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肺囊腺瘤,先天性肺气道畸形(CPAM)临床特征,表现
临床特征CPAM的表现多样。常规产前超声检查可发现许多病例。早期的回顾性研究提示,产前诊断的CPAM婴儿中,多达2/3在出生时有症状。更新的数据显示,仅约25%的新生儿患者有症状。这种差异可能反映了产前超声诊断技术的改善,导致现在能够检出更小的病变,而这类病变往往无症状。产前表现?—?CPAM的产前超声表现轻则为偶然发现的囊肿样病变,重则为巨大肺部受累。根据胎儿超声检查,约50%的病例在后续妊娠期间病变似乎消失,但其中大多数在胎儿出生后仍可通过影像学检查发现。据报道,出生时仍存在病灶的患者中,小部分可在出生后自行完全消退。一项回顾性研究提示,CPAM的大小在胎龄约25周时达到峰值,病变缩小则结局较好,除非存在严重水肿。CPAM的产前诊断、病程和处理详见其他专题。产前影像学?—?CPAM是较常见的肺部病变产前诊断,但出生患病率非常低。产前诊断通常经超声检查得出。依据超声结果和大体解剖学可对产前出现的CPAM进行分类。微小囊性病灶由直径<5mm的囊肿构成,表现为强回声和实性,而巨大囊性病灶含有1个或以上直径>5mm的囊肿。CPAM容积比(CPAMvolumeratio,CVR)是CPAM容积与胎儿头围的比值,可作为预后指标。产前MRI评估有助于区分CPAM与其他肺部异常,包括支气管肺隔离症(bronchopulmonarysequestration,BPS)、先天性膈疝以及先天性大叶性肺气肿。产前检出CPAM的婴儿中约25%也存在其他结构性异常,这些病例大多为2型CPAM。应对伴有这类异常的胎儿行核型分析,而仅有CPAM的患者则通常无染色体异常。水肿的发生?—?CPAM可引起腔静脉阻塞及心脏移位和压迫,造成血流动力学改变,导致5%-40%的胎儿出现水肿。具有以下特征的胎儿水肿风险最大:病变较大、妊娠晚期时病变仍持续存在,以及微小囊性病变。作为CPAM容积相对于胎儿头围的指标,CVR尤其能预测水肿风险的增加。新生儿期无症状患者?—?产前诊断为CPAM的患者中,约有3/4在出生时无症状。出生时无症状CPAM的自然病程尚不十分明确。目前清楚的是,一部分这些婴儿会在几岁以内出现并发症(主要是感染),但不同病例系列研究中显示的并发症发生率差异很大。除4型CPAM外,其余CPAM为恶性的风险极低,但1型病变也有一定恶性潜能。由于不能确定感染和恶性肿瘤的风险,针对这些患者的治疗方式存在争议,在下文中有讨论。有症状患者?—?其余25%产前诊断为CPAM的患者在出生时有症状。例如,一项纳入89例产前诊断为CPAM婴儿的病例系列研究中,22例患者有呼吸异常,其中12例有重度呼吸窘迫。病灶越大(如,CVR>0.84),发生呼吸窘迫的可能性及其严重程度也越高。其他可预测在出生时会发生呼吸窘迫的超声表现包括纵隔移位、羊水过多和腹水。不同CPAM类型有一些不同的临床特征:0型CPAM伴有气体交换严重受损,婴儿在出生死亡。新生儿出现的CPAM大多为1型。对于有症状的患者,典型体征包括呼吸过速、呼吸费力伴呼噜音和三凹征,以及发绀。根据空气潴留的程度,大的囊肿可能扩张,引起呼吸窘迫。2型CPAM患者由于大多(高达60%)伴有其他先天性畸形,通常会在出生后不久诊断。其呼吸系统的起病体征和症状与1型CPAM相似。3型CPAM最为严重(除0型之外,0型患者在出生时均死亡)。3型病灶较大,可累及整个肺,通常有胎儿水肿和肺发育不良。婴儿可能在出生时死亡,或者在出生后很快出现重度进行性呼吸窘迫、发绀和呼吸衰竭。在过去,3型CPAM以男性胎儿患者为主。4型CPAM可出现在新生儿期,可能难以同1型相鉴别。有报道显示,一些患者出现了自发性气胸。由于许多4型病变可能由PPB引起,如果婴儿存在CPAM和气胸,均应高度怀疑为恶性。儿童期表现?—?约1/3的CPAM在新生儿期之后被诊断。通常为1型、2型或4型,且病变通常小于在出生时有呼吸系统症状的CPAM。较年长儿童的常见表现为复发性肺炎。其他主诉包括咳嗽、呼吸困难和/或发绀。体格检查发现包括:病灶区呼吸音减低、过清音,以及胸壁不对称伴患侧凸出。CPAM还可表现为自发性气胸。由于气胸最常见于4型CPAM,而4型CPAM与恶性肿瘤相关,只要CPAM儿童出现气胸,都应高度怀疑病变为恶性。一项研究报道了12例在6月龄至23岁(平均6.7岁)被诊断为CPAM的患者,其中9例表现为复发性肺部感染,1例表现为气胸,另外2例为偶然发现。11例行手术切除了CPAM,其中7例为1型,4例为2型。
付朝杰医生的科普号
先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)解读
作者:贾爽爽、陈功立、漆洪波单位:重庆市妇幼保健院(重庆医科大学附属妇女儿童医院)、重庆市围产医学中心先天性肺气道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation,CPAM)是先天性肺发育畸形(congenitallungmalformation,CLM)中最常见的一种,是以终末细支气管过度增生与扩张为特征的先天性肺部错构瘤样病变。常表现为肺实质内单房或多房囊肿或蜂窝状结构。其发病机制可能是肺胚胎发育过程中上皮细胞与下层间充质细胞之间的信号传导障碍,导致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺肿块。CPAM患病率约占出生活胎的1/35000~1/7200,且呈逐渐上升趋势。1949年Ch‘in和Tang首次将CPAM作为一种罕见的、发生在未成熟胎儿或死产婴儿、且伴有全身水肿的病变提出,命名为先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM)。1977年病理科医生Stocker等根据囊肿大小、病理特征将CCAM分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%,为单个或数个厚壁的较大囊肿(囊径为3~10cm);Ⅱ型占20%~25%,表现为众多均匀分布的小囊(囊径为0.5~3.0cm);Ⅲ型占8%,由大面积实性成分组成。但在临床应用过程中,人们逐渐发现有些类型的CCAM无法被准确归为任何一种类型。2002年Stocker根据病变起源部位、病理特征并结合其临床特点将其重新命名为CPAM,根据大体及组织学表现将其分为5型:0、1、2、3、4型(表1)。同时基于CPAM产前超声检查中囊腔的形态学表现,可分为大囊型(囊腔直径>5mm,病灶内存在一个或多个囊肿)与微囊型(病灶呈实性固体回声团块)。先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)基于推荐分级的评估、制定与评价(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系统(表2)对支持各诊疗方法的循证医学证据进行分级,包括证据推荐程度及质量分级。提供CPAM患儿的产前、产后干预及处理策略指导临床诊疗过程。一、先天性肺气道畸形的产前诊断超声为CPAM产前诊断的首选方法,且为产前患儿定期随访的主要方式(1A);CPAM的产前fMRI检查一般用于超声诊断不明确、需进一步明确分型或分叶、需产前治疗干预或不确定是否伴发其他系统畸形的高风险患儿,不推荐作为常规检查(1B)。二、先天性肺气道畸形的孕期处理策略绝大部分在孕中期发现的CPAM胎儿,预后良好(1B);CPAM胎儿水肿发生率极低,但一旦产前检查发现胎儿水肿,往往预后较差(1B)。CVR>1.6时有出现胎儿水肿风险;CVR<0.91时出现胎儿水肿风险概率低;CVR<0.56时不易出现胎儿水肿,预后良好(1C)。三、先天性肺气道畸形的治疗策略3.1有症状患儿CPAM患儿出生后因病灶压迫而发生呼吸、循环系统症状时,可根据病情行急诊手术处理(1A);可先行胸腔病灶引流缓解压迫症状,再根据病情,选择手术治疗时机(1C)。3.2无症状患儿3.2.1大部分CPAM患儿在出生前或出生时无症状(1A)。产前发现的无症状CPAM患儿,在出生后3~6个月内需至少行1次胸部影像学检查(1B)。3.2.2病灶最大直径<2cm且无明显感染迹象的CPAM患儿,可行保守观察(2B)。观察过程中行影像学检查时,需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题,并根据病情变化情况选择是否终止保守观察(2D)。3.2.3保守观察终止指征:①病灶出现感染迹象;②病灶与PPB无法鉴别或基因检测提示恶性肿瘤高风险或家族史;③患儿出现明显压迫肺组织或心脏及大血管或气胸症状(1B)。3.2.4病灶最大直径>2cm的无症状CPAM患儿,由于存在较高的感染及恶性肿瘤相关风险,建议择期手术治疗(1B)。3.3手术时机CPAM无症状患儿无须产后立即手术,在随访过程中行影像学检查时,需综合考虑儿童辐射剂量、家庭对风险的衡量等问题,根据病情变化情况,选择在3月龄至1岁期间进行手术(1C)。当CPAM患儿出现下列情况时,建议尽早行手术治疗,包括:①与PPB无法鉴别者;②有病灶感染病史者,感染控制后;③病灶体积较大,有较高并发症风险者(1C)。3.4手术技术3.4.1手术入路推荐意见6:手术入路选择开放与腔镜/机器人手术均可,腔镜/机器人手术损伤较小、住院时间缩短等,符合现代快速康复的理念,临床医师可结合具体病例特点,并根据自身临床经验和医院条件选择合适的手术入路(1B)。3.4.2手术方式CPAM手术治疗常用的3种方式(肺叶切除、肺段切除、不规则切除)均可选用,只要做到指征选择合理,完全切除病灶,均可取得满意预后(1B)。肺叶切除术仍是手术治疗CPAM患儿的标准术式(1B)。经过严格选择,对于具备手术适应证的CPAM患儿,LSR是一种安全有效的治疗手段(1C)。3.4.2.1楔形/不规则肺切除手术指征:通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认,病灶位于外周体积较小,且有较确切边界(1C)。3.4.2.2肺段切除手术指征:通过术前高分辨率薄层CT扫描及术中探查确认,病变局限在一个或数个肺段,肺叶内存在未累及病变的肺段(1C)。3.4.2.3对于多叶病变患儿,行LSR可以保留更多肺组织及避免全肺切除后并发症,具有较大优势,但需严格把握手术指征(1B)。双侧弥漫性病变者终末阶段,可考虑肺移植(2C)。3.4.3终止腔镜/机器人手术转为开放手术的指征术中意外损伤导致难以控制的出血,无法有效止血时,应紧急开胸止血以免延误抢救时机(1A)。术中发现合并叶间裂严重发育不良或支气管、血管有较大变异,腔镜/机器人手术下操作困难,难以完成手术时,应及时中转开胸手术处理(1B)。术中腔镜/机器人手术下操作空间不足,预计难以完成手术操作时,建议转为开放或直接采用开放手术(1B)。患儿无法耐受单肺通气或人工气胸时,建议直接采用开放手术(1B)。3.5手术并发症3.5.1术后应及时行影像学检查,并根据检查结果和引流情况,评估并发症发生情况及严重程度,决定治疗策略(1B)。3.5.2若术后胸腔闭式引流管持续有气体漏出,可暂时保留引流管予以观察,肺泡性漏气与小支气管漏气多可经保守观察自行愈合;若持续有大量气体漏出,考虑有支气管胸膜瘘发生,应及时手术处理(1B)。3.5.3若术后胸腔闭式引流管内有持续鲜红液体引出,应考虑术后出血可能,根据引流量大小和变化情况,患儿一般情况及生命体征变化情况,决定是否再次行手术处理(1B)。3.5.4严格把握手术适应证,对病灶累及情况进行明确判断,选择合适的手术方式,减少病灶残留的发生(1B)。若随访发现术后残留病灶存在变大趋势及明显感染可能,建议再次行手术切除(2C)。四、先天性肺气道畸形的自然病程及手术中远期预后4.1产前发现的CPAM胎儿大多能顺利分娩出生,极少部分会因病灶压迫导致胎儿水肿,发生宫内死亡(1B)。4.2CPAM为良性疾病,大多数患儿出生后按计划早期接受手术治疗,术后肺功能可恢复到正常儿童水平,总体预后良好(1B)。
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