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王子敬
主任医师
福建省妇幼保健院 小儿科
擅长:儿科内分泌(小儿生长发育、矮身材、性早熟)、免疫(反复呼吸道感染)及儿科疑难病症
专业方向:
儿科
主观疗效:暂无统计
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假性性早熟,真的比真性性早熟好吗?
我在市妇儿医院的内分泌门诊中碰到不少的家长,尤其是第一次带着乳房早发育来就诊的家长,都非常关心自己女儿的情况,都要问医生,我的女儿到底是真性的还是假性的性早熟,如果给他们说可能是真性的,家长就会露出恐慌,焦虑的神色。他们会说,怎么会是真性呢?要是假性就好了。那么假性性早熟,真的就比真性性早熟好吗?下面我就来解释一下,这两者有什么区别?按病理过程的控制机制的不同,性早熟总的分为两大类:一种是促性腺激素释放激素依赖性的性早熟,也就是真性性早熟,而另外一种是非促性腺激素释放激素依赖性的性早熟,也就是假性性早熟。前者又称为中枢性性早熟,后者又称为外周性性早熟。中枢性性早熟,是因为下丘脑的促性腺激素释放激素提前释放,是下丘脑一垂体一性腺轴整体激活,这种的内分泌改变和第二性征的发育程序跟正常青春发育相同,其成熟过程呈进行性,直至最终发育为具生育能力的个体。这种中枢性性早熟,女孩多见,在女孩中大部分都没有发现具体的原发病变,这种称为特发性的中枢性性早熟,当然也可能有一些是有具体的原因,比如说中枢神经脑子里面有蛛网膜囊肿,脑积水,下丘脑错构瘤,还有的中神经系统里面有颅内压增高,垂体微腺瘤,生殖细胞瘤,先天性脑发育不良等等。而外周性性早熟,就是所谓的假性性早熟,有的可能是卵巢囊肿,卵巢肿瘤,还有肾上腺肿瘤,还有长在其他部位比如肝脏,肺部的分泌hcg的肿瘤,男孩睾丸肿瘤等等,还有先天性肾上腺皮质增生症,McCune一Albright综合症,或者摄入外源性的雌激素,雄激素引起的性早熟。单纯性的乳房早发育,现在归为部分性的性早熟。看了以上这些,相信大家对真性性早熟和假性性早熟的病因会有些了解,所以不能笼统地说假性性早熟就比真性性早熟好,而要具体分析。再一个想跟大家说的是性早熟都是一个慢性的过程,有的需要反复观察,假性性早熟,有的最终也会变成真性性早熟,有的开始骨龄不超前,但过一段时间又超前了很多,有的暂时不需要治疗,但以后可能需要打针治疗,这些都要凭有经验的医生来看过,判断,到底要做些什么检查,需要用什么药。我们一般都会根据诊疗常规给孩子做恰当的检查和治疗。而家长要认识到性早熟是一个慢性过程,心急是急不来的。下面举一个前几年,我诊断的一个假性性早熟的病例。有一个男孩子8周岁多,最近几个月长的特别快,身高都接近1米五了,讲话声音也变粗了,肌肉也长得特别发达,家长带他走了好好几家大医院,抽了各种激素的血,还做了头部的磁共振,也没有发现性早熟的原因。后来来到我这里,我仔细的检查他的阴囊,发现左侧阴囊特别大,里面的睾丸也特别大,原来他是睾丸肿瘤引起的性早熟。我马上把他转给了外科。这种情况即使不化验,不做磁共振,只要认真地检查一下他的身体,就可以做出诊断。可能前面一些大医院的女医生忽略了检查睾丸这一个简单而又重要步骤。所以说,假性性早熟并不一定比真性性早熟好。
陈崇毅医生的科普号
性早熟打抑制针的一些问题
讲起打抑制发育的针,首先就必须知道什么叫做中枢性性早熟,或者说真性性早熟,就是从下丘脑垂体以及性腺这一系列器官,这个轴都启动了,而引起的性早熟。而外周性性早熟又称假性性早熟,是由于下面的性腺或者肾上腺的器官,长肿瘤或者囊肿,或者是外源性的性激素引起的早发育现象,称为外周性性早熟。我们平时给患者使用的抑制针,化学名叫做亮丙瑞林或者曲普瑞林,这种药对中枢性性早熟有效,对外周性性早熟是没有效果的。在80年代,科学家从下丘脑里发现了一种十肽的物质,确定为是促性腺激素释放激素,发现者获得了诺贝尔奖。以后科学家们又把这种物质进行了一些改装,把第六位的氨基酸进行了替换,生产出了亮丙瑞林和曲谱瑞林,这是一种促性腺激素释放激素的类似物,简称GnRHa,它能促使脑垂体减少分泌促性腺激素,进而使性腺就是睾丸和卵巢分泌的性激素也减少了,从而达到了抑制发育的目的。由于人体性激素水平的下降,相应的,骨龄增加也会放慢。因此用它来治疗中枢性性早熟,防止骨骼过快成熟和改善最终成人身高,避免心理行为问题,效果都很显著GnRHa近年来使用的越来越多,所以在临床上还存在比较多争议的问题。为此,我们的中华医学会儿科内分泌学组达成了一些共识,用来指导儿科内分泌医生对中枢性性早熟的诊疗。首先孩子必须是中枢性性早熟,但并非所有的中枢性性早熟都需要用这个针。只有在中枢性性早熟,病情快速进展,患儿骨骼成熟和第二性征发育速度显著超过其身高增长加速的程度,预测其成人后身高受损的,比如预测成人身高小于第三个百分位,男性只有一米六,女性只有一米五,或者少于遗传身高2个标准差,或者按骨龄来判断他的身高,小于两个标准差的,需要使用GnRHa。另外一些情况,虽然孩子发育的年龄也不算早,但性发育进程及骨龄加快,可影响到最终成人身高的,也需要打针。还有一些性早熟的孩子,虽然以后对身高影响不大,但性早熟,影响了他的心理行为,这种情况也是用GnRHa的适应症。总之,打这种针的治疗目的是延缓性早熟的进程,延缓骨龄加速的增长,提高最终成人的身高。再一个是避免性早熟引起的一些心理行为问题。有一些缓慢进展型的性早熟,还有骨龄虽然稍微提前,但预测成人身高还可以的,也不需要立即治疗,可以定期观察,必要时再治疗这种针一般每28天打一针。以改善成年身高为目的的治疗,一般要持续两年以上。在打针过程中,有不少孩子出现明显的生长减速,有不少医生为了改善这种现象,加用生长激素治疗以提高最终的身高。GnRHa治疗方案要个体化,停药应考虑到身高的满意度,依从性,生活质量以及性发育与同龄人同期发育的需求。由于这个针使用的时间长,所以家长都很担心它的副作用,作为医生也是特别关注这方面的问题。在打针过程中,偶尔会出现局部的皮疹红肿,但通常都短暂轻微,不影响治疗,过敏很罕见。第一针注射后一星期左右有的孩子乳房会更胀,甚至下面还会出点血也是正常的。GnRHa,会影响以后的生育吗?这是家长最关心的问题。最新的大样本横向研究显示经过GnRHa治疗的中枢性性早熟的患者,成年后,生育情况与正常对照组相似,自然受孕情况也跟正常的相近。相反,未经治疗的性早熟患者成年期更容易发生生育问题,需要促排卵,或是到生殖中心去的比例明显高于正常对照组以及经过治疗的中枢性性早熟的患者会不会引起肥胖呢?因为许多性早熟都跟肥胖超重有关。目前看长期GnRHa治疗不会加重肥胖趋势,但是许多早发育是跟肥胖有关的,跟打针是没关系。早发育,特别是12岁前出现初潮,增加了成人期的肥胖,2型糖尿病,心血管疾病以及某些癌症的发生风险。中枢性性早熟的女孩经过GnRHa治疗并不会增加成年后高雄激素的风险,而未经治疗的中枢性性早熟女孩,成年后更容易出现高雄激素现象。在使用抑制发育的GnRHa,由于性激素的下降,骨密度可能会有轻微的降低,但治疗停止后,骨密度很快就会恢复。GnRHa治疗过程中,一般每三个月检测性发育情况,必要时复查性激素,B超。骨龄一般半年复查一次,平时注意补充点钙,均衡饮食。祝你的孩子健康成长!
陈崇毅医生的科普号
男孩正常的青春期
青春期是指从儿童期的幼稚到成人成熟之间的性成熟、体格成熟、心理成熟的过渡时期。青春期没有清晰的界限,但是有一个大概的范围。男孩的青春期一般5年,平均从四年级10周岁左右开始,到初三大约15周岁结束,期间身高一共长高30厘米。男孩青春期的开始是睾丸增大。10岁左右的男孩一般已经自理个人卫生,家长一般都很难早期观察到男孩是否开始发育。可以请爸爸观察一下,或者孩子提到内裤不舒服,偶尔喜欢趴开腿走路也有可能是青春期开始的表现。男孩可以用于判断青春期程度的体征比较多,发育到哪个程度相对比较容易判断,一般在家就能完成,主要有以下:睾丸花生米大小,尚未发育睾丸增大(小葡萄大小),开始发育,大约10~11岁睾丸增大(鹌鹑蛋大小),大约12~13岁长出阴毛,大约13岁开始变声,大约13.5岁如果发现孩子上述现象出现的早了,那提示有可能是过早发育了,虽然多数情况下是基本正常的,但是早了一年以上的话还是需要值得关注的,可以考虑去医院就医,进一步检查详细的了解一下他青春期的进程。
孙成君医生的科普号