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奇怪不奇怪,失明的患者总是说自己能看见,真相是什么?
(照片经过患者同意发布)今年7月下旬的一天,因为在20年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手术,左眼做了两次抗青光眼手术的钱女士,虽然在用了三种降眼压的情况下,右眼压仍然有40mmHg,左眼压30mmHg,经常疼痛难忍经同行介绍找到我!她目前右眼视力只有可疑光感,而左眼已无光感。多年以来一直在多家医院就诊,虽然有明显的白内障,但是由于手术风险太大,没有医生愿意接手。他们一家人希望我能够竭尽全力地挽救她的眼睛,恢复光明!经过我仔细检查和认真评估以后告诉钱女士及家属,由于右眼已经是青光眼绝对期,恢复光明已无可能,可以考虑做一个白内障手术有可能降低她的眼压,解决疼痛问题;但是手术风险很大,尤其是担心手术中眼睛大出血,手术以后眼压不仅不下降,反而可能升高。考虑到她的病情非常复杂,我应他们要求把国内最有名的前三位青光眼专家名字写给她,希望这些顶尖的青光眼专家能够解决她的问题。想不到,过了一个星期左右她的家人又带着她来找我了,愿意按照我建议的手术方案搏一把,手术成功大家高兴,手术不成功绝对不怪医院和医生。坦白地说,我当了这么多年医生,这样的承诺见多了。当然,绝大多数患者和家人还是信守承诺的,但是也吃了不少不信守承诺者的苦!我不得不扮演了一出又一出农夫与毒蛇闹剧中那个可怜农夫的角色!我听着钱女士近乎哀求和坚定的话语,职业的本能再次驱使我应该毫无顾忌地救救她!这是一台做过三次抗青光眼手术的复杂白内障手术,手术进行到最后阶段,我最不期望的发生的事情还是发生了:爆发性脉络膜出血—可以立即致盲的眼科手术中最严重出血。还好我有抢救这种出血的经验,经过手术中奋力抢救,手术结束时基本就控制住了大出血。手术结束时我拖着疲惫的身躯和失望的心情来到她的病床前坦白地告诉了他们这个不幸的消息,并且希望钱女士坚强和乐观对待,也许结果会出乎意料的好。看得出来,他们挺失望,但是也只能接受这个结果了。在我们精心治疗和钱女士良好的配合下,想不到手术一个星期眼睛里面的大出血明显吸收,而且眼压已经下降到20mmHg以下。手术以后两个月复查时出血基本吸收完全,眼压已经下降到只有13mmHg,不仅没有手术以前的疼痛,而且自己觉得光感越来越亮(实际上我检查与手术以前一样,没有明确的光感)!当我和她合影留念时,她发自内心的灿烂笑容给我留下了深刻的印象!毫不夸张地说,她应该是我见过失明患者中最灿烂的笑容,而且她还希望我能够把她的故事分享出去,希望所有的青光眼患者不要像她一样耽误病情,应该早做白内障手术。我的内心肃然起敬,她是一位多么善良和值得尊敬病人!钱女士除了给我留下最灿烂的笑容以外,她每次来复查总说感觉自己的眼睛越来越亮,不管是在家里还是在外面,甚至在某一个方位能明显的“看见”我们正常人看不见的东西,我也一直百思不得其解,只能和她解释说那可能是幻觉,家属也认可我的解释。我相信这应该是我们大多数眼科医生的解释吧!直到两个星期之前的一天我为某一个眼科杂志审稿时突然看到“邦纳综合征在眼部疾病中的研究进展”时,因为以前我对这个邦纳综合征没有印象,但是当我审完这篇稿子的时候就基本确定了钱女士应该就是邦纳综合征的眼部表现了。那么,到底什么是邦纳综合征呢?邦纳综合征(CharlesBonnetsyndrome,CBS)是瑞士学者CharlesBonnet于1760年发现并以他的名字命名的一个综合征。邦纳在1760年首次描述自己87岁祖父的情形。他的祖父因患白内障双眼近乎全盲,却可以看到男人、女人、鸟、车、建筑物、织锦画、图腾等幻象。因此可以认为它是在心智正常的人身上发生的一种鲜明而复杂的幻觉。CBS包括三个临床特征:幻视、引起视力下降的眼部病理变化和保持对幻视认知状态。根据不同的研究,CBS的患病率从0.4%到30%不等。在很久以前,这种综合征被认为是罕见的,但随着医生对于CBS的认识和重视,大量研究表明许多眼部疾病可能会导致患者出现CBS,包括年龄相关性黄斑变性、青光眼、白内障等常见眼科疾病。据英国精神病学研究所估算,英国大约200万人会出现视幻觉,其中相当一部分由邦纳综合征引发。关于CBS的发病机制目前尚有争议。去神经理论是解释CBS最广为接受的假说。当进入皮层的视觉输入因眼部病理变化或视觉通路损伤而被移除时,视觉相关皮层自发性神经元放电,增加了其兴奋性,由此幻视发生。虽然目前对于CBS的机制尚未明确,但可以明确的是随着眼科疾病的发展,对于CBS的发生发展具有一定程度的影响。虽然CBS的基本现象是公认的,但具体诊断标准及其临床和研究意义仍有争议。视力损害、幻视以及对幻觉虚幻本质的洞察是目前较认可的特征。但关于视力损害的严重程度、是否有认知障碍、认知的评估方法和排除混杂条件等方面仍然存在争论,因此目前也没有针对CBS明确的治疗方法。总之,最近的研究表明,CBS与低视力水平有关。在低视力水平(通常在诊断的5年后)就诊患者中有34%发现CBS,而在没有任何视力损害的一般人群中,CBS的发生率低于2%。这提示临床医生不管是低视力还是正常视力患者,都有可能发生CBS,因此需要提高眼科医生对于CBS的重视,只能尽量减少漏诊和误诊。
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