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陈福雄
主任医师
广医一院 儿科
擅长:儿童常见疾病及疑难病的诊治,尤其是儿童血液系统疾病、儿童肿瘤的诊断及治疗;儿童危急重症的监护和抢救
专业方向:
儿科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
在线问诊:
35元起
预约挂号:
未开通
疾病病友推荐度
3.2
暂无
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卫凤桂
副主任医师
广医一院 儿科
专业方向:
儿科
主观疗效:暂无统计
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噬血细胞综合征科普知识
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EBV-HPS(EBV病毒相关性噬血细胞综合症):全骨髓+全中枢+全淋巴结+卵巢保护-TOMO放疗
徐某(Y),女,41岁(出生时间:1981-),武汉人1例(男/3岁3月)复发难治性噬血细胞综合征(HPS)骨髓移植前-TBI/全身照射-TOMO放疗EBV-HPS(EBV病毒相关性噬血细胞综合症)&淋巴瘤待排TBI/4套方案(Dt6Gy/3F)放疗计划展示:治疗时间轴:2022-11-21(周一入院),2022-11-24(周四/感恩节)放疗,2022-11-25进移植仓
曾辉医生的科普号
警惕噬血细胞综合征
本文内容主要参考“中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2022年版)”噬血细胞综合征,即噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH),是一种
李琦玮医生的科普号
中医药治疗噬血细胞综合征1例
病案:某男,57岁。初诊:2021年7月17日11时。主诉∶反复低热2年余,发现外周血细胞三系减少半月。现病史∶患者于2019年4月无明显诱因下开始出现午后发热,上午、夜间无发热,体温介于37.5-38℃,持续10余天,于湛江市中心医院、中山大学附属第一医院住院诊治,未能明确病因。2019年发病两次,2020年发病4次,仍未能确诊。2021年于南方医院确诊马尾综合症,因发热未能行手术治疗,经PET/CT检查怀疑结核病,后于广州市胸科医院排除了结核诊断。2021年7月于广州医科大学附属第一医院血液科住院,查验WBC10.31×109/L,HB74g/L,PLT96×109/L,白蛋白26g/L,LDH899u/L,凝血功能正常,乙肝表面抗原(+),自身免疫抗体系列正常,Coombs试验(-),血清铁蛋白4938.72ng/ml,2021年7月6日骨髓细胞形态学∶多个分类不明细胞团,考虑肿瘤细胞侵犯。骨髓流式细胞免疫分型未检测到明显急性白血病、非霍奇金淋巴瘤和高危MDS免疫表型。骨髓染色体核型分析正常。增强CT:肝脾轻度弥漫增大,间质性肺炎。2021年7月15日复查骨髓细胞形态学∶涂片可见较多噬血细胞,注意噬血细胞综合征,可见几个分类不明细胞团。骨髓活检病理∶未见明确肿瘤细胞。刻下症见:夜间发热,体温38-39℃,消瘦,面色萎黄,腰酸乏力,夜间腿痛,纳可。舌质淡白,苔白少,脉沉细。既往史∶马尾综合症,乙肝小三阳。中医诊断∶内伤发热—阴虚火旺证;虚劳—阴血亏虚西医诊断∶噬血细胞综合征。处理过程∶处方∶青蒿(后下)15g地骨皮30g醋鳖甲(先煎)40g秦艽15g知母30g牡丹皮30g生地黄30g冬凌草30g猫爪草30g关黄柏15g柴胡15g当归15g乌梅30g虎杖15g熟地黄30g紫河车10g玄参(元参)30g炒麦芽20g白花蛇舌草307剂,隔日一剂,水煎内服,日2次服用。二诊,就诊时间∶2021年7月31日09时现病史∶口服上述中药后,夜间无发热,消瘦,面色萎黄,腰酸乏力,腿部刺痛感,纳可,舌质淡,苔白,脉沉细。肝功∶ALT173U/L,白蛋白31g/L,现口服恩替卡韦片。处方∶1.中药汤剂:青蒿(后下)10g地骨皮20g醋鳖甲(先煎)30g秦艽10g知母20g牡丹皮15g生地黄15g关黄柏10g柴胡15g当归15g乌梅15g虎杖15g熟地黄30g紫河车10g玄参(元参)20g炒麦芽20g7剂,隔日一剂,水煎内服,日2次服用。2.中成药及西药再造生血胶囊1.60gtid口服14天归脾丸8.00丸tid口服14天葡醛内酯片200mgtid口服14天多烯磷脂酰胆碱胶囊2粒tid口服14天2021年8月14日廉江市人民医院查验WBC3.49×109/L,HB110g/L,PLT242×109/L,白蛋白33.6g/L,ALT9.3U/L,LDH899U/L,2021年10月31日B超:肝脾大小正常。三诊,就诊时间∶2021年11月9日现病史∶8月15日停止中药治疗后一直无发热。但近20天来再次出现反复发热,体温最高39℃,胃胀反酸,口干口苦,消瘦,腿部刺痛感,纳可,小便黄。肝功∶ALT∶173U/L,白蛋白31g/L,近期血象∶WBC2.2×109/LHb100g/LPLT346109/L,B超提示脾囊肿处理:收入住院病房治疗,经噬血国际治疗方案,诱导化疗和巩固治疗,目前病情稳定,无复发。按:本案患者起病缓慢,反复、长期午后或夜间发热,无明显恶寒、寒战,体温最高39℃,无明显外感证候和感染中毒症状,属于中医“内伤发热”范畴,且经过前期现代医学排查、治疗,基本否定了感染性发热。随内伤发热疾病进展,继发了全身性阴精气血亏损之证,并发“虚劳”之疾。内伤发热的基本病因病机在于情志不舒、饮食失调、劳倦过度、久病伤正导致脏腑功能失衡,阴阳气血失调。基本病机可据虚实分为三端,一者实者也,为气机阻滞、血瘀内停、痰湿郁结、毒蕴内伏,壅遏化热;二者虚也,为精、气、血、阴、阳亏虚,气火阴阳失和所为;三者虚实夹杂,兼有前述虚实两端见证是也。虚劳之病因病机在于先天不足、重病久病、误治失治、烦劳过度、饮食不节,引起机体脏腑亏损、精气血阴阳虚衰,久虚不复。根据患者病史、证候、舌、脉综合推断,本案例病因应属于久病失治伤正,热毒内伏,虚实夹杂。辩证方面,根据午后或夜间发热,消瘦,面色萎黄,腰酸乏力,夜间腿痛,舌质淡红,苔白少,脉沉细,考虑为阴血亏虚,阴不配阳,水火失济,阴火亢盛,热毒内伏而发热;阴火热毒内伏,日久伤及精血,血气不足,遂成虚劳;两者互为因果,恶性循环,病势日进。基于以上认识,治疗上应遵《内径》“诸寒之而热者取之阴”和“甚者独行,兼者并行”之旨意,滋补阴血治其本,清降火毒治其标,如是则重在治本,标本兼顾,切断病势之恶性循环。处方取双鳖甲汤(秦艽鳖甲汤合青蒿鳖甲汤)加减,加玄参、黄柏、虎杖增强清热凉血,滋阴降火之力,冬凌草、猫抓草、白花蛇舌草清热解毒泻火;熟地黄、紫河车补血益气,滋阴填精;炒麦芽促进消导,加速药物吸收。服药后14天,患者阴火热毒亢盛之证大减,未再发热,遂去清热解毒泻火之品,减清降火热之品之剂量,以免大剂苦寒劫阴损血,伤阳败胃。维持原方补血益气,滋阴填精之药,酌加再造生血胶囊及归脾丸,以求长图久治,巩固根本。确如所料,患者随后虚劳之证得治,血象稳定上升,趋于正常。但终因患者在服用一月汤剂后自行停药,疾病再次复发发热,随后收治入院,以现代医学治疗结合上述中医药治疗,目前病情稳定未复发。由此可见,对于久病之中医药治疗,医患均不得贸然停药,应强调维持治疗之必要性,如此才能长治久安。需要探究的是:双鳖甲汤是否能抑制全身性细胞因子风暴?答案是肯定的(该患者短期内疾病控制)。是否能长期或根本性抑制全身性细胞因子风暴?尚无法回答(患者未坚持较长期服药,我等医生亦未强调让患者坚持较长期服药)。是否能治愈某些噬血细胞综合征?我期待!
代喜平医生的科普号