首都医科大学附属北京同仁医院

简称: 北京同仁医院
公立三甲综合医院

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疾病: 小儿脑萎缩
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牛德福

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专家详解小儿脑萎缩的脑部病变与症状在脑瘫性脑萎缩患者中,脑缺氧与脑缺血,在其发病中占主要地位。 缺氧能增加血管内皮的渗透性和脆性,促使脑血管的损害;脑组织本身对缺氧极为敏感,缺氧可直接损伤脑组织。脑出血可直接或间接损伤脑组织,无论大脑出血或血管损害,均可导致脑实质的损害。 脑损害与脑实质的缺损,均有不同程度地导致脑质萎缩,无论出生前后出现的弥漫性脑病变或脑水肿,损伤的脑质可发生疤痕、硬化、软化,以导致局部的脑萎缩。病理基础为脑皮质发育不全或脑发育畸形及脑实质的缺损。 由于诱发的原因复杂,病损范围和种类不同,病理所见很难与临床一致。一般而言,脑瘫性脑萎缩出现的症状与病变部位有一定的关联: 1、锥体束病变;主要表现为痉挛性瘫痪,下肢较上肢更明显,痉挛主要是大脑退行性变或发育异常的结果; 2、锥体外束或脑基底节病变:主要表现为运动障碍,出现各种异常动作,如无目的的、不自主的异常手足徐动,舞蹈状动作,肌肉痉挛,呈双侧性。可表现病儿抬头或坐立困难,下肢少动,被动移步也困难,下肢出现痉挛性伸直或内收,膝、踝反射亢进、伸展性跖反射、双侧足尖着地及内收痉挛、剪刀型步态、马蹄足内翻,终身不能行走; 3、中枢神经传出(运动)神经元损伤:中枢瘫痪,双侧下肢、偏瘫、四肢瘫痪; 4、小脑病变:步态不稳、快变轮换动作差、指鼻实验错误、肌张力低下等共济失调症状; 5、脑广泛病变:表现肌肉强直和震颤,脑缺氧或出血可引起强直; 6、神经精神病变:最常见为语言障碍和智力低下,部分出现癫痫样发作。 7、额叶、颞叶、枕叶、顶叶病变可出现视觉、听力障碍、多动症; 8、病变涉及延髓时,可出现吸允及吞咽困难、语音不佳、面肌眼肌麻痹。 9、核黄疸所致苍白球损害或严重缺氧可引起手足徐动,若其他基底节也受损,可同时出现四肢瘫痪和手足徐动。 研究证实,脑缺氧是小儿脑瘫性脑萎缩的主要发病机制;其次是出血、血管栓塞、外伤、中毒或感染,缺氧可致发育中的脑髓鞘形成不全。在皮层及皮层下属脑血管的边缘地带,缺血后白质受损。 临床验证小儿脑瘫性脑萎缩接受综合治疗的效果是最好的。具体内容包括:药物治疗、手术治疗、康复治疗等多学科综合治疗方法。一般来说,3岁以内治疗效果最好,患者的年龄偏大,相对来说治疗效果要差一些。脑瘫的治疗应该针对每个孩子制订个体化的治疗方案。