广东省人民医院

公立三甲综合医院

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疾病: 新生儿低钙血症
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低钙血症是怎么回事?1.什么是低钙血症? 钙(Ca)是人体含量最高的金属元素,99%以羟基磷酸钙(也叫羟磷灰石)的形式储存在骨骼和牙齿中,血液中的钙仅占不到千分之一,但却起到重要的生理作用,血清钙浓度在正常情况下的变化幅度极小。 血液中的钙大约50%与血浆蛋白(主要是白蛋白)结合剩下约50%为离子状态的游离钙,是起到生理作用的钙,血游离钙偏低会导致低钙血症相关的一系列症状出现。 低钙血症,顾名思义就是血液中钙的含量低于正常水平。我们在化验单上看到的“血钙”通常指的都是血液中总的钙浓度,包括游离钙和蛋白结合钙,若血总钙浓度低于正常值范围的下限(一般为2.12mmol/L或8.5mg/dL ),我们就称之为低钙血症。在血浆蛋白水平异常、酸碱平衡紊乱等情况下,还需要通过公式计算校正,或者直接检测血游离钙水平,若仍低于正常值,才是真正有意义的低钙血症。低钙血症可导致一系列症状表现,严重时可以危及生命。图 1:血液中的钙(图源:作者原创)2.为什么会出现低钙血症? 影响人体血钙水平的主要内分泌激素是甲状旁腺激素(Parathyroid hormone, 简称甲状旁腺素、PTH)和活性维生素D。PTH是由甲状旁腺分泌到血液中,被血流运送到全身而发挥作用。PTH可以作用于骨骼、肾脏以及肠道,总体上起到升高血钙的作用。若PTH分泌不足,也就是甲状旁腺功能减退,不能使血清钙维持正常水平,这便是最常见的导致低钙血症的一类疾病。图 2:甲状旁腺激素与血钙调节(改编自:威廉姆斯内分泌学 第13版) 皮肤通过日光照射自身合成的以及食物中的维生素D进入人体后,在肝脏及肾脏的作用下转换为活性维生素D。活性维生素D主要促进肠道对钙的吸收,起到升高血钙的作用。因此,当维生素D缺乏或作用减弱时,可造成低钙血症。引起维生素D缺乏的原因包括:阳光照射不足、饮食摄入不足或肠道吸收不良、肝硬化、慢性肾功能不全等等。另外,一些其他原因,如慢性肾脏病、急性胰腺炎、大量输血和药物(如某些化疗药)等也会导致低钙血症。3.什么是甲状旁腺功能减退症(甲旁减)?为什么会得甲旁减? 一些原因导致甲状旁腺的功能受损,甲状旁腺不能分泌足够的PTH,这种疾病就称为甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减。 PTH是使血钙维持在正常范围的最主要激素。在甲旁减的疾病状态下,由于甲状旁腺分泌的PTH不足以维持血钙于正常水平、造成人体血钙水平低于正常。另外PTH还有使血磷下降的作用,当PTH不足时,血磷水平高于正常,从而在血化验结果上可以看到“低血钙、高血磷”的结果。导致甲旁减最常见的原因是颈部手术损伤甲状旁腺,包括甲状腺手术、甲状旁腺手术、头颈部肿瘤手术等。部分患者在接受这类手术后,可出现短暂的一过性甲状旁腺功能减退症,在数日、数周或数月内就会恢复正常。一小部分患者出现持续终生的永久性甲旁减。 还有一些遗传性、自身免疫性以及其他罕见疾病也可引起甲旁减,患者常从年纪较小的时候就可能出现临床症状。图3: 甲状旁腺在哪里?长啥样?(改编自:https://ishare.ifeng.com/c/s/7nD7sDUotw94.甲状旁腺功能减退有哪些表现? 甲状旁腺功能减退症的具体表现是由血钙降低的速度和严重程度来决定的。手术导致的甲状旁腺功能减退症,因为血钙降低速度很快,可能在手术后就出现明显的口周感觉麻木、手脚麻木,还可能出现手足抽搐,严重的会出现憋气、呼吸困难、惊厥,甚至癫痫发作。 如果是非手术原因导致的甲状旁腺功能减退症,因为低血钙发生得较为缓慢而且持续较长时间,全身各个器官都会受到影响,可能出现以下一些表现:①手足麻木,抽搐,严重时也可以出现癫痫发作;②视力下降,白内障;③皮肤粗糙干燥,毛发粗糙、脆弱,脱发,指甲变脆、出现横沟;④心电图的异常改变、心律失常,长期严重低钙血症如果没有得到有效治疗甚至会引起心力衰竭;⑤长期大便干燥,突然发作的腹痛;⑥幼年起病的患者可以有牙齿发育不良、牙齿萌出迟缓、龋齿等口腔科问题;⑦患者处于低钙血症时尿钙水平也偏低,但是使用钙剂和维生素D制剂治疗可能导致发生高钙尿症,肾结石,表现为尿色发红(血尿)或尿中排石、肾绞痛,甚至肾功能不全;⑧部分患者可有乏力、情绪激动、易怒、焦虑和抑郁等表现;⑨如果是一些遗传性、自身免疫性的疾病或综合征导致的甲旁减,可能出现如听力障碍、身材矮小、骨骼畸形、心脏畸形、念珠菌感染等伴发疾病的表现。临床上,医生通过分析患者的临床病史,进行体格检查,检测血液中的钙、磷、PTH、维生素D水平以及尿液中钙和磷水平,来判断是否存在甲旁减,同时还会做一些其他化验(如检测血镁、肾功能等)和检查进行鉴别诊断以明确病因,并进行并发症的评估图 4甲状旁腺功能减退症有哪些表现?(改编自:Mannstadt, M., Bilezikian, J., Thakker, R. et al. Hypoparathyroidism. Nat Rev Dis Primers 3, 17055 (2017). https://doi.org/10.1038/nrdp.2017.55)5.得了甲旁减该怎么办? 甲状旁腺功能减退症是需要药物治疗并定期复查的疾病,在坚持规律的用药和监测随访的情况下,甲旁减患者能够正常生活和工作。 甲状旁腺功能减退症的治疗包括钙剂和维生素D制剂(最好是活性维生素D)。如果是手术后一过性甲旁减的患者,用药一段时间后可逐渐减量,部分患者能完全停药,但如果在药物减量期间低钙血症复发,则很可能为永久性甲旁减,这种情况应长期维持口服药补充治疗。 初始治疗时,每 2-4周需要进行一次血、尿的化验,根据化验结果来调整药物的剂量。待血钙水平稳定后,通常就可以每3-6个月进行1次血液和尿液的检测。医生会重点关注血钙和尿钙的结果,因为长期的高尿钙会增加肾结石的风险,并可能影响肾功能,建议每年做一次泌尿系超声检查,避免泌尿系统结石的发生。 为了预防肾脏并发症,建议患者低盐饮食,对部分尿钙偏高的患者可能加用噻嗪类的利尿剂用来减少尿钙排出,但使用时需要注意低血钾的副作用。血钙水平稳定在正常范围对维持人体正常生理功能非常重要,发现低钙血症要积极寻找原因并治疗。甲状旁腺功能减退症可导致低钙血症,对人体多个器官造成不利影响,通过规律用药和定期复查可以控制病情,而不影响正常工作和生活。因此,我们对它要重视但无需害怕,规范诊治是关键!