浙江大学医学院附属第二医院

公立三甲综合医院

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疾病: 视神经脊髓炎
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2023年视神经脊髓炎谱系疾病最新的治疗推荐2023年9月欧洲视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)工作组在神经病学杂志上发表了NMOSD的最新治疗推荐。一、NMOSD急性发作时的治疗:急性发作时治疗越早越好;治疗方案①:甲泼尼龙1g/天静脉输注,3-5天;如果无明显恢复,及早进行血浆置换或免疫吸附治疗5-10次(每天或隔日一次);如果有效,激素减量,口服维持3-6月;②既往发作甲泼尼龙效果不好患者、既往发作血浆置换或免疫吸附效果好的患者、或者严重脊髓炎患者可首选血浆置换或免疫吸附治疗5-10次;如果治疗有效,口服激素维持3-6月;如果治疗效果不好,甲泼尼龙1g/天静脉输注,3-5天,随后口服激素3-6月;③严重发作,联合甲泼尼龙和血浆置换/免疫吸附治疗;尽管静脉注射用免疫球蛋白可能有效,但并未推荐。二、预防复发的治疗①AQP4抗体阳性的NMOSD患者首次发作后应给与长期免疫抑制药物治疗预防复发;对患者既往使用免疫抑制药物病情稳定的患者,又无明显副作用,不需要改变治疗药物;传统的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸、口服激素可以使用,但作为非首选药物(二线药物);不主张单独小剂量激素口服预防复发;单克隆抗体药物如依库利珠单抗、依库珠单抗、伊奈利珠单抗、利妥昔单抗、沙特利珠单抗治疗效果优于传统免疫抑制剂,均可作为AQP4抗体阳性NMOSD患者的一线预防药物。但需要根据患者个体情况如发作严重性、并存病、妊娠计划、家庭财政情况等选择;②AQP4抗体阴性的NMOSD患者首次严重发作或第二次发作后建议长期免疫抑制药物治疗预防复发;利妥昔单抗和经典传统免疫抑制剂(硫唑嘌呤吗替麦考酚酸)均可作为一线药物;三、治疗失败患者药物选择治疗失败定义:治疗过程中(有效药物剂量和有效作用时间内)仍出现严重发作或者发生药物严重副作用;①硫唑嘌呤、吗替麦考酚酸治疗失败患者应转换为单克隆抗体治疗;②单克隆抗体治疗失败可换为另一种作用机制不同的单抗药物;③转换药物过程中可给与小剂量激素口服等待新药物发挥作用;四、治疗疗程:AQP4抗体阳性NMOSD患者建议长期免疫治疗;AQP4抗体阴性NMOSD患者稳定至少5年;五、妊娠:妊娠期NMOSD患者应早期根据妊娠计划选择免疫治疗;不应因准备妊娠中断免疫治疗;硫唑嘌呤、利妥昔单抗、依库利珠单抗在妊娠期间可继续应用,但需要密切监测副作用;
因为坚持,和视神经脊髓炎谱系病痛说拜拜!杨先生,46岁,双下肢活动不利18年、双眼视力下降、二便障碍7月,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病,饱受疾病痛苦但因各种原因未规范诊治随访,首次于我院就诊时,已因疾病反复发作、进行性加重,导致长期卧床,留置导尿,严重压疮感染。中青年男性,已生活无法自理、无法正常进入社会工作。?刘女士,43岁,同样得了视神经脊髓炎谱系疾病,同样经历了数年数次发作,后遗视力稍有下降、肢体麻木。期间经历过因为免疫抑制剂不耐受而感染高热等副反应,但患者及家属以积极心态应对疾病,定期规律复诊随访,遵医嘱调整预防复发药物,目前已3年未复发,生活不受影响,每次门诊随访乐观开朗,已与随访医生成为好朋友。同样经受了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)这一高复发、高致残性的好发于中青年的神经系统疾患,两位患者却有截然相反的结局,其中只因刘女士坚持一件事,那就是正视疾病、定期规律随访、遵医嘱用药,因为坚持这件事,她不仅与医生成了好朋友,还与病痛说拜拜。什么是视神经脊髓炎谱系疾病?视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,位列国家《第一批罕见病目录》。因为致病抗体水通道蛋白4(AQP4)特异性自身抗体分布的特殊性,可以累及视神经、脑、脊髓等多个部位损伤,主要有视力下降、肢体麻木、瘫痪、排尿困难、便秘、呃逆等症状。有高复发、高致残性,90%以上患者为多时相病程,60%患者在1年内复发,90%患者在3年内复发,多数患者遗留有一定程度的功能残疾,严重影响患友们的正常生活。不幸患病,不是我们自身能控制的,但正确对待、与疾病友好共处是我们可以自己来决定的。正视疾病,正确治疗随访,也可以有很好的预后。如何规范治疗,随访应该关注哪些指标?首先,一旦有上述可疑症状出现,应及时与医生取得联系、及时医院就诊。上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科由管阳太主任为领衔的神经免疫团队,有着丰富的临床诊治经验和专业的技术水平。一旦有急性发作的神经免疫性疾病患者就诊,比如视神经脊髓炎谱系疾病急性复发,会“绿色通道”优先收住院,及时诊断及治疗。以尽量尽早减少神经系统损伤、减少失明瘫痪等严重后果,改善预后。NMOSD的治疗分为急性期和缓解期治疗,急性期包括大剂量激素冲击、丙种球蛋白、血浆置换治疗,缓解期主要有吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗等预防复发的药物。由于NMOSD疾病本身高复发性,预防复发用药起效时间不同、且患者有不同耐受性、部分患者可能有一定的副作用,因此,急性期治疗好转出院后,仍需定期规律复诊随访,主要关注的指标就是疗效和安全性。出院后,需要进行比如血常规、肝肾功能等副作用指标的定期监测、还有临床症状评分、淋巴细胞亚群、CD20、AQP4抗体等血免疫指标、磁共振影像等体现疗效的监测。随访期限根据不同患者特殊性决定,刚用药时需要短期两周左右频繁复诊复查,后期稳定后,仍需至少半年一次随访。根据疗效和安全性指标的监测,会调整用药剂量等,以达到最好的预后。我科专业医生会定期随访,更需要患者对随访重要性的高度认识及配合。希望更多的NMOSD患友,能够像刘女士一样,虽然得此严重罕见病,但并不可怕。与随访医生一起,以乐观积极心态正视疾病,定期规律随访,与疾病痛苦说拜拜!