山西医科大学第二医院

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特发性炎症性肌病科普知识 查看全部

特发性炎症性肌病有哪些临床表现?特发性炎症性肌病的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻。肌力判定有助于对肌肉受损的程度、范围作出估算,从肌力的变化可以得知肌炎的活动度和所用药物的疗效。肌力分为六级:①0级:完全瘫痪;②1级:肌肉能轻微收缩,不能产生动作;③2级:肢体能做平面移动,不能克服重力而抬起; ④3级:肢体能抬离床面,不能抵抗阻力;⑤4级:能抵抗部分阻力;⑥5级:肌力正常。(一)多发性肌炎本病可发生于任何年龄,以女性受累多见,男女之比约为1:2。常隐袭起病,病情于数周、数月甚至数年发展至高峰。常伴关节痛、晨僵、畏食、体重减轻和发热等全身症状。近端肢体肌无力为其主要临床表现,有些患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛。骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力,难以蹲下或起立,肩胛带肌群受累时双臂难以上举,半数发生颈部肌肉无力,1/4可见吞咽困难,四肢远端肌群受累者少见,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸人性肺炎等;约30%可见心脏改变,如无症状性心电图改变,心律失常,甚至继发于心肌炎的心力衰竭。(二)皮肌炎在PM临床表现基础上,出现典型皮疹即可诊断DM。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后,皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内踝附近、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹,逐渐融合成斑片,有毛细血管扩张、色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron征;颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如同技术工人的手,称“技工手”。此外,甲根皱襞可见不规则增厚,毛细血管扩张性红斑,其上常见瘀点。本病皮疹通常无瘙痒及疼痛,缓解期皮疹可完全消失,或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或皮下钙化。皮疹多为暂时性,但可反复发作。此型约占特发性炎症性肌病的35%。