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“红胎记”一定是鲜红斑痣吗？“红胎记”一定是鲜红斑痣吗？鲜红斑痣又称葡萄酒样痣，“红胎记”，常在出生时或出生后不久出现，好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，常呈节段性分布，可累及黏膜（唇、龈粘膜）。图示鲜红斑痣伴粘膜受累，左图患者下唇增厚对于绝大多数鲜红斑痣患者，临床医师仅通过临床表现即可以确诊。此外，鲜红斑痣在皮肤镜下也具有较独特的表现，可以用来协助诊断或指导治疗的选择。图示鲜红斑痣临床及皮肤镜表现当然，也有少部分患者的临床表现不符合典型的鲜红斑痣皮损分布规律，出生后出现，皮疹有扩散、消退趋势，或对治疗抵抗；这些患者到底是鲜红斑痣还是其它疾病？下面来简单总结下容易与鲜红斑痣混淆的疾病。1、 血管瘤出生时存在的血管瘤为先天性血管瘤，相对少见，在这就不进一步探讨。临床最常见的是婴儿血管瘤，这类患者出生时没有皮疹，多在生后1~3月内出现。婴儿血管瘤有增生期、静止期和消退期，1岁内血管瘤处于增生期，尤其在6个月内生长快速，此后瘤体可能静止，最终在几年后逐渐消退。但也有许多血管瘤并不能自行完全消退，如果是高风险的血管瘤需要早期积极治疗。然后，对于浅表型婴儿血管瘤，临床似鲜红斑痣，较易误诊，使用皮肤镜多容易鉴别。图示婴儿浅表型血管瘤临床表现为红色斑丘疹。皮肤镜：多形性血管模式，球状血管、环状血管、逗号样血管、匐形性血管 2、 鲑鱼斑是一种先天性的毛细血管畸形，好发于前额、上眼脸、眉间、后颈 等区域。通常出生之后就可以存在，多在1-3岁自行消退，一般不需要治疗。图示鲑鱼斑：临床表现为面中部对称性红斑3、 匐形性血管瘤 匍行性血管瘤是一种累及真皮浅层的少见血管组织肿瘤，多发生于十六岁以下女孩。皮损为微小的深红色到鲜红色斑点或间有小丘疹，压之可褪色。病程呈慢性，新皮疹不断发生，中心皮损可消退但不会完全消失。图示匍行性血管瘤临床表现为细小、密集、红色或紫色斑疹，呈匐行或脑回状；压迫不能完全褪色皮肤镜：大量圆形/椭圆形腔隙(大小不等)和色素网 4、 痣样毛细血管扩张 表现为沿单侧皮节分布带状排列的红斑、暗红 斑，扩张的血管可呈点状、星状、线状或融合成网状， 无自觉症状，有时也可累及双侧和口腔及胃部; 皮损好发于头颈 部、上肢和胸部。图示痣样毛细血管扩张临床表现为点状、线状/网状分布的血管扩张，通常累及身体一侧，压迫可完全退色。 皮肤镜：红色扭曲的毛细血管，呈网状分布 图示下肢痣样毛细血管扩张5、 疣状静脉畸形（疣状血管瘤） 少见， 出生时或至儿童期开始即已存在，多见于下肢、足或股部，国外报道95%的病例发生在单侧的下肢。为孤立的蓝红色结节，质软，表面增生，随着年龄增长而有表面角化或不规则疣状增生。似鲜红斑痣。 图示疣状静脉畸形临床表现为红-紫红色境界清楚的红斑，部分增厚、角化呈疣状外观。皮肤镜：红色/紫红色球/腔隙，红斑，疣状皮损区可见显著的角化过度 总之，鲜红斑痣多可通过临床表现确诊，对于不典型者有时候容易误诊，无创的皮肤镜检查可以观察到更多深层结构，以助于与其它疾病鉴别。参考文献肖学敏，彭佳美，康洁，等. 先天性单侧痣样毛细血管扩张症1例. 中国皮肤性病学杂志; 2020,34(9): 1054-1055.Oiso N, Kawada A The dermoscopic features in infantile hemangioma. Pediatric dermatology. 2011,5: 591-3.Ankad BS, Arora P, Sardana K,et al. Differentiation of acquired port wine stain and angioma serpiginosum: a dermoscopic perspective.Int J Dermatol.2019 Mar ;58(3) :e62-e64. Villela-Segura U. Dermoscopy as an Important Tool for Differentiating Unilateral Nevoid Telangiectasia and Angioma Serpiginosum. Dermatol Pract Concept.2019 Oct ;9(4):306-307. Boccara O, Ariche-Maman S, Hadj-Rabia S,et al. Verrucous hemangioma (also known as verrucous venous malformation): A vascular anomaly frequently misdiagnosed as a lymphatic malformation. Pediatr Dermatol.2018 Nov ;35(6):e378-e381黄渊柏医生的科普号
遗传性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又称Osler-Rendu-Weber综合征，是一种毛细血管壁、小血管壁发育不全和结构异常的遗传性出血性疾病。本病为常染色体显性遗传病，外显率随年龄增加而增高，40岁时外显率可高达97%～100%，约20%患者无明显的家族史。 临床表现 HHT临床表现多样,病变涉及多器官多系统,症状随年龄增加而逐渐外显并恶化。 鼻出血是最常见、最早出现的症状,皮肤黏膜毛细血管扩张是最早出现的体征。 血管畸形可发生在胃肠道、肺、肝、脑等部位,并发胃肠道出血等情况。 治疗 需要全面检查后进行综合治疗。 如果您现在反复鼻出血，并且合并贫血，欢迎来我科咨询及治疗，目前我们有一套专门的治疗流程及方法，让您重燃生活的希望。刘升阳医生的科普号
世界首例HHHT腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎术在齐鲁医院完成日前，齐鲁医院肝胆外科(F10B)陈雨信教授团队成功完成一例肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（HHHT）腹腔镜手术。经山东省医药卫生科技信息研究所文献检索，这是世界上第一例针对HHHT患者施行的腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除+肝组织活检术。术后患者恢复良好，无明显并发症，术后一周顺利出院。 患者周某，女，48岁，因“活动后胸闷2年余，发现肝脏血管畸形1月余”入院。患者2年前活动后感胸闷、憋喘，伴双下肢水肿、乏力，反复在当地医院住院治疗，效果欠佳，未能明确病因。1月前因“肺动脉高压”于我院保健科就诊期间行CT检查发现肝动脉扩张呈瘤样改变，肝内弥漫性病变合并肝动脉-肝静脉瘘，胆囊结石（附图），肝胆外科宁尚磊副教授会诊经仔细查体、追问病史及家族史，考虑患者HHHT可能性大，建议行基因检测，结果提示ACVRL1突变最终明确诊断。患者后于肝胆外科系统诊治，积极完善辅助检查排除颅脑、肺脏等血管畸形后，经肝胆外科、介入科、肝病科、心内科等科室MDT讨论后考虑患者目前由肝内动静脉瘘导致高输出量性右心衰和肺动脉高压较重，最终确定腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除联合肺动脉高压靶向药物的治疗方案。经过精心的手术设计和完善的术前准备，由陈雨信教授和宁尚磊副教授于2020年7月2日为患者顺利实施手术。术中成功游离肝总动脉起始部及主干同时给予缩扎和结扎，同时用Hem-o-lok夹闭变异供应右肝的动脉及胃十二指肠动脉并切除胆囊，保留肝十二指肠韧带周围淋巴脂肪组织和肝周韧带，在减少肝脏动脉灌注的前提下保证胆道供血，术后患者恢复顺利，出院时患者感体力较前好转，无任何术后并发症。HHHT是一种较为罕见的常染色体显性遗传病，目前在国内仅有个案报道并且治疗效果欠佳，欧美国家多主张行肝移植、介入治疗或者贝伐单抗等内科保守治疗，但是目前肝移植受制于肝源、高额的花费以及巨大的手术风险。陈雨信教授团队自2005年在国内开始第一例HHHT的肝动脉双重结扎/缩扎术，目前患者已随访15年，生活质量较术前明显提高；2010年11月15日成功完成世界首例肝部分切除+肝动脉结扎/缩扎术治疗HHHT，该手术方式较肝移植简单，大大减少了费用和围手术期并发症，并且取得了较为满意的临床效果。近10余年来不少省外HHHT患者慕名而来，陈雨信教授团队根据不同患者在持续改进和完善手术方案的同时积累了宝贵的临床经验并已发表SCI文章数篇。 【作者：宁尚磊来源：肝胆外科 】宁尚磊医生的科普号