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肾的先天性畸形
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反复肉眼血尿原因之一，肾动静脉畸形，介入来治疗陈善闻王精兵一、什么是血尿？离心尿沉渣镜检红细胞＞3个/HPF血尿分：镜下血尿、肉眼血尿镜下血尿：肉眼观察尿色正常，显微镜检查尿红细胞增多如血尿明显，肉眼可观察到尿色改变，如可乐色，洗肉水样，茶色等，为肉眼血尿二、血尿可由哪些原因导致？引起血尿的病因较复杂，常见原因如下：各种肾小球疾病肾静脉压迫综合征泌尿系感染泌尿系结石高钙尿症囊性肾脏病膀胱憩室动静脉畸形肿瘤外伤异物药物全身性疾病如血液系统疾病导致的凝血功能障碍一般来说，泌尿系统肿瘤所致血尿，为无痛性肉眼血尿；外伤与经皮肾镜操作后血尿，出血量大，可危及生命；泌尿系统感染时尿道上皮充血、水肿，黏膜损伤、坏死，血液渗入尿液而出现血尿，常伴有尿道刺激症状，如尿频、尿急、尿痛等；泌尿系统结石，肾、输尿管和膀胱结石都可引起血尿，可伴有腰痛症状。三、肾动静脉畸形(renalarteriovenousmalformations，RAVM)——一个不易被发现的肉眼血尿病因肾脏正常动静脉分布肾动脉一般分为5支肾段动脉，然后其再分成叶间动脉，行至皮质与髓质交界处，形成弓状动脉，由弓状动脉向皮质表面发出小叶间动脉。肾造影（DSA）：1：肾动脉内导管。2、3：各段动脉4：小叶间动脉肾动脉在肾实质内是按节段分布的。一个段动脉分布一定区域的肾组织，这部分肾组织称一个肾段。一般分为5个肾段，即上段、上前段、下前段、下段和后段。动脉和段的名称相同，如上段动脉分布的肾组织即为上段。肾段动脉分支之间在肾内没有吻合，故一支段动脉发生血流障碍时，它供应的肾组织即可发生坏死。因此，肾段知识对肾血管造影及部分肾切除手术等有重要的实用意义。肾动脉在肾内形成两次毛细血管,最后合成肾静脉，出肾门，入下腔静脉。四、肾动静脉畸形分型根据病因及影像学表现分为原发性、继发性和特发性1.原发性（先天性）：14%~27%，动静脉之间众多细小蔓状交通支，动静脉畸形（曲张型）血管先天发育异常，肾脏内动静脉之间缺乏正常毛细血管结构，动脉血液通过异常血管网织样结构进入静脉分类：静脉曲张型：造影表现丛状或串珠状曲张血管团，由1支或多支肾段动脉或叶间动脉供血，肾静脉和下腔静脉早显，病变一般位于肾盂黏膜下的固有层中，病变血管缺少弹力纤维，易破溃致血液进入集合系统引起血尿动脉瘤型：肾内动静脉之间由1条或数支较大的异常血管直接连接，动脉瘤型分流量较大，导致远端肾组织缺血，引起肾素分泌增加，表现高血压2.继发性（获得性）：70%~80%，包括外伤、肿瘤、医源性（肾部分切除术、肾穿、经皮肾镜等）3.特发性：病因不很明确，肾脏的假性动脉瘤破入邻近静脉形成五、临床表现：多在中青年发病常见：反复性、突发性、顽固性肉眼血尿其它可有肾绞痛、高血压、心脏扩大、贫血、休克、肾萎缩等异常通道，大量动脉血注入静脉：1.静脉压增高，血管易破溃→反复血尿2.远端肾组织供血减少→肾素分泌增加→血压升高→心脏并发症3.静脉血流增多，下腔静脉与左肾静瘤样扩张→“胡桃夹”4.腰部连续性震颤杂音六、诊断方法1.超声检查（CDFI，PW，CEUS）：首选二维：肾内无回声区CDFI：组织振动彩色伪像（TVA），即肾内出现范围较广、境界不清的五彩镶嵌的彩色信号（广泛彩色点状马赛克伪像），覆盖肾脏内正常的血管树，将彩色血流速度标尺（PRF）上调至肾脏动脉初级分支以下动脉血流信号消失时，仍存在一明亮的五彩团块PW：彩色团块处呈高速低阻动脉样血流频谱，频谱边缘不光滑，呈“毛刺”状2.造影增强CT(CECT)AVM可能为单一动脉供血或多个动脉供血。患者血尿，左图CT可见供血动脉（长箭头），增宽的回流血管（短箭头），和血窦（）。右图介入治疗时血管造影可见动静脉畸形的存在（）和供血动脉（长箭头），增宽的回流血管（短箭头）3.数字减影血管造影(DSA)：金标准金标准为肾血管造影其他影像学检查不能确诊，超声检查可能发现肾血流异常信号除外其它疾病七、鉴别1.肾内囊肿（肾盂旁囊肿）、肾积水：CDFI2.肾动脉瘤：囊腔内彩色血流信号呈一边红一边蓝，非五彩镶嵌状，TVA不明显，红蓝色信号均为动脉血流特点，基线上下都是动脉频谱，频谱边缘轻度“毛刺状”改变八、治疗一般选择保守治疗，无效时进行外科治疗，随着介入技术的不断普及，微创介入为治疗血尿开辟了新的治疗途径。内科治疗：一般来说，需要临床干预，但有极少数血管畸形可自行消退，消退的原因可能与畸形血管出血后血管痉挛、血肿压迫及水肿等造成畸形血管血流减慢或涡流等致血栓形成有关。内科治疗血尿十分棘手，通过输血、补液、抗休克和止血治疗，可降低出血危险，维护生命平稳，为介入或外科手术做准备。外科治疗：对保守治疗无效者治疗方法主要有外科手术和动脉栓塞治疗。外科手术包括患肾切除术或部分肾切除术等，手术操作较复杂且创伤大，还有并发医源性RAVM的可能。介入治疗：优越性在于可同时进行诊断和治疗，且创伤小，止血效果确切，可最大限度保护正常组织和器官。微创介入治疗与外科相比操作更为简单、安全，与内科保守治疗相比，疗效更为迅速而确切。尤其是对于外科高风险患者，如血压脉搏不稳定危及生命时，应首选介入治疗。介入治疗越来越多应用于创伤性泌尿系统出血的紧急治疗。经动脉栓塞术已成为治疗动脉性出血的主要方法，栓塞出血的动脉以阻断血流，导致继发血栓形成，可封闭出血动脉的破裂口。介入治疗方法主要是经导管动脉栓塞术，通过栓塞治疗引起血尿的肾动静脉畸形等疾病，不仅能够迅速有效止血，还可以根治此类疾病。常用的栓塞剂有无水乙醇、微粒、组织胶和弹簧圈等，栓塞剂应根据出血动脉和畸形血管团的形状与直径进行选择。RAVM的栓塞治疗的关键是永久性闭塞病变异常血管团，而非其供血动脉或引流静脉，常用的栓塞剂如弹簧圈、明胶海绵及聚乙烯醇(PVA)颗粒，因其阻塞的是供血动脉的近端，术后不可避免地导致侧支血管再灌注、血管新生，甚至加重病情导致血尿复发。无水乙醇由于其脱水和消蚀作用，使接触的血红蛋白变性并直接破坏病灶畸形血管内皮细胞，起到永久性的栓塞作用，从而达到治愈RAVM的效果。作为液体栓塞剂，乙醇易得、价廉，可在异常血管团内充分弥散，且在体内的代谢清除不产生异物排斥反应，因此乙醇作为栓塞剂在RAVM得到广泛的应用。为降低乙醇血管内注射引起的潜在并发症，注射速率建议控制在0.2ml／s，肾段动脉每次注入量3rnl，叶间动脉注入2ml。无水乙醇对畸形血管的栓塞作用受动静脉分流量的影响，分流量大者，无水乙醇的栓塞作用降低。对于高回流的病例可通过动脉端或静脉端采用弹簧圈或球囊导管阻滞血流。栓塞病变10～15min后，应常规全面复查造影，避免遗漏小的血管和新开放的侧支，一旦发现应彻底栓塞，但应避免过度栓塞和栓塞剂反流引起的异位栓塞。对于较小的病变，一次栓塞常可以完全消除；而对于较大且复杂的病变，常需分阶段多次系列治疗，重复治疗的时间间隔一般为2个月以上。序贯治疗的优势在于可避免一次大量使用无水乙醇所引起的潜在并发症，降低一次过分栓塞的风险，减少组织坏死、畸形血管破裂或栓塞后组织水肿等并发症。Takebayashi等应用无水乙醇栓塞的25例患者，达到畸形血管完全闭塞17例，部分闭塞8例，随访5.1～13.2年，血尿无复发。我们自2003年至今共治疗了25例RAVM，均属静脉曲张性，其中5例外院栓塞后病变残留、血尿复发。15例分流速度较慢，均一次治愈；另1例合并较大的动静脉瘘或病变范围大，经2~3次采用无水乙醇结合弹簧圈栓塞而治愈。随访4～96个月无血尿复发。?介入治疗在局麻下可不开刀、不破皮、不剖腹进行操作，通过使用导管、导丝等就可以挽救患者生命。术中患者意识清醒，只需平躺在DSA（数字减影技术）检查床上，医生在患者大腿根部进行局麻后，穿刺股动脉，引入导丝和导管至腹主动脉，选择性插管至肾动脉等，就像CT增强检查那样，经导管注入对比剂进行造影，以发现出血的病变部位，然后选择出血的动脉进行栓塞治疗。成功栓塞并止血后拔出导管，压迫止血、加压包扎。患者术后6小时~8小时即可恢复正常活动，观察两三天后若无血尿便可出院。九、肾动脉栓塞并发症文献研究报道长期随访证明经动脉介入治疗RAVM所导致的血尿有效。但尽管采用超选择插管至肾段动脉或叶间动脉栓塞，仍不可避免地造成一定程度的肾组织梗死。栓塞后综合征包括肾区隐痛、发热等，一般持续5―7d，无需特殊处理。Takebayashi等报道30例RAVM，肾梗死面积为6.3％～48.0％，对肾功能无影响，我们病例CT复查显示肾栓塞面积5％一30％，亦无肾功能下降，肾栓塞面积相对较小可能与本组全部使用微导管有关。虽然我们未发生严重病并发症，但在栓塞过程中及随访时应警惕文献报道的肾组织不全缺血而激活肾素一血管紧张素系统造成肾性高血压、栓塞后肾静脉和下腔静脉血栓形成栓塞剂以及颗粒栓塞剂经分流道造成肺栓塞或其他异位栓塞等严重并发症。无水乙醇栓塞应成为治愈RAVM首选治疗。陈善闻医生的科普号