构瘤进行诊断,其余的方法包括CT和核磁共振。但医学发展到现在,除了术后病理检查,没有任何检查能在术前100%告诉你肿瘤是错构瘤还是肾癌。所以术前没必要反复询问医生“我的肿瘤到底是良性还是恶性的啊!?”最有经验的医生也只能告诉你90%左右的可能性。4、?既然错构瘤是良性肿瘤,能不管它么?不能!作为一种良性肿瘤,错构瘤也是会不断生长的,由于主要成分是脂肪和毛细血管,大多数错构瘤的质感就像是碎豆腐蒙了一层薄膜,当体积生长到达一定程度后,轻微的外力就会导致肿瘤破裂,就像吹破的气球,引起大量出血,危机生命安全。另外,有千分之一的可能性,错构瘤会沿着肾脏细小的静脉不断生长,最后进入肾脏的静脉主干,形成肿瘤栓子,一旦栓子脱落,会引起肺动脉栓塞,严重时会导致死亡。但这种情况发生率极低,特别罕见。5、?肾错构瘤一定需要手术么?不是每个人都需要手术。一般3cm以上,我会建议手术治疗。手术的方法是采用腹腔镜或者机器人辅助进行微创手术。在切除肿瘤的同时,保留肾脏。一般我们的病人会在术后2-3天左右下床,5-7天恢复生活自理。3个月左右完全恢复正常生活和体育运动。介入治疗是一种非手术的方法,通俗的说就是用介入导管的办法把错构瘤的供血血管堵住,组织缺血了就不能生长了。但通过我们的长期观察,介入治疗可以短时间内抑制肿瘤的生长,也可以暂时对大出血的患者进行止血,但不能显著缩小肿瘤的体积。因为错构瘤中大量的脂肪组织并不会因为血供的中断而缩小。而且错构瘤的血管供应非常丰富,技术最高超的介入科医生也很难保证将肿瘤所有的供血血管完全堵塞。6、?手术能保住肾脏么?需要切除肾脏么?在十余年的临床工作中,保留肾脏的几率在99%以上,切除肾脏的患者不到1%。早期我们对于肾脏布满错构瘤的患者尝试进行手术治疗,术后患者肾脏功能丢失较多,极少数患者最终无法保留肾脏。对于这些患者,后来我们发现是因为TSC1/2基因突变引起的一种遗传性疾病。所以更换了治疗方法,改为靶向药物治疗,在保留肾脏的前提下,控制住了肿瘤的生长。7、?为什么强调孕前用彩超排查肾错构瘤呢?(1)??????彩超安全无辐射,价格合理,几乎所有的医疗机构都能完成这项检查。而且彩超足以发现大多数的病灶;如果彩超都很难发现的微小病灶,可以忽略不计;(2)??????怀孕期间,由于女性体内雌孕激素升高,会加快肿瘤的生长,因而会增加孕妇肿瘤破裂的风险;(3)??????孕妇不宜暴露在射线下。尽人皆知,孕妇不能排X片,不能做CT。所以一旦肿瘤破裂引起大出血,非到万不得已需要挽救生命,不会考虑介入治疗;(4)??????孕妇不能服用靶向药控制肿瘤生长;(5)??????孕妇全麻下手术治疗,孕妇及胎儿都会承担极大的风险。所谓“君子不立危墙之下”,如果孕前能发现并合理处理,何必冒那么大风险;(6)??????在肾脏急性大出血的情况下进行急诊探查手术,会降低保留肾脏的机会。紧急情况下的急诊手术,往往需要切除肾脏挽救生命;8、?如果孕前检查发现错构瘤该怎么办?如果肿瘤体积比较小不到3cm,可以考虑暂时不手术,先怀孕生产,每3个月采用超声检查对肿瘤进行监测,生育后再根据肿瘤的大小进一步处理。怀孕期间注意有肿瘤的一侧腰部不要受外部暴力,也要防滑避免摔倒。如果肿瘤较大超过3cm,建议先行手术治疗切除肿瘤再怀孕。一般手术后3个月人体就能完全恢复。当然也有女性,因为各种原因希望先怀孕后治疗肿瘤的,这也并非完全不可以,只是医患需要更为紧密的合作,对孕妇的情况进行监测,对腰痛一些症状提高警惕。如果大家对错构瘤仍有疑问,欢迎给我留言咨询!