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小儿先天性肾病综合征
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肾病综合征蛋白尿复发就要加激素吗？肾病综合征的孩子，在激素或二线药减到小剂量的时候，很容易出现蛋白尿反复，轻的+到2+，厉害的直接就到尿3+，甚至4+，这个时候有的家长很淡定，有的家长就非常惊慌，在门诊会反复问我几个问题：孩子蛋白尿为什么会复发？蛋白尿要不要紧？要不要加激素？这么长时间蛋白尿不转阴会不会引起肾损害？这里我就一并回答这些问题。孩子蛋白尿为什么会复发？文献报道：肾病综合征的复发率接近90%，一半以上的孩子为频繁复发型。复发的诱因很复杂，一般与感染、饮食不慎、疲劳，心情、或者掉牙齿等情况有关，特别是在激素小剂量维持期更容易出现。复发的机制未完全清楚，笼统来说，可能与小剂量激素对机体免疫系统的抑制作用下降，因此其它外因更容易导致免疫紊乱复现，损伤肾小球，而引起蛋白尿复发。蛋白尿要不要紧？这要具体情况具体分析，一般2+以下的蛋白尿，不会引起血浆蛋白严重下降（低于25g/L为严重），因此不会出现严重水肿，比如下肢、阴部、腹部水肿，也不会出现内脏的水肿，表现为腹胀，腹痛，纳差，大便稀烂等症状；而3+以上的蛋白尿，持续几天后，常可以导致血浆蛋白严重下降，出现精神差，严重浮肿，腹胀，纳差等症状，病情比较重，一般需要住院观察治疗。尿蛋白要不要紧，要不要加激素？感觉中医更有发言权。我在临床中常观察到有些孩子尿蛋白3+以上都持续了一到二个星期了、甚至更长时间，但是孩子不肿，能吃能睡，如果不测尿蛋白，貌似什么病都没有，这是怎么一回事呢？为理解这种现象，我们先来回顾一下蛋白尿发生的中医机制，中医认为蛋白尿可以是本虚引起，也可以是外邪引起，本虚包括肺、脾、肾三脏阳气虚损，肺虚不能化气利水，脾虚不能运化水湿，肾气虚不能主水，导致水液不能正常运转代谢，就会出现水肿，而尿中相应的就出现了蛋白；蛋白尿也可以因外邪引起，比如风邪，也就是平常的感冒等，更为常见的是湿热，泌尿道感染就是常见的湿热，这些外邪可以影响肺、脾的功能，导致浮肿或蛋白尿。本虚和外邪都会引起蛋白尿，但临床表现是不同的，本虚的孩子一般有虚弱的表现，如胃口差、出凉汗、大便溏、偶尔腹痛，精神稍差，而外邪的孩子，一般没有本虚的表现，如果是风邪引起的话，就有些风邪的症状，如鼻塞、流涕、身痒、咳嗽等，如果是湿热引起的话，就有尿黄、气味大、大便臭、睡眠不安、皮疹等症状；当然如果外邪久久不愈，也会导致本虚，表现为虚实夹杂的情况。临床对于蛋白尿复发，中医会区分是本虚引起，还是外邪诱发，还是虚实夹杂，这三种情况，处理完全不同，属于本虚引起的蛋白尿复发，尿蛋白程度重，血浆蛋白严重下降，孩子病情发展快，相对来说严重，需要尽快加量激素；属于外邪诱发的蛋白尿复发，尿蛋白可能严重，但血浆蛋白下降不严重，病情轻浅，只需要治疗外邪，比如治疗感冒或泌尿道感染，这些邪气治好了，蛋白尿会转阴，一般不需要加激素，注意，这种外邪导致的复发占临床复发的绝大多数，家长需要特别注意，对于这种复发，需要淡定，不盲目加激素；虚实夹杂的蛋白尿复发，孩子症状有虚的一面，也有外邪的一面，如果孩子不太虚，可以先不加激素观察，如果比较虚，可以加激素，同时还要治疗外邪。长时间尿蛋白不转阴要不要紧？根据我的临床经验，一般数周、甚至数月尿蛋白不转阴，其实并没有大的问题，孩子的肾功能也没有多大的影响。家长需要有些耐心，积极治疗外邪，如果加量激素，每一次加量需要观察3-7天，不要频繁加量激素，以免孩子出现严重副作用。黄清明医生的科普号
肾病综合征浮肿怎么办？浮肿是肾病综合征最常见的症状之一。那么当孩子出现浮肿的时候，我们应该做些什么呢？首先，积极治疗原发病是最重要的，只有原发病得到缓解，浮肿才会真正缓解。其次，在原发病得到有效控制之前，如果孩子出现浮肿、尿量减少，应当适当限制孩子的入量，主要是限制液体的入量，包括水、饮料、水果、粥、汤等，尽可能保证体重稳定，不要增长太多。如果限制入量后浮肿仍然进一步加重，那么我们就需要给孩子加用利尿剂，利尿剂包括口服给药和静脉给药两种方式，轻度浮肿时口服利尿剂即可；如果浮肿明显需要静脉利尿，即需要住院。除此以外，其他的治疗也非常重要，如高凝状态时可给予低分子肝素抗凝，定期监测肾功能和电解质，避免出现电解质紊乱。如果孩子原发病得到有效控制，尿量开始增多，那么此时我们也需要对孩子的每日入液量进行调整，甚至会鼓励孩子多喝水，避免出现脱水、高凝状态加重、电解质紊乱等并发症。钟旭辉医生的科普号
肾病综合征与遗传有关吗？（可转发，转载需注明出处）o对于儿童肾病综合征而言，尽管大多数病例属于微小病变型，临床上具有对激素敏感、缓解率高、预后好等特点，但仍有10%～20%的患儿经正规糖皮质激素治疗不能缓解，对激素产生抵抗。近年来，随着分子遗传学技术的发展和应用，发现一些肾病综合征与足细胞相关蛋白编码基因突变即遗传是密切关系，这些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。这种基因突变可能是孩子自身的因素，也可能是由父母双方携带的致病基因遗传所致。遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征，10年后约30%～40%的患儿进展至终末期肾病。病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化和弥漫性系膜硬化。虽然肾病综合征与遗传有关，但是并不代表所有肾病综合征都是遗传所致，也不代表肾病综合征一定会遗传给自己的孩子，但是发病年龄越小，遗传可能性越大，至于是否会遗传给后代，可以根据全基因谱检测、肾穿刺活检术及家族史等可以做出判断。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！夏正坤医生的科普号