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疾病： 嗅神经母细胞瘤
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双镜联合一期切除前颅底嗅神经母细胞瘤?病史简介：患者，男性，58岁，因“嗅觉减退半年，头痛伴视物重影半月”入院。现病史：患者半年前出现嗅觉减退，未予治疗。半月前患者诉头痛，以前额及右眼眶处为主，为持续性胀痛，阵发性加重，维持0.5-1h后疼痛程度缓解，伴有视物重影，眼球内收活动受限，诉右颌下淋巴结肿大，浙大二院颅脑增强MRI提示：筛窦区-额叶囊实性占位，考虑恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤首先考虑)（图1）。浙大二院耳鼻喉科行鼻内镜取组织活检提示考虑嗅神经母细胞瘤，建议住院手术治疗。为求进一步诊断治疗，于浙大四院就诊，门诊拟诊为“前颅底占位性病变：嗅神经母细胞瘤可能”收住入院。?既往史：左侧淋巴结切除术后20年余，术后病理提示良性。否认高血压、糖尿病等病史。?入院查体：神清，语利，双侧颌下各可触及1枚直径约2cm肿物，质地硬，无压痛，活动度一般，双侧视力、视野粗测可，瞳孔等大正圆，直径3:3mm，对光反射灵敏，双眼球内收略受限，其余方向运动充分，眼裂对称；面部无感觉异常、减退，额纹存在，面纹对称，口角无歪斜，伸舌居中，双侧听力粗测无减退，嗅觉粗测明显减退，四肢肌力v级，深浅感觉存在，肌张力对称，巴氏征未引出。图1?颅脑MRI增强检查：筛窦区-额叶见团块状囊实性异常信号影，占位效应重，病灶左右向两侧眼眶突。上下呈跨颅窝改变，呈“哑铃”状，边界尚清，形态不规则，范围约74×49×72mm。?诊治经过：入院后完善术前，视野检查提示散在视野缺损（图2）。综合上述检查结果，诊断考虑：前颅底-筛窦占位性病变，嗅神经母细胞瘤考虑。术前经科室讨论，考虑使用单一手术入路难以全切肿瘤，与家属充分沟通后决定行经鼻内镜联合冠状切口的额底入路切除嗅神经母细胞瘤。??图2?视野检查手术经过如下：（1）?鼻腔部分：神经内镜下切除右侧中鼻甲，离断鼻中隔，暴露蝶窦前壁和双侧蝶窦开口，磨除蝶窦前壁后进入蝶窦。然后由后方逐渐向前方暴露前颅底，开放双侧筛窦，可见肿瘤组织伴增生骨质，肿瘤呈灰红色，质地较韧，血供丰富，取少量肿瘤组织送冰冻病理提示“（颅底肿瘤）小蓝细胞恶性肿瘤，嗅神经母细胞瘤首先考虑”。随后分块切除由前颅底侵犯至鼻腔内的肿瘤组织，可见双侧筛前、筛后动脉参与肿瘤血供，予以离断，最后暴露颅底肿瘤。（2）?开颅部分：取冠状切口左侧单额入路，硬膜外悬吊后弧形剪开硬膜，抬起额叶，暴露肿瘤组织，见肿瘤广泛附着于前颅底。内镜下供血动脉离断后，颅内肿瘤血供明显减少。离断肿瘤基底，切开大脑镰，暴露对侧肿瘤组织。CUSA辅助下肿瘤内减容，然后小心分离肿瘤与额叶粘连，分块切除，注意保护后方的大脑前动脉复合体、两侧视神经和颈内动脉。显微镜下肿瘤基本切除，与鼻腔彻底打通。但肿瘤基底处较深，仍有少许肿瘤残留，取30度内镜下从颅内探查瘤腔，彻底切除位于前方颅底内侧面和嗅沟周围少量残余肿瘤。（3）?颅底重建：显微镜下，取带蒂骨膜瓣，附着于前颅底缺损处，取大腿脂肪填塞固定骨膜瓣，外覆免缝人工脑膜，生物胶水胶封。取大腿阔筋膜，于鼻内镜下覆盖于颅底硬膜缺损处，生物胶水固定，碘仿纱条填塞支撑。手术过程顺利，术后送ICU常规护理，予以抗感染、预防癫痫、护胃、雾化吸痰等对症治疗，术后患者生命体征平稳。术后复查CT未见明显出血（图3）。颅脑MRI增强检查提示肿瘤彻底切除，邻近脑实质未见明显水肿出血（图4）。常规病理检查提示：(1.颅底肿瘤?冰冻及常规)嗅神经母沺胞瘤(Hyams分级4级)。?图3?颅骨CT扫描+三维重建检查：颅脑、筛窦术后改变，未见明显出血。图4?颅脑MRI增强检查：前颅底、筛窦术后改变，未见明显水肿出血。?讨论：嗅神经母细胞瘤（olfactoryneuroblastoma，ONB）一种罕见的来源于特化的感觉性嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤，仅占所有鼻肿瘤的3%～5%，于1924年首次报道并命名，发病率约为0.4/100万[1]。这类肿瘤好发于鼻腔顶部、筛板区，可向鼻窦、眼眶、前颅底侵袭生长[2]。嗅神经母细胞瘤的临床表现由解剖位置决定，早期病灶较小时无明显症状，常导致诊断延迟，就诊时多属于中晚期，随病灶增大、病情进展，临床症状表现为鼻塞、反复鼻出血、嗅觉减退、头面部疼痛、视物模糊、眼球突出等，常为单侧症状[3]。嗅神经母细胞瘤的治疗方式主要包括手术、放疗和化疗，首选治疗方法为完整、彻底的外科手术切除，并联合放疗。对于高级别的ONB患者，完全切除后的辅助化疗也是有益的[4]。由于嗅神经母细胞瘤出现在上鼻腔和前颅窝之间的交界处的解剖位置，临床手术治疗存在一定的挑战，手术的最佳时机、最佳方法以及计划切除的范围必须与术后神经功能障碍的风险以及预防其他并发症（脑积水、脑脊液漏、颅内感染）的需要相结合。过去几十年治疗手段一直在不断改进，生存率也得以改善。最初采用经面部入路切除肿瘤，而部分浸润脑膜层进入大脑的肿瘤，通常需要两次手术或者颅面联合入路，实现肿瘤的整块切除[5]。另一方面，内镜手术技术不断发展，与经面、经颅入路相比，内镜手术的优点是手术时间较短、无外部切口、脑实质损伤最小、不操作神经血管结构、无需输血。部分鼻旁和前颅底肿瘤可以使用内窥镜技术完全切除[6,7]。然而，传统鼻内镜手术在某些情况下应用有限，包括肿瘤侵犯眶周鞘、眼眶结构、前桌、额窦侧隐窝以及侵犯颅内>2cm的肿瘤；仅使用传统的内窥镜方式很难完全切除肿瘤[8,?9]。经颅+经鼻内镜联合入路治疗颅内病变是不错的组合术式。与单独入路相比，经颅+经鼻内镜联合入路的优势在于：在血供复杂的颅底肿瘤中能够更好的分离血管，控制出血；对肿瘤的切除更为彻底；能够更好的保留重要组织结构；可以进行非常牢靠的颅底重建；降低感染等并发症的风险。通常来说，累及额窦前壁、大范围硬膜，颈内动脉或者脑实质的颅底肿瘤不建议单独使用经鼻内镜入路。在这种情况下，为了提高肿瘤的可见度和切除程度，以及控制出血，可以增加经颅入路[10]。当然，这种联合入路还要考虑患者的手术史，解剖结构是否清晰等基础条件。根据术前影像结果，本例患者的肿瘤病变位于前颅底中线，向上下、两侧的侵犯范围较大，仅使用经额入路无法处理肿瘤侵犯筛窦的基底部分，且容易造成脑脊液漏和颅内感染，而单一经鼻内镜入路也无法处理颅内上方及两侧的肿瘤组织。因此主刀医生选择内镜下切除筛窦部分肿瘤，离断肿瘤血供，打通颅底。而后，经单额入路，暴露前颅底，切除颅内横向扩展生长的肿瘤。术后患者恢复良好，未发生脑脊液漏及感染等并发症。该手术方案结合了内镜及开颅显微镜下手术的优点，为处理鼻窦的肿瘤侵犯前颅底病变提供了新的经验。?参考文献[1]??Olmo?HR,StokesSM,FossRD.Olfactoryneuroblastoma:acasereport[J].Headandneckpathology,2016,10(2):256-260.[2]??ZhangL,?Niu?K,ZhuK,etal.Long-termprognosticanalysisafterendoscopicendonasalsurgeryforolfactoryneuroblastoma:aretrospectivestudyof13cases[J].?PloS?one,2016,11(11):e0166046.[3]??杨柳青,张义,张磊.?嗅神经母细胞瘤CT及MRI影像表现1例报道???[J].?中国临床研究,?2023,?36?(06):?955-957.[4]??YangJ,SongX,LaiY,etal.Developmentandvalidationofapostoperativenomogramforpredictingoverallsurvivalafterendoscopicsurgicalmanagementofolfactoryneuroblastoma[J].?EClinicalMedicine,2020,29.[5]??Dulguerov?P,?Allal?AS,CalcaterraTC.?Esthesioneuroblastoma:ameta-analysisandreview[J].Thelancetoncology,2001,2(11):683-690.[6]??Radulesco?T,?Penicaud?M,?Dessi?P,etal.Endoscopicsurgeryfor?sinonasal?tumors:the?transcribriform?approach[J].JournalofStomatology,OralandMaxillofacialSurgery,2017,118(4):248-250.[7]?YuY,El‐SayedIH,McDermottMW,etal.Duralrecurrenceamong?esthesioneuroblastoma?patientspresentingwithintracranialextension[J].TheLaryngoscope,2018,128(10):2226-2233.[8]??SnydermanCH,PantH,?Carrau?RL,etal.Whatarethelimitsofendoscopicsinussurgery?:theexpandedendonasalapproachtotheskullbase[J].TheKeiojournalofmedicine,2009,58(3):152-160.[9]??TanakaK,OzakiT.NewTNMclassification(AJCCeighthedition)ofboneandsofttissuesarcomas:JCOGBoneandSoftTissueTumorStudyGroup[J].Japanesejournalofclinicaloncology,2019,49(2):103-107.[10]?VanNgoC,NguyenH,?Aklinski?J,etal.Combinednasalendoscopicand?subfrontal?craniotomyforresectiontumorsofanteriorskullbase[J].JournalofCraniofacialSurgery,2022,33(2):588-591.
开颅手术切除颅内外广泛沟通的巨大嗅神经母细胞瘤，挽救患者生命摘要：因头痛、嗅觉丧失、视力下降、癫痫发作就医的青年男性，检查后发现是前颅底内外沟通的巨大嗅神经母细胞瘤。患者颅内高压、神经功能障碍严重、危及患者生命安全，我们通过开颅手术成功切除前颅底内外沟通的巨大肿瘤，挽救了患者生命、改善了其神经功能。大家平时有头痛、视物模糊、闭塞、嗅觉异常等不适症状，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。【基本信息】男，31岁【疾病类型】前颅底内外沟通嗅神经母细胞瘤【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院【就诊时间】2015-6【治疗方案】全麻下行冠状切口额底入路-双侧前颅底内外沟通肿瘤切除+硬膜修补+颅底骨膜瓣修复+鼻窦鼻腔开放重建+骨瓣复位固定术。【治疗周期】住院14天，每半年门诊随访。【治疗效果】术后患者头痛明显减轻，双眼视力较术前明显好转。一、初次面诊????患者因“头痛、嗅觉丧失、视力下降2月伴抽搐1次”到我的门诊就诊。患者当时痛苦表情明显，视力不好、需要家属搀扶引导就坐。????患者2月前无明显诱因出现嗅觉丧失、视力下降症状，未引起重视；后突发晕厥抽搐一次，表现为意识丧失、全身抽搐(考虑为癫痫发作，具体不详)；当地医院检查发现颅内外沟通性占位病变，建议转院治疗。近2个月来，有进行性加重的头痛头晕症状，记忆力减退。这时患者意识到病情已非常严重，于是辗转就医、来到我院就诊，寻求进一步治疗。二、治疗经过患者来院时头痛明显、视物不清，查体：神清语利，计算力、记忆力下降，查体欠配合。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏；眼球各项运动正常，患者自诉视物重影。粗测双眼眼前1米指数可辨，自述视敏度较前下降，左眼症状重；视野检查不能配合。四肢肌力、肌张力正常。双侧病理征（-）。为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅CT和MRI检查，结果提示：前颅底内外沟通性巨大肿瘤，囊变坏死明显；实性肿瘤呈稍长T1、等T2信号，增强后明显均匀强化；囊变区可见囊壁强化。病变以左侧为主，向上推挤压迫双侧额叶，后方推挤压迫双侧基底节区、下丘脑、三脑室和侧脑室，左侧侧脑室、三脑室受压缩窄，右侧脑室扩大；左侧病变后下突入中颅窝，左侧颞叶受压明显。病变突破颅底，侵犯额窦、蝶窦、鼻中隔和鼻甲，左侧上颌窦炎症表现；向两侧累及眶内侧壁。前颅底骨质破坏明显。根据病史和临床症状，并结合头颅CT、MRI的结果，初步诊断为嗅神经母细胞瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善垂体激素、皮质醇、血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。因患者肿瘤巨大、占位效应明显、颅内压很高、神经压迫严重，因此建议患者进行尽快手术、切除肿瘤，保护神经功能、挽救生命。术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了冠状切口额底入路-双侧前中颅底内外沟通肿瘤切除+硬膜修补+颅底骨膜瓣修复+鼻窦鼻腔开放重建+骨瓣复位固定术，手术顺利，耗时5小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。术后6小时复查头颅CT:提示肿瘤切除彻底，术区未见异常。术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。三、治疗效果????术后病人恢复良好，体温正常，术后第5天下床活动、恢复正常饮食。查体：神志清楚，言语流利。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；眼球各项运动正常、无复视。双眼视力较术前明显改善。颈部柔软、无强直。头痛症状在术后第5天、明显缓解。术后第8天拔除鼻腔填塞承托颅底的碘仿纱条，患者鼻腔干燥，无异常渗出。术后第10天顺利出院。病理结果回报：嗅神经母细胞瘤。四、注意事项1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。3、术后保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止颅底愈合不佳、脑脊液漏。4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。8、因患者为颅底恶性肿瘤，建议术后2周放疗科门诊就诊，考虑辅助性放疗、降低复发几率。9、3个月后回院复查头颅MRI等。?五、个人感悟????嗅神经母细胞瘤是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。临床罕见，发病率较低，约占鼻窦肿瘤的2-3%，发病无性别差异，各个年龄段均可发病。嗅神经母细胞瘤的临床表现不典型，发病早期可无明显临床症状；随病情发展可出现鼻衄、鼻塞,嗅觉减退或丧失，往往伴有头痛；侵入眶腔可导致流泪、视物模糊、眼球突等；侵犯颅内导致额叶损伤可能引起癫痫、精神情感障碍等，严重时由于肿瘤会压迫额叶、视神经、视交叉、垂体、垂体柄、下丘脑，可导致失明、内分泌功能障碍、偏瘫甚至昏迷等。治疗上，以手术切除为主导、结合放化疗的综合性治疗是主要的治疗策略。本例患者2月前嗅觉丧失、视力明显下降、并出现癫痫症状，从肿瘤大小来看、应该病史更长，就是说患者在之前很长一段时间内应该早就有头痛、嗅觉减退、鼻塞等一些症状，但因为症状轻微、往往不被重视。长期的不重视导致未能及时发现肿瘤，肿瘤已经广泛侵犯颅内、极大增加了手术的风险。比较幸运的是，经过我们积极的救治，患者恢复过程还比较顺利。但大家在平时一定要注意，有身体不适、务必及时就医检查，以免延误病情。
嗅神经母细胞瘤/嗅母（EsthesioNeuroBlastoma，ENB）-放疗视角https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618325133＆articleId=9388974599一、概述嗅神经母细胞瘤（esthesi