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疾病： 小儿先天性肾病综合征
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肾病综合征蛋白尿复发就要加激素吗？肾病综合征的孩子，在激素或二线药减到小剂量的时候，很容易出现蛋白尿反复，轻的+到2+，厉害的直接就到尿3+，甚至4+，这个时候有的家长很淡定，有的家长就非常惊慌，在门诊会反复问我几个问题：孩子蛋白尿为
肾病综合征浮肿怎么办？浮肿是肾病综合征最常见的症状之一。那么当孩子出现浮肿的时候，我们应该做些什么呢？首先，积极治疗原发病是最重要的，只有原发病得到缓解，浮肿才会真正缓解。其次，在原发病得到有效控制之前，如果孩子出现浮肿、尿量减少，应当适当限制孩子的入量，主要是限制液体的入量，包括水、饮料、水果、粥、汤等，尽可能保证体重稳定，不要增长太多。如果限制入量后浮肿仍然进一步加重，那么我们就需要给孩子加用利尿剂，利尿剂包括口服给药和静脉给药两种方式，轻度浮肿时口服利尿剂即可；如果浮肿明显需要静脉利尿，即需要住院。除此以外，其他的治疗也非常重要，如高凝状态时可给予低分子肝素抗凝，定期监测肾功能和电解质，避免出现电解质紊乱。如果孩子原发病得到有效控制，尿量开始增多，那么此时我们也需要对孩子的每日入液量进行调整，甚至会鼓励孩子多喝水，避免出现脱水、高凝状态加重、电解质紊乱等并发症。
肾病综合征与遗传有关吗？（可转发，转载需注明出处）o对于儿童肾病综合征而言，尽管大多数病例属于微小病变型，临床上具有对激素敏感、缓解率高、预后好等特点，但仍有10%～20%的患儿经正规糖皮质激素治疗不能缓解，对激素产生抵抗。近年来，随着分子遗传学技术的发展和应用，发现一些肾病综合征与足细胞相关蛋白编码基因突变即遗传是密切关系，这些基因包括NPHS1、NPHS2、ACTN4、WT1、CD2AP、NEPH1、TRPC6等。这种基因突变可能是孩子自身的因素，也可能是由父母双方携带的致病基因遗传所致。遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征，10年后约30%～40%的患儿进展至终末期肾病。病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化和弥漫性系膜硬化。虽然肾病综合征与遗传有关，但是并不代表所有肾病综合征都是遗传所致，也不代表肾病综合征一定会遗传给自己的孩子，但是发病年龄越小，遗传可能性越大，至于是否会遗传给后代，可以根据全基因谱检测、肾穿刺活检术及家族史等可以做出判断。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！