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儿童肾病综合征的治疗终于可以“去”激素了肾病综合征???肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，尽管糖皮质激素（简称激素）可以使90%以上的肾病综合征患儿病情得到缓解，但其中还是会有60%以上的患儿表现为频繁复发。此外，还有10%-20%的肾病综合征儿童还可能表现为激素耐药，这都将导致激素治疗时间明显延长，激素相关不良反应也将严重影响患儿生活质量、加重家庭负担。减少激素的使用、降低疾病的反复也一直是我们的目标，那有没有更好的治疗方案呢？小辰的故事???近日，复旦大学附属儿科医院肾脏科徐虹教授团队门诊来了这么一位肾病综合征的患儿小辰和他的父亲，在交流的过程中小辰父亲开心地说“我家孩子利妥昔单抗治疗效果很好，能快速停用激素，尿蛋白都很稳定、小孩子身心都很快恢复到病前状态、正常上学啦！”。这背后又有什么故事呢？小辰在1年多前被诊断为肾病综合征，当时尽管经过8周的足量激素治疗，但孩子对治疗的反应并不尽人意——尿蛋白仍没有完全转阴，而激素的副作用如肥胖、高眼压却凸显了出来，也没见长个子。虽然后面加用了他克莫司可以使得尿蛋白转阴，但激素和他克莫司仍无法顺利减量，蛋白尿又出现了反跳……如此病情反复以及往返医院，让孩子和家庭都疲惫不堪。在病程8个月的时候，经医生的一系列评估，决定给小辰使用新型生物制剂——利妥昔单抗。之后，小辰的生活和学习变得顺利了起来，在利妥昔单抗治疗4个月内先后顺利地停用了他克莫司和激素，在随访过程中尿蛋白持续阴性，身高也有了明显的追赶，长高了7厘米，孩子和家长的生活都变得阳光了。新型利器——利妥昔单抗???对于肾病综合征的患儿来说，由B淋巴细胞介导的体液免疫失衡是导致疾病发生发展的重要机制之一，而利妥昔单抗可有效阻断该免疫途径，并且对其他免疫功能无明显影响，也不会产生如环孢素、他克莫司等免疫抑制剂造成的肾脏损害。2010年复旦大学附属儿科医院肾脏科在国内较早开始将利妥昔单抗应用于儿童难治性肾病综合征，至今已积累十余年临床使用经验，已先后在国内外学术期刊发表了多篇相关报道（Efficacyofrituximabtherapyinchildrenwithrefractorynephroticsyndrome:aprospectiveobservationalstudyinShanghai,WorldJournalofPediatrics2014；利妥昔单抗治疗儿童原发性难治性肾病综合征疗效及其影响因素的自身前后对照研究，中国循证儿科杂志2018等），近期还参与了覆盖亚洲、欧洲、北美洲等全球多中心的关于利妥昔单抗多疗程治疗儿童频复发/激素依赖肾病综合征长期疗效和安全性的研究（JournaloftheAmericanSocietyofNephrology2022），证实了利妥昔单抗在治疗儿童肾病综合征中的有效性和安全性。???利妥昔单抗在儿童肾病综合征治疗中成功的临床实践，不仅改变了患儿的预后，也改变了我们的治疗理念。它可以帮助我们明显减少病情的反复，尽快停用激素，让家长不再谈“激”色变，不必再担忧激素的相关副作用。???我们建议对于经医生评估符合相关用药指征的肾病综合征患儿，可以尽快推荐使用利妥昔单抗，让相关药物的副作用——少点、再少点，让孩子的病情——好的快点、再快点！饶佳医生的科普号
我的孩子是激素依赖吗？临床上我经常会遇到这样的情况，当肾病综合征的孩子激素减到小剂量时（小于0.5mg/kg.天），往往容易出现尿蛋白反复，这个时候家长问得最多的问题就是，我的孩子是不是激素依赖？这里我跟大家科普一下这个问题。激素依赖是一个西医的诊断，它是指肾病综合征的孩子，单纯用激素治疗并逐渐减量，当激素减量到某一个剂量水平或者停药后2周内，出现尿蛋白反复，并且这种现象重复2次以上，就判断为激素依赖。注意，尿蛋白反复的原因很多，除了激素减量外，还有感染、过敏、疲劳、出牙、惊吓等多种因素，如果能排除这些因素的干扰，就可以判断为激素依赖。那么孩子为什么会依赖某一个激素剂量呢，这跟肾病综合征的发病机制有关，其中免疫紊乱是最主要的发病原因，所以临床用激素去抑制免疫来治疗。当激素减量到一定程度后，就不能抑制免疫紊乱了，就会出现尿蛋白反复，那么这个刚好能抑制免疫紊乱的最小剂量就谓之激素依赖水平。大概有15%的孩子激素能够顺利减停，不存在激素依赖，还有10%激素没有疗效，其余75%的孩子应该都属于激素依赖，所以激素依赖的比例是相当大的。激素依赖其实并不可怕。目前针对激素依赖有三种治疗方法，一种是在激素依赖的水平，用这个剂量长时间拖尾，可以用上1到2年，甚至更长时间。适合小剂量激素依赖。第二种方法是，加用其他免疫抑制剂，比如大家熟悉的他克莫司，霉酚酸酯，或者美罗华，实质上是用另外一种免疫抑制剂来代替激素，适合于中大剂量激素依赖，第三种方法是用中药，中药可以调节免疫。这三种方法中，中药应该是最好的。理由是中药副作用相对比较小，其次是中药可以治本，从根本上改善孩子的体质，达到标本兼治的目的。黄清明医生的科普号