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韦格纳肉芽肿科普知识
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比较少见的肾脏肿块-肉芽肿性血管炎
肉芽肿性血管炎,既往也称为韦格纳肉芽肿,属于自身免疫性疾病,病因不明,以坏死性肉芽肿和广泛性小血管炎为基本特征。病变可累及全身小动脉、小静脉和毛细血管,临床上,以上呼吸道、肺及肾脏病表现最为常见,常出现发热、疲劳、流鼻涕、鼻出血,胸闷、气短、咳嗽、咯血及尿液改变等。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主。肾脏病变多表现为肾病综合征及肾炎,出现蛋白尿和镜下血尿,严重者进展为尿毒症危及生命。但少数不典型的患者做影像排查时发现肾脏肿块而误以为是肾脏肿瘤,肿块可以出现在单侧,也可能出现在双侧。由于表现不典型,而且较为少见,有时需要通过穿刺活检或手术后病理检查才能确诊。
许清泉医生的科普号
如何治疗韦格纳肉芽肿?
(1)X线治疗:暂时控制局限于上呼吸道的早期损害。(2)药物治疗:目前较有效的治疗药物为糖皮质激素和烷化剂类免疫制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、瘤可宁、氨甲喋呤等。对疾病早期,特别是当损害尚局限于上呼吸道时,糖皮质激素常能较有效地控制病情发展,但当肺部特别是肾脏受累后对糖皮质激素常不敏感。药物作用的机制尚不清楚,可能为抑制肉芽肿病变中浸润细胞核抗炎作用的结果。目前多倾向小剂量糖皮质激素和环磷酰胺、硫唑嘌呤的联合治疗,可避免和防止因为用单一大剂量药物而产生较大的不良反应。本病过去死亡率很高,自从联合使用糖皮质激素和环磷酰胺,缓解率在90%以上,4年存活率为88%。病变局限在呼吸道者,有人主张用复方新诺明(磺胺甲基异恶唑加甲痒氨嘧啶)治疗。摘自:《风湿免疫病300个怎么办?》唐福林主编,王天参编。
王天医生的科普号
如何诊断韦格纳肉芽肿?
根据病人有三联症或二联症再加上活检阳性即可诊断。目前有国际公认的诊断标准如下: (1)口腔炎,痛或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物。 (2)胸片示结节、固定性浸润或空洞。 (3)尿沉渣示显微镜下血尿(>5个红细胞/高倍镜下),或红细胞管型。 (4)血管壁、血管周围或血管外部有肉芽肿性炎症。 其中4项中有2项阳性即可诊断为韦格纳肉芽肿。 为了早期诊断,对下列情况应注意检查: (1)慢性鼻及(或)鼻窦炎者的粘膜糜烂或肉芽组织增生。 (2)口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。 (3)除外其他可能性的肺部结节状阴影或空洞。 (4)皮肤的紫癜、结节、浸润性斑块、坏死和溃疡等。 对可疑者应立即进行活组织检查,对确立诊断有很大帮助。 摘自:《风湿免疫病300个怎么办?》唐福林主编,王天参编。
王天医生的科普号