四川大学华西医院

简称: 华西医院
公立三甲综合医院

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疾病: 血管网状细胞瘤
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血管网状细胞瘤科普知识 查看全部

别灰心!恶性的“胶质瘤”可能反转成为良性的血管母细胞瘤脑肿瘤是个令人望而生畏的疾病名称,在临床上,脑肿瘤可发生于任何年龄段,其中以20~50岁人群最为多见。脑肿瘤分两大类,即来自大脑、小脑、脑干等脑组织内的脑内肿瘤和来自脑膜、神经等组织的颅内脑外肿瘤。其中,我国常见的脑内肿瘤有胶质瘤、淋巴瘤和继发于身体其他部位肿瘤的脑转移瘤,脑内肿瘤大多数属恶性肿瘤;脑外肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤等,大多数属良性肿瘤。但是,这种以病变起源部位来进行良恶性的划分并不是绝对的,譬如,颅内血管母细胞瘤就是一种良性肿瘤,这种好发于后颅底的脑内肿瘤只要经过及时和专业的外科手术,完全有望临床彻底治愈。目前,脑肿瘤的术前诊断依赖磁共振成像(MRI),MRI能很好地显示脑肿瘤的大小、位置、形态及其与神经血管的关系,是目前脑肿瘤最主要的确诊手段和手术规划工具。正因为如此,在临床工作中,发现很多病人及病人家属对MRI的检测报告非常看重,有些家庭甚至根据MRI的影像诊断来决定后续手术治疗与否,即如果MRI报告良性肿瘤,选择手术;如果MRI报告恶性肿瘤,则倾向选择放弃而不做手术。殊不知,MRI报告只是放射科医生根据具体影像表现而做出的主观倾向性判断,并不能决定颅内病变真实的病理性质。我们的团队聚焦小脑的血管母细胞瘤,发现这种良性脑肿瘤的少见类型,即囊实性血管母细胞瘤和胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤的影像表现难以鉴别,根据影像表现容易误诊成胶质瘤及转移瘤等恶性肿瘤,而影响临床决策(图1,2,3)。因此,以我们的临床研究成果为契机,借此鼓励广大患者及家属朋友们,单靠影像结果作治疗决策依据是非常草率的,有错失临床治愈机会可能。更何况,即使是脑恶性肿瘤,也远没有这么悲观,它们的病理分型和分子分型千差万别,其中大部分,只要接受及时、规范而细致的手术治疗,辅以综合治疗,还是有不错的预后,有望重返正常的生活和工作。因此,如果面临颅内肿瘤,完全有必要,鼓起积极面对病魔的勇气!唯有积极面对,才有战胜的可能!重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心,具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任,我和我的团队将继续竭尽全力,为您的健康努力。
血管母细胞瘤能治好吗血管母细胞瘤在颅内的总体发病率不算太高,但是在后颅窝这个特定的部位却并不少见。虽然血管母细胞瘤最常见的生长部位是小脑,但是偶尔也可以生长于脊髓、脑干和大脑。因为血管母细胞瘤在小脑生长并压迫小脑组织,所以出现头痛、呕吐、恶心,走路不稳,平衡障碍等颅内压增高和小脑功能异常的症状。在颅内肿瘤中,一般名称中带有“母”字的肿瘤都不是什么好的东西,基本都是恶性的肿瘤,如胶质母细胞瘤,星形母细胞瘤,髓母细胞瘤等,都是恶性的肿瘤,这类肿瘤生长速度快,即使手术切除加上放化疗,也很容易复发甚至转移,难以真正治愈。但是血管母细胞瘤却是一个例外,血管母细胞瘤是良性的肿瘤,是可以通过手术切除而达到完全治愈的一个疾病。血管母细胞瘤常常是一个囊实性的病变,手术中通过彻底切除病变的实质性结节,就可以仅仅通过手术切除达到治疗效果,而不需要后续的放化疗。中山大学附属肿瘤医院柯超医生团队近期完成的1例血管母细胞瘤就是这样的一个病例,病人是一个52岁的女性患者,这种手术相对比较简单,病变切除只需要十几分钟,手术后病人不到1周就出院。但是他们去年完成的1例完全实质性的小脑血管母细胞瘤就没有这么简单了,病人是一个31岁男性,因为头痛而发现右侧小脑完全实质性血管母细胞瘤,手术前磁共振血管成像发现病变血供非常丰富,所以手术是分为两步完成。首先进行血管栓塞的手术,部分阻断病变的血供,减少开颅手术中大量出血休克的风险;3天后再开颅手术,彻底切除病变。经过有计划的分期手术,虽然开颅手术中病变出血仍然很多,但是比起不经过栓塞手术已经是大大减少了,病人手术后很快就恢复了。这种完全实质性的体积比较大的血管母细胞瘤如果位于脑干,则手术的难度和风险就更大了。当然,也并不是所有的血管母细胞瘤都能通过脑部手术达到治愈的目的,大约20%脑或脊髓血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau病的一个部分,这个疾病还可能同时伴有胰腺肿瘤,肾细胞癌,嗜络细胞瘤等其他的肿瘤,这就需要多学科合作共同来处理了。